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1、12先天性无阴道 先天性无阴道、无子宫或始基子宫，输卵管、卵巢及外生殖器发育异常，称之为Meyer-Rokiatausky-Kuster-Hauser-Syndrome(MRKH)综合征。先天性无阴道是MRKH综合征的临床表现之一。3先天性生殖器官的起源 先天性生殖器官的起源于不同始基，胚胎时期，两侧副中肾管各自发育形成两条输卵管，中段互相融合形成子宫及阴道上段，泌尿生殖窦形成阴道的中、下段。右胚胎发育形成过程中，若受到带些内在或外界因素干扰均可导致发育异常或先天畸形。若双侧副中肾管会合后未能向尾端伸展，即形成先天性无阴道，若两侧副中肾管完全未会合，各自发育，可形成两个子宫，一般情况下，先天性
2、无阴道的患者多伴始基子宫或无子宫，即一般无宫腔或有宫腔而无内膜。4先天性生殖器官的起源 女性胚胎发育过程中，第10周两侧副中肾管的中段和尾端在中线与对侧会合形成宫体与宫颈，第12周时双侧副中肾管停止或融合不全，形成各类型的发育畸形。5先天性无阴道 先天性无阴道发生率为1/40001/5000 染色体型为46XX 患者智力及体格发育正常 具有典型的女性第二性征和性心理 除阴道缺损外，外阴结构正常。6先天性无阴道的病因 染色体异常 雄激素不敏感综合征 母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等 孕早期感染某些病毒或弓形体 胚胎在发育期间受到内在或外界因素干扰 基因突变（可能有家族史）引起副中肾管发
3、育异常所致7先天性无阴道的临床表现 青春期前无明显异常表现，常被忽视 青春期后如伴随子宫发育明显异常，则表现为原发性闭经、婚后性交障碍、子宫较小和畸形 如不伴子宫发育明显异常，则出现原发性闭经伴周期性腹痛，宫腔积血使子宫增大 外阴一般发育正常 可伴随卵巢发育不全或/和泌尿系发育异常 大多数不是无阴道，而是阴道发育不全8先天性无阴道的临床表现 患者的阴道长度只有1-4cm，为正常的三分之一左右，其余部分闭锁，形成盲端 极少数病人仅在相当于正常阴道口处有轻微凹陷或皮肤陷窝，甚至看不到任何阴道标志 妇科检查见：外阴发育正常；无阴道开口，或阴道口处有一凹陷或短盲端；肛检盆腔有小子宫；若有正常子宫内膜亦
4、可积有经血，子宫稍增大，伴有压痛9先天性无阴道的诊断 青春期往往无月经来潮而就诊 检查：女性体态、乳房发育正常、双侧对称 妇科检查：外阴呈女性型发育正常，阴 女性分布，无阴道亦无阴道口膨隆，肛诊无子宫或始基子宫。B超检查：盆腔未触及子宫或始基子宫，双侧卵巢正常，或合并有盆腔包块等。内分泌检查、染色体核型分析 同时可做X线泌尿系统造影确定有无畸形10先天性无阴道的手术治疗 自1817年Dupuytren行阴道成形术以来，术式发展到一百余种之多，但迄今为止，仍没有找到一种十分满意的手术方式，阴道成形术仍然是整形外科领域最具挑战性的课题之一。11先天性无阴道的手术治疗术式术式：游离皮肤移植阴道成形
5、羊膜阴道成形术 肠管阴道成形术 皮瓣阴道成形术 阴股沟皮瓣阴道再造术 腹膜阴道成形术 顶压阴道成形术12先天性无阴道的手术治疗阴道成形术原则阴道成形术原则因人而异，综合评价尽量选择简单安全，经济有效的手术方法手术方法多样，尽量争取一次手术成功，因第二次手术往往比较困难不破坏外阴结构，不影响视觉性心理为患者保密13先天性无阴道的手术治疗 理想的阴道再造标准应该是为患者再造一个解剖和功能上都接近正常的阴道 除了具有适当深度和周径外，一定要柔软、润滑、清洁、有弹性和伸展性，稳定不挛缩 用于阴道再造的组织移植后，供区不发生继发畸形和功能障碍。14腹腔镜下腹膜代阴道成形术腹膜阴道成形术的特点腹膜阴道成形
6、术的特点 目前较为医师及患者所接受，具有较好的临床效果 腹膜做为重建阴道的覆盖物具有吸收、渗透、防御功能，且愈合能力强，接触面光滑 阴道壁柔软有弹性，有足够的宽度及深度，走向符合生理要求，外形美观 阴道分泌物似正常分泌物，保证阴道润滑 可以形成一个酸性PH环境，术后5-6个月被鳞状上皮所替代 有满意的性生活，是阴道重建的理想材料15腹腔镜下腹膜代阴道成形术手术适应症手术适应症 先天性无阴道及无功能性子宫者 无盆腔腹膜脏器严重粘连者 有功能性子宫而不要求保留做阴道吻合者16腹腔镜下腹膜代阴道成形术 该手术方法的优点是将组织损伤降至最低，腹部切口小，隐蔽性强方法：1、术前3d口服抗生素，少 食物，
7、术前2d全流食，术前晚及术晨清洁灌肠，做好肠管准备。2、行气管插管全身麻醉，取膀胱结石位。3、手术操作：C02全腹后17术后护理 保持外阴清洁 抗炎治疗 术后第4天拔出尿管 术后第8天取出阴道内纱卷18模型放置 用定制的玻璃模型做扩张阴道用定制的玻璃模型做扩张阴道、第1个月每天放，第2个月 每天2次，每次10min，至术后 3个月 性生活19结果 腹腔镜下腹膜阴道成形术的手术时间6080 min，术中出血3010ml，阴道深9cm，能置2指松 20术后随访 术后2个月，方便来京的术后一个月随访，主要了解阴道有无挛缩，放模型方法正确，对保持阴道的深度、宽度有密切关系 所有随访患者阴道粘膜呈粉红色，滑润21手术要点：腹腔镜下腹膜阴道成形术的手术要求：始基子宫下盆底腹膜松，容易将腹膜沿穴道推进。阴道造穴时充分分离腹膜，宽度要大些。2223 2425 26助推器自人工阴道取出助推器自人工阴道取出27助推器自人工阴道取出助推器自人工阴道取出28盆腔内人工阴道顶端缝合盆腔内人工阴道顶端缝合29
