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1、角化性皮肤病诊疗规范诊疗指南第一节毛囊角化病第二节毛周角化病第三节洋孔角化症第四节掌跖角化病角化性皮肤病是以表皮角化过度为主的一组疾病。正常情况下，通过一系列的自我稳定机制，角质形成的速度与脱落的速度保持动态平衡，而使角质层的厚度基本稳定。异常情况下，角蛋白缺陷，或是由于角化的自我稳定机制被干扰,角质层增加和脱落的速度失去平衡，以至角质层超过正常恒定的厚度，而表现为角化过度。角化性皮肤病，大部分疾病与遗传因素有关，部分病因尚未清楚。本章着重介绍毛囊角化病、毛周角化病、汗孔角化病、掌跖角化病。第一节毛囊角化病【概述】毛囊角化病又名达里埃病（Darier病），是以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢
2、性皮肤病。因本病可以融合形成增殖性损害，而称之为增殖性毛囊角化病或增殖性毛囊角化不良病。本病与遗传有关，呈常染色体不规则显性遗传，日光在损害的形成中是一个诱发因素。也有人认为与维生素A代谢障碍、肝脏吸收不良等有关，但尚未确定。【临床表现】1 .皮损特点皮损为针尖到米粒大的坚硬毛囊性丘疹，表面有油腻性结痂，如将痂剥除，丘疹中央可见漏斗型的小凹窝。最初的丘疹呈皮肤色并逐渐变成黄褐色或棕色，丘疹相互融合成片，产生乳头状增殖，尤以皮肤皱褶部更显著。去痂后基底潮润，并伴恶臭。掌跖部可有广泛性点状角质增厚，伴小丘疹。若累及黏膜常表现为白色小丘疹或白斑样损害。若累及指甲可表现为甲下角化过度、甲板脆裂，有纵崎
3、或纵沟。2 .好发部位头皮、颈、面、耳后、前胸、背中部、腋窝、腹股沟等皮脂腺丰富处，亦可发生于四肢伸侧。3 .分布特点呈对称分布。10%病例损害分布是带状或线状，并可局限于身体的一侧。4 .好发年龄多发生于816岁，成年期加重，随后趋向稳定。5 .好发季节夏重冬轻，或冬季缓解，日晒可诱发本病或使其加重。6 .家族史常染色体显性遗传。7 .皮损发生、发展可持续性数年不变或进行性泛发全身。对健康一般不影响，但易发生感染，如皮损广泛，增生明显，常伴全身虚弱现象。8 .自觉症状轻度瘙痒。9 .光敏史一般有光敏史。【诊断要点】L症状轻度瘙痒，可伴有臭味。2 .体征皮损为针尖、粟粒大小坚实毛囊性丘疹，表面
4、见油腻性结痂，去痂后见漏斗型凹窝。丘疹融合成片，形成乳头状增殖。3 .好发部位好发于皮脂溢出部位，如头皮、颈、面、耳后、前胸、背中部、腋窝、腹股沟等处，亦可发生于四肢。4 .多发生于816岁，成年期加重，随后稳定。5 .皮损夏重冬轻，对日光敏感。6 .组织病理角化不良，表皮层内显示有圆体、谷粒和腔隙形成。【治疗方案及原则】L全身治疗目前无满意疗法。（1）维生素A:每天口服20万U,至少服2个月，如无效则停用；如疗效好可小剂量维持，每天510万U。要注意维生素A过量，尤其是儿童。（2）芳香维A酸制剂：50mg,每日1次，34周减量至35mg、25mg,后者可作为维持量长期应用，疗效较好。（3）可
5、酌情选用氯唾及皮质类固醇激素。2 .局部治疗选用2%氟尿喀咤软膏、皮质类固醇激素外制剂、0.1%维A酸软膏有一定疗效。3 .物理治疗局限性增殖皮损可用电凝、冷冻、CO勰光治疗，紫外线或境界线照射以减轻症状。4 .中医治疗以健脾、除湿、润肤为治则，可用健脾除湿汤、除湿胃苓汤加减。5 .对症处理促使症状缓解，保持卫生，预防感染。第二节毛周角化病【概述】毛周角化病又名毛发苔辞、毛发糠疹，是一种毛发角化病，其毛囊口有微小的角质栓或呈丘疹性损害。其病因未明，有人认为与常染色体显性遗传有关；有人认为是一种毛囊性鱼鳞病，临床上往往与掌跖角化病伴发；也有人认为与激素影响有关，因为青春期皮损明显，及在甲状腺功能
6、低下，库欣综合征，系统性激素治疗的患者中发病率颇高，且皮损较严重。【临床表现】L皮损特点正常肤色，针尖大小的毛囊性丘疹，丘疹顶部有灰色的角质栓塞,为上皮细胞和皮脂组成，内含盘曲的毛发。揭去角质栓，可见微小的杯状凹陷，之后角质栓塞又新生，丘疹不相互融合。6 .好发部位好发于四肢，尤以上臂及股外侧为主。7 .分布特点对称分布。8 .好发季节冬季加重或明显。9 .好发年龄多见于儿童和青少年。10 皮损的发生、发展儿童发病，青春期达高峰，成年期好转。如合并鱼鳞病时，则倾向于持久不变，但不影响健康。11 自觉症状一般无主观感觉，部分患者可有轻度瘙痒。【诊断要点】L症状一般无主观症状，部分患者可有轻度瘙痒
7、。2 .体征皮损为针尖大小的毛囊性丘疹，正常皮色，丘疹顶部有灰色的角质栓塞，内含盘曲毛发，揭去角质栓见微小的杯状凹陷。3 .好发于四肢，以上臂及股外侧为主。4 .丘疹对称分布，互不融合。5 .多见于儿童和青少年，冬季加重或明显。6 .组织病理毛囊口的漏斗状角质栓，使毛孔扩大，内含一根或数根卷曲看毛。真皮有轻度的炎症改变。【治疗方案及原则】L全身治疗2.物理治疗3.局部治疗4.中医治疗可试用大量维生素A及维生素Eo矿泉浴或紫外线照射。选用10%30%尿素霜、0.1%维A酸软膏。（1）脾虚蕴湿型：治宜健脾除湿润肤，方用除湿健胃汤加减。（2）血虚风燥型：宜养血疏风润燥，方用养血润肤加减或用首乌片等。
8、第三节汗孔角化症【概述】汗孔角化症又名Mibelli汗孔角化病或离心性角化过度病，是一种少见的慢性常染色体显性遗传病。本病与播散性表浅性光化性汗孔角化病，MantoUX汗管角化症，虽然目前倾向于各自为独立的疾病，但相同之处颇多。本节只介绍汗孔角化症。【临床表现】L皮损特点初发损害为漏斗状的角化性丘疹，以后逐渐扩大形成环形，地图形或不规则形的损害。边缘为堤状，有沟槽的角质性隆起，边界清楚，色灰黄、浅褐或呈肤色，中央轻度萎缩，毒毛消失，其间汗孔处有针头大角质点。皮损形态不一，可从细小的角化性丘疹直至巨大疣状隆起，有时周边狭窄、颜色深像一圈黑线，也可向单一方向扩展形成线状，也可中央发生新疹形成环状或
9、多环状。直径自数毫米至数厘米，数目也因人而异，少则几个，多则数百个。2 .好发部位面、颈、肩、四肢，尤以手和足，偶累及黏膜及头皮。3 .好发年龄多数在5-10岁之间发病，但亦可出生即存在或至青春期发病。4 .皮损的发生、发展病程缓慢，损害可持续多年不变，或经过较长时间静止后，缓慢扩展，留下持久性的萎缩疤痕，但亦可消掉，不留下痕迹。5 .自觉症状大部分无主观症状，较少有轻度瘙痒。6 .家族史有家族史，男性多见。【诊断要点】L症状大部分无主观症状，较少有轻度瘙痒。7 .体征皮损初发为漏斗状角化性丘疹，以后逐渐扩大为环形、地图形、不规则形损害，边缘为堤状，有沟槽的角质性隆起，边缘清楚，中央轻度萎缩，
10、毒毛消失。8 .好发于面、颈、肩、四肢，尤以手足多见，偶累及黏膜及头皮。9 .多数在510岁之间发病，亦可出生后即有或青春期发病。有家族史，男性多见。10 病程缓慢，损害可持续多年不变，或经过较长时间静止后缓慢扩展，留下持久性的萎缩疤痕或不留下痕迹。11 组织病理如取材于周边带有中央沟槽的隆起部位，则可见充满角蛋白的表皮凹陷，向下延伸成一角度，其顶端偏离损害中心，在充满有角质蛋白凹陷中央部位，有一角化不全栓，即所谓圆锥形板层，是本病最具特征之一。【治疗方案及原则】汗孔角化症一般无特效疗法，可选用以下方法进行治疗。1 .外用0.1%维A酸霜、2%3%氟尿嗑陡软膏以抑制角化异常。2 .可用皮质类固
11、醇激素作损害内注射。3 .对局限性或较小的皮损可用电灼、激光或冷冻疗法或手术切除。4.中医治（1）局部可用五妙水仙膏每日1次，23次可去除；脱色拔棍膏每日1次,连用12个月。（2）中医治则：宜养血润肤，可用润肤丸加减。第四节掌跖角化病【概述】掌跖角化病因角蛋白的角化过度而形成，表现为弥漫性或局限性掌跖增厚的一组疾病。按其发生方式可分三大类：L先天性掌跖角化病其中包括遗传性掌跖角化病，及先天性外胚层发育不良所致的掌跖角化，或作为某些综合征的一部分表现。2 .获得性掌跖角化病其中包括绝经期皮肤角化病及沟状的跖部角化瘤。3 .症状性掌跖角化在慢性湿疹、银屑病、毛囊角化病、毛发红糠疹、汗管角化病中，掌
12、跖角化可作为该病的一个症状出现。本节着重介绍遗传性掌跖角化病，它属于常染色体显性遗传，有家族史。【临床表现】L皮损特点损害在弥漫性掌跖红斑的基础上，伴程度不等的角化过度、肥厚,表面光滑，呈黄色、棕色，受累区和正常皮肤间的边缘似狭窄的红斑，边界清楚。4 .好发部位局限于掌跖。掌和跖可单独发病或同时发病。偶尔累及手背、足背、指、趾、肘膝、前臂的伸侧、小腿的前面和踝部。5 .分布特点对称分布。6 .好发年龄婴儿中期，312个月发生，2周岁已能明显观察到症状出现。7 .家族史一般有家族史。8 .自觉症状通常无症状，但有时瘙痒，可发生疼痛性皴裂。在寒冷的冬季,上述症状可加剧。9 .皮损的发生、发展病变持久，终生存在，外伤后加剧。【诊断要点】L症状有时瘙痒，可发生疼痛性皴裂。2 .体征皮损为在弥漫性掌跖红斑基础上伴程度不等的角化过度、肥厚，呈黄色、棕色等。3 .好发于掌跖，偶发于手背、足背、指、趾、肘膝、前臂伸侧、小腿伸侧及踝部。4 .好发于生后312个月，2岁时症状明显。5 .组织病理角质增厚、角化不良、粒层和棘层增厚，真皮浅层有轻度炎症细胞浸润，汗腺和汗管偶有萎缩。【治疗方案及原则】L全身治疗可试服维生素A及维A酸。6 .局部治疗（1）外用30%尿素脂、0.1%维A酸软膏。（2）注意局部防护：尽量避免创伤，不用肥皂、洗衣粉。（3）如病情严重，丧失活动能力，可分层皮肤移植，有一定效果。
