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1、耳鼻咽喉科听力减退疾病症状正常听力是指听觉灵敏度的一个范畴，它是健康青年正常耳听力测定的平均值，不是绝对的数值。当听觉系统的传音或感音部分发生病变或功能上出现损伤时，即产生听觉障碍，通常称为听力减退。听力减退的程度有轻有重，轻者为重听，重者或完全丧失者为聋。一般所说的聋人是指实用听力几乎全失。小儿自幼失听，丧失了学习语言的机会则成聋哑。【病因分类】(一)传音性聋1.外伤性(I)鼓膜外伤。(2)听骨链外伤。(3)题骨纵行骨折。2.炎症性(1)急性非化脓性中耳炎。(2)分泌性中耳炎。(3)慢性非化脓性中耳炎。(4)急性化脓性中耳炎。(5)急性大疱性鼓膜炎。(6)慢性化脓性中耳炎。1)单纯型。2)肉
2、芽骨疡型。3)胆脂瘤型。3.其他(1)耳硬化症。(2)鼓室硬化症。(3)盯野、异物或外耳道肿瘤。(4)颈静脉球体瘤。(5)早期梅尼埃病。(二)感音神经性聋1.先天性(1)遗传因素1)单纯内耳发育不全。2)遗传性内耳退变。3)遗传聋伴身体其他部位畸形。(2)孕期因素。(3)产期因素。2.后天性(1)传染病源性。(2)药物中毒性。(3)噪声性。(4)老年性。（5）突发性。（6）外伤。（7）自身免疫性感音性。（8）脑桥小脑角病变。（9）中枢性。【机制】耳聋按性质分为器质性与功能性两大类。器质性聋根据损害部位可分以下几种。（一）传音性聋病变在外耳、中耳，少数蜗内的损害亦可表现为传音性聋。（二）感音神经
3、性聋为耳蜗及蜗后的病变致使不能或难以感受声音。根据病变解剖部位的不同又可分为四类。L耳蜗性聋由于各种原因，如耳毒性药物中毒所引起的毛细胞病变，以致声波的刺激不能产生正常的电活动。2 .神经性聋系由于蜗神经病变使毛细胞的电活动不能引起神经的应有兴奋或不能上传到脑干。3 .脑干性聋脑干的病变妨碍蜗神经的冲动上传到皮层中枢。4 .皮质性聋为病变妨碍传入信息的感受和综合分析的能力。每侧的听觉系由两侧的皮质中枢所同理，因此皮质性聋必须两侧中枢同时有病变方能致聋。（三）混合性聋系传音及感音部分同时、同一原因或两种不同的原因而引起的耳聋，如长期患有慢性化脓性中耳炎其细菌毒素可以侵入迷路引起蜗内损伤或在慢性化
4、脓性中耳炎的基础上又患有腮腺炎等。（四）功能性聋无器质性病变，如精神性聋，其听力曲线不稳定，但系“真聋”，常见于痣病或神经官能症患者。伪聋纯系装聋，多为单侧性“全聋”。【诊断方法】（一）病史对每一耳聋患者应尽可能找出耳聋原因，详细询问病史对耳聋的诊断极为重要。在病史询问中应着重注意以下几点。1 .耳聋为先天性或后天性先天性者常为螺旋器及有关结构未发育或发育不良。后天性者与内耳末梢感受器变性有关。2 .有无遗传因素在重度小儿耳聋中，约半数属于遗传性。3 .耳聋是否伴有其他部位的异常伴有其他器官异常者多与先天性或遗传因素有关。4 .是否伴有耳部其他症状对耳高音调耳鸣常示病变部位在中枢或全身病引起。
5、波动性耳鸣多发生在传音性聋或颈静脉球体瘤。低调耳鸣多与中耳疾病有关。单耳高音调耳鸣常示耳蜗供血不足。耳胀闷、压迫感，可能与鼓室积液或耳蜗积水有关。耳痛、耳流脓示中耳有炎症。5 .询问耳聋的特点如一侧性或双侧性。双侧性聋多为全身因素，如脑膜炎、麻疹、耳毒性药物中毒等。单侧耳聋多为局部因素或为带状疱疹、腮腺炎引起。突发性聋和功能性聋常突然发生。听神经瘤一般是单侧耳进行性耳聋。梅尼埃病为波动性聋。另外，要询问有无糖尿病、高血压、高血脂、动脉硬化性心脏病、梅毒史等。6 其他如外伤史、爆震史、职业噪声史、手术史、传染病史等。由于急性传染病致聋者，发病年龄多在4岁以下,约半数在2岁以下，与急性传染病易感年
6、龄有密切关系。在病重时常已发生耳聋，但不要被察觉，愈后又未进行听力检查和语言训练，常导致聋哑。(二)体格检查根据病史，对耳聋患者可做重点或全身方面的检查。前庭功能检查对耳聋的定位诊断有价值。全身应酌情对神经系统、心血管系统、内分泌系统等做必要的检查。(三)听力检查听力测定是诊断耳聋的主要方法。随着检测仪器的不断改进和发展，不仅可以精确地测定听觉功能，而且可以区别器质性聋与功能性聋。在器质性聋中可以根据听觉的各种异常表现进行定位诊断。1 .音叉试验(1)任内试验：亦称气骨导试验。用于试验的音叉以256H、512H为宜，频率太低(128HZ)患者可能将震动感误认为骨导；频率太高(2048Hz),虽
7、系传音性聋，亦可表现为气导骨导。此外，如一耳为重度感音性聋，另一耳正常或为传音性聋，则可能出现任内试验假阴性，即受试耳的听觉系对侧耳所感受，可用韦伯试验加以验证。如为假阴性，则韦伯试验偏向对侧耳。传音性聋的严重程度，还可从不同音叉的任内试验转阴性情况来判断。轻度传音性聋仅有128Hz音叉为阴性，转变为任内试验阴性的音叉频率越高，则传音性聋越严重。(2)韦伯试验：亦称骨导偏向试验。将音叉的柄端置于头额部正中线的一点上，让受检者指出那一耳听到声音或听到的声音较强。测试结果有韦伯正中和韦伯偏向一侧两种。传音性聋时，偏于患侧或较重侧。感音性聋时，则偏于健侧或较轻侧。(3)施瓦巴试验：亦称骨导对比试验，
8、系比较受试耳与正常人的骨导听力。传音性聋的骨导延长，感音性聋的骨导缩短。(4)盖来试验：此法为试验镣骨是否活动的方法，故又称镣骨活动试验。先将振动的音叉置于受检耳乳突部，用波氏球塞紧外耳道口。若镣骨活动，则向外耳道加压时，骨导音减弱，是为盖来试验阳性(G+)o若镣骨固定，则骨导音无变化，为盖来试验阴性(G-)o此法在耳硬化症及中耳先天畸形、鼓室硬化症的诊断以及鼓室成形术前测试听骨链功能等方面，均有重要价值。2 .听力计检查听力计检查包括听阈和阈上功能检查两部分。听力计发放出特定强度和频率的纯音、脉冲音和各种掩蔽音，能测试从125HZ兹到IOkHZ或更高频率的听阈。它不仅能判断耳聋的程度、性质，
9、而且能诊断耳聋的部位。听阈不等于听力。听力是包括感受声音到分析其意义以及各种阈上现象的全部能力。听阈是能引起听觉的最小有效声压,它能在很大程度上反应听力。(1)纯音听阈测试：纯音测听法系指应用纯音听力计测试听力的方法。听力计的测试方法有主观测听法和客观测听法。用于主观听力测试的听力计有纯音听力计、语言听力计、Bekesy自描听力计、儿童听力计等。用于客观听力测试的听力计有皮肤电阻听力计、阻抗听力计、电反应听力计等。纯音听力计测试听阈，包括气导听阈和骨导听阈测定。听阈乃受检耳对某一频率纯音感知的最小声压级(SpL),在听力计上以听力级分贝(dBHL)来表示。正常人听阈是通过对健康青年测试所得的各
10、频率平均听阈的声压级。在听力计上以零分贝听力级CdBHD来代表，即听力零级。听力测试时，要求避免环境噪声的掩蔽作用，应在隔音室内进行测试。一般要求测听室内总噪声级不应超过30dBo如利用自由声场测试，则环境噪声不能超过IodB。一般气导耳机因内装有海绵垫圈，可隔声约20dB。听阈测定包括气导和骨导两种，通常先测试气导，两耳分别进行。若两耳有不同性质和程度的听力损伤，可测试听力较好的一耳。测气导时，先从100OHz开始，每5dB一档，由低而高逐渐增加声强，直到受检者从耳机内刚能听到声音为止。为了减少误差，可以测试23次，测得确切听阈后，记录在听力图上。依次测试2000、4000、8000Hz的高
11、频音，再测500、250、125HZ的低频音。测完一耳，再测另耳。骨导听阈测定用骨导器进行。骨导器应放在受检耳乳突的相当于鼓窦处。在测试过程中一般不摘下气导耳机，方法与气导测试相同，但不一定从100OHz开始。一般仅进行250400OHZ之间各倍频程声音的测试。骨导的最大输出一般听力计为60-70dBo如两耳听力相差50dB上下，查较差耳听力时，声音即可从较差耳传至较佳耳，这时较差耳所听到的声音实际上是较佳耳所听到的，这种听力叫越边听力。查骨导时，只要两耳听力不同(510dB)就有可能发生越边听力。在听力图上这种听力曲线叫影子曲线。为了避免得出影子听力图，在测较差耳时，就要加噪声掩蔽非测试耳。
12、通常先试用60dB的噪声，测试中还可酌情再做适当调整，但过强的噪声同样可以越边传至受检耳而影响该耳的真实听阈。（2）纯音阈上听力测试：利用听阈级以上强度的声信号（纯音、噪声、语言）进行听觉功能测试的方法称为阈上听力测试，或称超听阈检查法，可通过纯音听力计、Bekesy自描听力计，也可用语言听力计、阻抗听力计和电反应听力计进行检查。阈上听力测试，能进一步对听觉神经通路的病变作出定位诊断，为鉴别耳蜗聋、神经性聋以及中枢性聋提供听力学方面的资料，且对了解耳聋患者的实际交往能力，功能性聋的诊断，职业性噪声聋的预防以及助听器的选配和调试等均有一定价值。1）双耳交替响度平衡试验：先测试纯音听阈，以聋耳昕阈
13、不超过50dB,且与健耳之差不低于25dB为宜。测试时，在健耳或较佳耳逐次增加声强，每次1020dB,继之调节病耳或较差耳的阈上刺激声强度，直到感到两耳响度相等为止。于听力表上分别记录两耳响度感到一致时的分贝值，并将两耳的分贝值划线连接。当双耳在同一听力级上响度感到一致时，表示有复响。若虽经调试两耳不能在同一级上达到响度一致，表示无复响。2）短增量敏感指数试验：本试验是测试受试耳对阈上20dB强度的连续声信号中出现的强度微弱变化（IdB）的敏感性，计算其在20次声强微增变化中的正确辨别率。将受检耳听到的增音数乘5,即得短增量敏感指数。耳蜗病变，敏感指数可高达80%100%,正常耳及其他耳聋一般
14、为020%o3）音衰减试验：也叫阈音衰减试验。有些听力减退耳对一持续音只能听很短的一段时间，这种听敏度衰减现象称为音衰减。测试方法很多，但基本原理相同。Carhart音衰试验是先用断续音测出某一频率的听阈。从感觉级OdB开始,于开始时以跑表计时，让受检者在听到和听不到声音时作出表示，记下OdB的听取时间。如不满60秒，则不中断纯音并加5dB,重新开始记时。如此继续进行直至受试耳在1分钟内始终能听到刺激声为止。计算测试结束时刺激的声强级和听阈阈值的差值。正常耳及传音性聋耳无明显衰减。衰减30dB以上者为蜗后病变，1025dB者为耳蜗损害。3 .自动描记测听此系Bekesy（1947）介绍的一种新
15、测听法,故也称Bekesy氏自描听力计测试法。这也是一种主观测听装置，对纯音听阈测定、感音性聋病变定位以及功能性聋的诊断均有一定价值。检查时，仪器发出频率渐变的纯音,并自动描记。检查时，用脉冲音和连续音从低频（125H）至高频（8000Hz）,也可从高频向低频递变。声音强度的增减键由患者自己控制，受试者听到声音时按减弱键，听不到声音时按增强键。这样，脉冲音与连续音可分别描绘为锯齿形曲线。根据两条曲线的锯齿形状、曲线坡度及两线的相互关系把BekeSy听力图分为5型：I型多为正常耳或传音性聋;II型多见于耳蜗损害；III型见于蜗后病变；IV型既可见于蜗后病变，亦可见于耳蜗损害；V型见于非器质性聋。
16、4 .语言测听语言测听是以语言作为声信号，利用阈上强度进行听觉检查的一种主观测听法。语言测听作为听功能检查法的组成部分，可以弥补纯音测听法的不足。语言测听法是将标准词汇录入声磁带或语言唱片上，检查时将语言信号通过收录机或唱机传入听力计输送至耳机进行测试。主要测试项目有语言接受阈和语言识别率。语言接受阈即言语可懂度阈或言语听阈，是指受试者能正确重复语言词意50%时为最低听阈级。语言接受阈相当于气导听阈，其正确性和稳定性高，误差比纯音测听小，可用以核查纯音气导曲线。语言识别率是指受试耳能够听懂测试词汇中的百分率。将不同声强级的语言识别率绘成曲线，即成语言听力图，根据语言听力图的特征，可鉴别耳聋的种类。5,声阻抗测听声阻抗测
