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1、耳鼻咽喉科听力言语障碍治疗常规语言是人类进行思想交流、传递信息的手段。人的母语是在出生后至6岁期间，从周围环境中模仿学习而获得的。当听觉系统在婴幼儿时期或胎儿时期由于各种原因即已发生病变，听功能严重障碍，因而无法进行言语学习；或虽然已开始牙牙学语，但语言学习未能全部完成，原已学会的语言亦被逐渐遗忘，丧失了言语能力。所有这些患者既聋又不会说话，称为听力言语障碍，过去称为聋哑。一般情况下，听力言语障碍病人的智力和构语器官功能均正常，听力言语障碍的原因是极重度感音神经性耳聋。按耳聋出现的时间可分为先天性聋和后天性聋。如果耳聋发生在语言习得完成以前，失去了学习说话的机会，称为语前聋;耳聋发生于言语发育
2、完成以后，则称为语后聋。语后聋者,即使是言语能力已非常完善的成年人，由于长期不能听到并监控自己的发声，言语也会变得含糊不清，言语功能逐渐退化。【临床表现】1 .小儿1岁内对声音过期无反应，周岁后不会说单字或词。2 .不被身后的响声所惊吓。3 .许多聋儿尚具有一定的残余听力。对较大的声音可做出一定的反应，但常不能找到正确的声源方向，不能辨别不同的声音。【诊断要点】1 .详细询问病史病程长短、既往史、药物史、妊娠史、出生史及家族史。了解其智力发育状况，全身营养及发育状况，以及对周围事物的反应能力。2 .尽可能调查出致聋的原因，做出病因学诊断。3 .全身检查特别注意其一般反应，营养状况，智力发育,是
3、否合并其他器官的发育畸形。4 .听力学检查：根据患者配合程度，选择下列方法检查。(1)行为测听：包括行为观察测听，评估V6M婴幼儿听力；视觉强化测听，适用于7M2Y5M的儿童；游戏测听，用于评估2Y6M5Y儿童听力；5Y的儿童可作纯音测听。(2)声导抗测试。(3)纯音测听。(4)耳声发射测试：可作为婴幼儿的听力筛选法。(5)听性脑干反应(ABR)：短声诱发的ABR主要反映高频区的听敏度，必要时需作频率特异性ABR测试了解聋儿低、中频区的残余听力。(6)40Hz听性相关电位和听觉中潜伏期反应测试：有利于了解聋儿低、中频区的残余听力。(7)听觉多频稳态诱发ASSR:结果有计算机判断，比较客观。(8
4、)前庭功能检查：有助于全面了解听力言语障碍病人的内耳功能。5.影像学检查：颗骨CT扫描、水成像膜迷路MRI观察内耳有无畸形及畸形的种类。【治疗方案及原则】对听力言语障碍儿童的治疗原则是早期发现，早期干预。1 .早期发现：现在要求对所有新生儿作听力筛查，对有听力障碍高危因素的婴幼儿应定期作听力学监测。新生儿听力障碍高危因素包括：(1)新生儿重症监护病房(NICU)住院超过5天。(2)儿童期永久性听力障碍家族史。(3)巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒、梅毒或毒浆体原虫(弓形体)病等引起的宫内感染。(4)颅面形态畸形，包括耳廓和耳道畸形等。(5)出生体重低于1500克。(6)高胆红素血症达到换血要求。(7)病毒性或细菌性脑膜炎。(8)新生儿窒息(APgar评分1分钟04分或5分钟06分)。(9)早产儿呼吸窘迫综合征。(10)体外膜氧。(11)机械通气超过48小时。(12)母亲孕期曾使用过耳毒性药物或伴利尿剂或滥用药物和酒精。(13)临床上存在或怀疑有与听力障碍有关的综合征或遗传病。2 .助听器适用于有残余听力的耳聋患者。3 .人工耳蜗植入适用于深度耳聋(听力损失295dBHL)和全聋病人。4 .听觉言语训练3岁以内是发展听觉和语言的最佳时期。在早期诊断、适时配戴助听器或耳蜗植入的基础上，辅以听觉和语言训练。5 .无可用残余听力者，唇读和手语学习。
