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1、支气管肺发育不良、儿童系统性红斑狼疮、儿童免疫性血小板减少症等新生儿疾病自身与免疫系统疾病药物用法用量及注意事项新生儿疾病支气管肺发育不良支气管肺发育不良，即胎龄32周的早产儿经影像学证实存在持续肺实质病变，在PMA36周时需要氧疗支持（连续3d以上）以维持动脉血氧饱和度SaO2在90%95%注意事项：在新生儿出生前使用，其母亲接受全身性糖皮质激素可预防出现支气管发育不良，但出生后常规给予糖皮质激素可能弊大于利，尽管如此,对于特定患者群体，即存在逐渐演变或确诊BPD且出生后24周仍依赖呼吸机的患者，给予小剂量全身性糖皮质激素治疗可能有益。使用过程中，密切监测吸入/全身性糖皮质激素治疗的效果，如
2、临床症状及严重程度、肺功能的改善情况、住院或急诊就诊的次数，再决定是否长期应用。用法用量：全身性糖皮质激素：1）氢化可的松：L25mg（kgd）,静脉注射或口服，根据患儿情况逐渐停药；或5mg（kgd）,分3次给药，用5d,总用量与地塞米松0.89mg/kg相当。2）地塞米松：0.075mg相kg次）,每日2次，静脉注射或口服3d,减量至0.05mg（kg次），用3d,再减量至0.025mg（kg次），用2d,继续减量至0.Olmg（kg次），用2d,疗程10d,总剂量为0.89mg/kg,根据患儿情况逐渐停药。3）泼尼松龙：14d疗程推荐：2mg（kgd）,每日分2次，用5d,减量至1mg(
3、kg次)，每日1次，用3d,再减量至1mg(kg次)，隔日1次，用3d；28d以上疗程推荐：2mg(kgd),用7d,减量至lmg(kgd),每日1次,用7d,减量至0.5mg(kgd),每日1次，用7d,最后减量至0.5mg(kg次)，1周3次，直至停药。或l2mg(kgd),每57d减量0.5mgkg,最后减量至0.5mg(kgd),用57d停药。自身免疫系统疾病在自身免疫性系统疾病中，多选择半衰期中等，药物作用时间较强，抗炎作用较强的中效糖皮质激素，对HPA轴抑制作用相对较弱。儿童系统性红斑狼疮糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物，强大的抗炎作用，能较快地控制一般症状，较小剂量即可以
4、看到疗效。用法用量：1)发热、口腔炎、关节炎及胸膜积液等,泼尼松0.51.0mg(kgd),病情稳定后缓慢减量；2)狼疮性肾炎、急性溶血性贫血及中枢神经系症状，开始剂量宜大，L52.0mg(kgd),分3次服，临床症状缓解，维持不能少于4周逐渐减量，初期每次可减5-10mg,以后为2.5-5.0mg,待病情稳定后以最小剂量长期维持；3)严重的狼疮性肾炎，如弥漫增殖性肾炎、中枢神经系统受累及巨噬细胞活化综合征，予以甲泼尼龙冲击疗法，剂量为1530mg(1齐1),最大量不超过1g,每日1齐J,连续3d,然后改用泼尼松口服。必要时可隔35d后再重复1个疗程。注意事项：激素减量初期每次可减5-10mg
5、,以后为255.0mg,待病情稳定后以最小剂量长期维持，大多数患儿的每日泼尼松剂量减少至5mg甚至更低。儿童免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症的一线治疗主要包括糖皮质激素、IVIG。用法用量：1)对于O2级出血但生活受到疾病干扰时，推荐选择短疗程、常规剂量的糖皮质激素：泼尼松或甲泼尼龙34mg(kgd),最大120mgd,应用47d骤停；或12mg(kgd),最大60mgd,应用714d后酌情减量，总疗程6周。2)对于3级出血选择大剂量糖皮质激素：地塞米松0.6mg(kgd),最大40mgd,连用4d,骤停；3)在病情偏重(偏向4级出血)时可选择甲泼尼龙冲击治疗最大30mg(kgd),总量不
6、超过1gd,连用37d后酌情减量，总疗程6周。川崎病不推荐单用甲泼尼龙或泼尼松作为川崎病(KaWaSakidisease,KD)的常规一线治疗，仅在以下情况推荐使用。幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎是儿童时期常见的慢性风湿性疾病，以慢性滑膜炎症为主要特征。用法用量：1)关节腔注射糖皮质激素可作为JIA的桥接治疗快速控制炎症，缓解关节肿痛。IgA血管炎IgA血管炎(旧称过敏性紫瘢，IgAvasculitis,IgAV)是儿童时期常见的血管炎，临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫瘢，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损伤等症状，少数患儿也可出现严重器官受累。用法用量：有腹痛症状者推荐首选口服泼尼
7、松治疗，12mg(kgd)(最大剂量60mgd)12周，后12周减量。胃肠道症状较重，不能口服糖皮质激素的患儿(包括持续腹痛、肠出血、肠系膜血管炎、胰腺炎等)推荐静脉使用糖皮质激素，一般剂量为氢化可的松琥珀酸钠每次5-10mgkg,根据病情可间断48h重复使用；甲泼尼龙510mg(kgd),或地塞米松0.3mg(kgd)。病情严重者给予冲击治疗剂量甲泼尼龙10-30mg(kgd),最大剂量1000mgd,连用3d,必要时12周后重复。严重症状控制后应改口服糖皮质激素，并逐渐减量，总疗程不宜过长，推荐24周。风湿热风湿热是一种因A组链球菌咽部感染后反复发作的急性或慢性全身结缔组织炎症，主要累及关
8、节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏器官。用法用量：对已发生心脏炎症者，一般采用糖皮质激素治疗，常用泼尼松，开始剂量成人为30-40mgd,小儿为L01.5mg(kgd),分34次口服，病情缓解后减量至10-15mg/d维持治疗。注意事项：为防止停用激素后出现反跳现象，可于停用激素前2周或更早时间加用阿司匹林，待激素停用23周后才停用阿司匹林。有心包炎、心脏炎症并急性心力衰竭者可静脉注射地塞米松510mg/d或滴注氢化可的松200mgd,至病情改善后口服激素治疗。心脏炎症使用激素治疗的疗程最少12周，如病情迁延，应根据临床表现和实验室检查结果，延长疗程至病情
9、完全恢复为止。儿童自身免疫性溶血性贫血糖皮质激素是温抗体型自身免疫性溶血性贫血的一线治疗。推荐在无糖皮质激素禁忌情况下应用。阵发性冷性血红蛋白尿患儿通常有自限性溶血，但可能需要短期使用糖皮质激素以减少溶血和改善贫血。少数情况下，糖皮质激素对冷凝集素病（CAD）可能有效。用法用量：初始剂量取决于贫血的程度：重度贫血患儿需住院治疗，在最初的2472h,每68h静脉给予甲泼尼龙（12）mgkgo严重者也可以采用冲击剂量，如甲泼尼龙30mg（kgd）,最大剂量为1gd,连续3d；随后改为常规剂16量维持。轻中度贫血患儿可以接受口服强的松治疗，剂量（1-2）mg（kgd）,最大剂量为60mg/do注意事
10、项：减量可先快后慢：糖皮质激素用至红细胞比容大于30%或者HGB水平稳定于IoOg/L以上才考虑减量，并根据患者耐受情况在26个月内逐渐减量，例如每月减少2.510.Omgo后期应将糖皮质激素缓慢减量,直到血红蛋白、网织红细胞计数、LDH和结合珠蛋白正常。糖皮质激素在儿童多种疾病中均有广泛应用，但对于不同疾病，此类药物使用的品种、剂量、疗程均不同，大多数疾病短期使用，可获得安全有效的临床结局。但部分疾病的治疗需要长疗程用药，可引起一系列不良反应，如:皮肤症状（满月脸、向心性肥胖、座疮、皮肤紫纹、瘀斑、多毛等）、骨骼肌肉系统症状（骨质疏松、股骨头坏死）、消化系统症状（诱发或加剧胃十二指肠溃疡、消化道出血）、免疫系统症状（免疫力低下、诱发或加重细菌、病毒和真菌等各种感染）、内分泌和代谢症状（生长抑制、高血糖）、心血管系统症状（高脂血症、高血压、动脉粥样硬化、血栓形成）、中枢神经系统症状（焦虑、兴奋、欣快感、失眠或抑郁）、眼部症状（激素性青光眼、激素性白内障）等。儿童使用糖皮质激素需要遵循医嘱，严格按照用药规范操作。如果需要逐渐减量，医生会根据具体情况制定计划，不可随意增减剂量或停药。
