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1、1过敏性紫癜过敏性紫癜21 1、概述、概述v以小血管炎为主要病变的血管炎综合征以小血管炎为主要病变的血管炎综合征v临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿v多发于学龄前和学龄期儿童多发于学龄前和学龄期儿童v男孩发病率高于女孩男孩发病率高于女孩32、病因和发病机制、病因和发病机制病因病因v感感 染：染：细菌、病毒、寄生虫等细菌、病毒、寄生虫等v食物过敏：食物过敏：鱼虾蟹、蛋类、乳类、豆类鱼虾蟹、蛋类、乳类、豆类等等v药药 物：物：水杨酸类、抗生素、磺胺等水杨酸类、抗生素、磺胺等 v其其 他：他：虫咬、
2、疫苗接种等虫咬、疫苗接种等4发病机理发病机理v本病的发病机理主要与变态反应有关。本病的发病机理主要与变态反应有关。v型变态反应型变态反应(速发型变态反应速发型变态反应)致敏原致敏原刺激抗刺激抗体形成体形成,产生产生IgEIgE,后者与后者与肥大细胞肥大细胞和嗜碱粒细胞表面和嗜碱粒细胞表面的受体相结合的受体相结合v当致敏原再次入侵机体时当致敏原再次入侵机体时,即与即与肥大细胞上的肥大细胞上的IgE IgE 结结合合,激发细胞内一系列酶反应激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。释放组胺等过敏介质。v此外此外,致敏原与致敏原与IgE IgE 结合后结合后,也能也能刺激副交感神经兴奋刺激副交感神
3、经兴奋,释放乙酰胆碱释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加通透性增加,进而导致出进而导致出血血。2、病因和发病机制、病因和发病机制5型变态反应型变态反应(抗原抗原-抗体复合物反应抗体复合物反应)v致敏原刺激致敏原刺激浆细胞产生浆细胞产生IgGIgG(也可产生也可产生IgA IgA 和和IgM)IgM)vIgG+IgG+抗原抗原小分子可溶性抗原小分子可溶性抗原-抗体复合物抗体复合物能在血能在血流中长期存在流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和和5-5-羟色
4、胺羟色胺v复合物沉积复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体激活补体,并并吸引中性粒细胞吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶并释放溶酶体酶类物质类物质,引起血管炎症及组织损伤。引起血管炎症及组织损伤。v抗原抗原-抗体复合物抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质促其释放血管活性物质,使血管通透性增加使血管通透性增加,引起局部引起局部水肿和出血。水肿和出血。主要累及毛细血管主要累及毛细血管2、病因和发病机制、病因和发病机制63 3、病、病 理理v广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应广泛的毛
5、细血管及小动脉无菌性炎症反应v血管壁灶性坏死，纤维沉积血管壁灶性坏死，纤维沉积v白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出v内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变v累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏脏器在皮肤和肾脏v荧光显微镜下可见荧光显微镜下可见IgAIgA为主的免疫复合物沉积为主的免疫复合物沉积7形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，严重时严重时可发生坏死性小动脉炎可发生坏死性小动脉炎84、临床表现、临床表现v起病前
6、起病前1 13 3周常有上呼周常有上呼吸道感染史吸道感染史v可伴有低热、纳差、乏可伴有低热、纳差、乏力等全身症状力等全身症状 v首发症状多数以皮肤紫首发症状多数以皮肤紫癜为主癜为主v部分病例首先出现腹痛、部分病例首先出现腹痛、关节炎或肾脏症状关节炎或肾脏症状94、临床表现、临床表现（1）皮肤紫癜）皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征v多见于：多见于：四肢四肢及臀部、及臀部、对称对称分布、分布、伸侧伸侧较多、较多、分批分批出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色。疹，高出皮面，继而呈棕褐色。v重症患儿
7、紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。v伴有荨麻疹和血管神经性水肿伴有荨麻疹和血管神经性水肿101112（2）消化道症状）消化道症状 v半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部周或下腹部 v可伴呕吐，但呕血少见可伴呕吐，但呕血少见v部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘v偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔 13（3）关节症状）关节症状 v出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限多发，活动受限v关节腔常有积液，关
8、节症状消失较快关节腔常有积液，关节症状消失较快v亦可在数月内消失，亦可在数月内消失，不留后遗症不留后遗症 14（4）肾脏症状）肾脏症状 v肾脏病变见于肾脏病变见于30%-60%30%-60%患儿，常在病程患儿，常在病程1-81-8周周内出现，症状轻重不一内出现，症状轻重不一v多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭v大多数都能完全恢复大多数都能完全恢复v约约6%6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症 1516（5）其他）其他v偶可发生
9、颅内出血，导致惊厥、瘫痪、偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语昏迷、失语v还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等出血等175、实验室检查实验室检查v血常规血常规 白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高般无贫血，血小板计数正常甚至升高v出凝血检查出凝血检查 出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性毛细血管脆性试验阳性v尿常规尿常规 可有红细胞、蛋白、管型可有红细胞、蛋白、管型v粪隐血试验：粪隐血试
10、验：可呈阳性反应可呈阳性反应v血沉：血沉：正常或增快；血清正常或增快；血清IgAIgA可升高可升高 186、诊断和鉴别诊断、诊断和鉴别诊断v典型病例诊断不难典型病例诊断不难v需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎,SLESLE，外科急腹症，原发性肾小球疾病鉴别，外科急腹症，原发性肾小球疾病鉴别19糖皮质激素糖皮质激素清除病因清除病因免疫抑制剂免疫抑制剂其他其他抗凝抗凝抗过敏对症抗过敏对症综合综合7、治疗、治疗207、治疗、治疗（1）清除病因）清除病因 v寻找并清除过敏原很重要寻找并清除过敏原很重要v治疗扁桃体炎及其他感染病灶，驱虫，避治疗扁桃体炎及其他
11、感染病灶，驱虫，避免可疑的药物、食物，注意保暖免可疑的药物、食物，注意保暖v室内卫生，避免食用富含蛋白质的食品室内卫生，避免食用富含蛋白质的食品,并并多饮水多饮水,促进毒性物质的排出。促进毒性物质的排出。v可以通过检查过敏原寻找过敏物质可以通过检查过敏原寻找过敏物质21（2 2）抗过敏对症治疗）抗过敏对症治疗 F抗组胺药物和钙剂：抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿荨麻疹或血管神经性水肿F解痉剂：解痉剂：腹痛腹痛F西咪替丁西咪替丁:（20204040）mg/(kg.d)mg/(kg.d)F维生素维生素C C：改善血管脆性改善血管脆性22（3）肾上腺皮质激素）肾上腺皮质激素 可迅速缓解腹痛和
12、关节痛症状，但不能预防肾脏损害可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后的发生，亦不能影响预后v剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松，甲强龙剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松，甲强龙v方法：根据病情选用方法：根据病情选用23（4）免疫抑制剂）免疫抑制剂紫癜性肾炎紫癜性肾炎:联合免疫抑制剂联合免疫抑制剂v环磷酰胺冲击环磷酰胺冲击v硫唑嘌呤硫唑嘌呤v环孢霉素环孢霉素A(CyA)A(CyA)v氟米特及霉酚酸酯氟米特及霉酚酸酯(MMF(MMF）24（5 5）抗凝与抗血小板聚集）抗凝与抗血小板聚集 由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血等改变血管内凝血等改变,故应选用抗凝剂故应选用抗凝剂v低分子肝素钙（钠）皮下注射低分子肝素钙（钠）皮下注射v华法令华法令v蝮蛇抗栓酶蝮蛇抗栓酶v潘生丁潘生丁v复方丹参复方丹参25（6 6）其他）其他紫癜性肾炎时合用紫癜性肾炎时合用v血管紧张素受体阻滞剂血管紧张素受体阻滞剂(ARB)(ARB)、ACEI ACEI 的应用的应用v大剂量丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白“冲击治疗冲击治疗”v血液净化疗法血液净化疗法v中药中药
