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1、普外科晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告单位：姓名：现任专业技术职务：申报专业技术职务：年月曰老年女性,外伤后右侧大腿前方突出肿物2年余,增大3月【所属科室】普外科【基本资料】患者，女，70岁【主诉】外伤后右侧大腿前方突出肿物2年余，增大3月。【现病史】患者2年前外伤后出现右侧大腿中部前方突出肿物，自述大小约2.OxL0cm,无明显触痛及压痛，活动良好，边缘光滑，皮肤颜色加深，自述肿物3月前明显增大。【影像图片】【讨论问题】诊断?【讨论】评论：右股骨中下段前方见欠规则团块状混杂密度影,部分与股外侧肌分界欠清，股外侧肌受压。增强扫描病变部分呈囊性密度，实性部分动脉期、静脉期呈显著强化，延迟期
2、强化程度减低。【结果】（右腿肿物）肉瘤，分化较差，考虑为未分化高级别多形性肉瘤，部分肿瘤离切缘极近。【病例小结】未分化多形性肉瘤的病理诊断标准为：没有任何特异性分化方向的高级别肉瘤。2002年世界卫生组织（WHo）软组织肿瘤分类，按重新定义后的未分化多形性肉瘤分为以下三种组织学亚型：（1）高级别UPS/未分化高级别多形性肉瘤；（2）巨细胞UPS/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤；（3）炎症性UPS/伴有显著炎症的未分化多形性肉瘤。未分化多形性肉瘤多见于中老年人，好发年龄5070岁，男性多于女性。可发生于任何部位，好发部位依次为下肢、上肢骨骼肌深部或邻近筋膜处，其次为腹膜后。主要症状为局部增大的软组
3、织肿块和疼痛；高级别UPS常迅速增大,进展较快，只有生长迅速的肿瘤伴有疼痛。炎症性UPS部分可伴有发热、体重减轻、白细胞升高。高级别UPS：最多见，大多发生在四肢（尤其下肢），其次腹膜后，大多位于深部（筋膜下方）软组织。影像上呈边界不清的类圆形或不规则团块状影，无明显包膜;肿瘤内常伴坏死、囊变，病灶实性部分密度/信号混杂，CT呈等低混杂密度;TIWl呈等低信号，T2WI上若瘤体以组织细胞为主，细胞含水量高，则呈高信号，以纤维成分为主呈等信号；增强扫描肿瘤实性部分呈中度不均匀强化。高级别UPS呈大的团块状或不规则形肿物，镜下显示是一类有多种结构和细胞形态的异质性肿瘤，有的有明显的纤维性基质，无明
4、显包膜。肿瘤内常伴渗出、坏死、囊变。巨细胞UPS：大多发生在肢体或躯干深部软组织的较大肿物，CT呈不均匀略低密度、境界模糊，常含有低密度的坏死灶；增强扫描呈不均匀强化。MRl肿瘤局部边界不清，呈浸润性生长，合并出血、坏死及囊变；TlWI呈等、低信号或混杂高信号（出血），T2WI呈混杂高信号，肿瘤实性部分呈片、条状稍低TL稍高T2信号，有包膜，其内可见低信号间隔;增强扫描肿瘤实性部分及囊壁呈结节状或环状不均匀强化。出血囊变区可见液-液平面，亚急性出血呈短Tl、长T2信号，陈旧性出血含有含铁血黄素，T2WI呈低信号;有时出血区较大掩盖了邻近的肿瘤组织;肿瘤周围见水肿区。镜下见不同程度的高级别椭圆形
5、至梭形细胞以及间质有明显的破骨性巨细胞反应，常伴出血、坏死;肿块可向周围侵犯邻近的神经、血管。炎症性UPS：比较少见，最常见于腹膜后，其次见于深部软组织，位于前胸壁少见，影像上边界清楚，有包膜;CT呈等或稍低密度,密度较均匀；MR的TIWl呈等、低信号,T2WI呈不均匀高信号，无明显囊变、出血等征象;增强扫描呈轻微不均匀强化。炎症性UPS在病理上是有明显组织细胞和炎症细胞浸润的未分化多形性肉瘤，目前对此型肿瘤分化的了解仍很少，其形态既有间叶性肿瘤，又有上皮性肿瘤的特点，有完整包膜，边缘不规则，与周围有粘连，镜下含有大量良性和恶性黄瘤细胞、非典型性梭形细胞和急、慢性炎症细胞。鉴别诊断主要包括脂肪
6、肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、侵袭性纤维瘤病、胃肠道间质瘤及软组织血肿等。脂肪肉瘤在发现脂肪密度或信号时有助于其诊断，去分化脂肪肉瘤有赖于免疫组化鉴别。横纹肌肉瘤多见于20岁以下，常见于上肢、头颈部，肿瘤的侵犯程度明显。滑膜肉瘤多见于关节周围，MR的T2WI常可见低信号分隔。侵袭性纤维瘤病常沿肌束方向的“爪”样或“蟹足”样生长;MR的T2WI呈明显均匀高亮信号；增强扫描呈均匀性显著强化。发生于腹膜后较大的UPS需与胃肠道间质瘤鉴别，外生性胃肠道间质瘤可来源于网膜、肠系膜，胃肠道间质瘤与胃肠道关系密切。发生于四肢出血、囊变的UPS需与外伤性血肿鉴别，血肿境界不清，其内密度/信号不均匀，周围水肿区明
7、显，鉴别常较困难。卡波西肉瘤样疣状血管瘤病例及皮肤镜表现1临床资料患者男，19岁。小腿结节19年，伴疼痛1年就诊。家属诉患者出生时发现右小腿部黑色硬币大小结节，质软，无出血、糜烂，无瘙痒、疼痛等不适，未予诊治，结节随年龄增长逐渐增多增大。1年前无明显诱因结节出现疼痛，为偶发轻度压痛，无关节肿胀、活动受限，皮疹触之易出血，无畏寒、发热，无牙龈出血、鼻蜘等不适，就诊于当地县医院，考虑“血管瘤”未予治疗。因结节增大明显且局部出血增多，故来本院就诊。既往体健，否认家族类似病史。体格检查：一般情况好，全身浅表淋巴结均未触及肿大，系统检查无异常。皮肤科情况：右小腿胫侧距膝关节约4cm处见多发的圆形、不规则
8、形的直径约26Cm大小的紫红色结节或斑块（图1）,部分表面轻度角化，见少许鳞屑或血痂，簇集状排列，边界清楚，质软，皮温不高，轻压痛，右膝关节活动不受限，无渗出、溃疡。辅助检查：血常规、肝肾功能、凝血功能未见明显异常，HlV抗体、TP抗体阴性。浅表超声检查提示右侧小腿皮肤层多发低回声团块,考虑血管瘤可能。皮肤镜检查蓝红色背景下可见多个紫红色腔隙样结构，不规则状的血管，结痂，可见彩虹模式（图2）。皮损组织病理示：网篮状角化过度，表皮萎缩，真皮内见广泛分布的毛细血管、小静脉增生、扩张充血，管腔内可见红细胞，部分可见内皮细胞突向管腔，血管周围见少量的淋巴细胞、组织细胞浸润（图34）。诊断：右小腿卡波西
9、肉瘤样疣状血管瘤。图I右小立胫倒距膝关节约4m处见多发的圆形、不规则形的直径约26Cin大小的紫红色结节或斑块,部分表面轻度角化,见少许*屑或血痴，修集状排列，边界清楚，质软；图2皮肤镀下显示蓝红色背景下可见多个紫红色腔隙样结构（Ianl内）,不规则状的血管，结痴（细脩头），可见彩虹模式（粗箭头）图3网篮状角化过度,真皮内见广泛分布的毛细血管增生、扩张充血,管腔内可见红细胞（HEX40）:酊A皮内YI广泛分布的毛细血管增生、扩张充血（HEXIoO）2讨论疣状血管瘤（verrucoushaemangioma,VH）是一种较少见的真性血管瘤，是毛细血管瘤、海绵状或混合型血管瘤的一种变型1-2,由H
10、alter于1937年首先描述，1976年Imperial和Helwig将其命名为疣状血管瘤3；皮损多发于单侧的下肢4,可单发也可多发，大多出生时或出生后不久出现蓝紫色结节，随年龄增长，表面角化并出现疣状增生，周围可有卫星结节，可伴出血和感染，病理表现为表皮角化过度，棘层不规则肥厚和乳头瘤样增生，真皮内见毛细血管瘤或海绵状血管瘤样改变5。该患者根据自幼发病，发生于右下肢的紫红色的斑块或结节，皮肤镜检查提示蓝红色背景下可见多个紫红色腔隙样结构、彩虹模式及结痂，皮损组织病理可见真皮内广泛分布的毛细血管、小静脉增生、扩张充血，结合病史、查体及相关辅助检查，考虑符合疣状血管瘤的诊断。患者右下肢紫红色的
11、结节或斑块，外观表现似卡波西肉瘤，故考虑卡波西肉瘤样疣状血管瘤。卡波西肉瘤可分为四型：经典型、非洲型、同种异质移植型、艾滋病相关型；非洲型多见于非洲赤道地区，好发于青中年，也见于儿童，据皮损形态又可分为结节型、鲜红色型、浸润型、淋巴结病型，结节型皮损以紫红或棕红色的无痛性小结节常见6-8；在组织病理学上卡波西肉瘤结节损害期主要表现为梭形瘤细胞，混合有炎性细胞和含铁血黄素的巨噬细胞9；而血管瘤为真皮内毛细血管瘤或海绵状血管瘤样改变；该患者皮损表现主要与非洲型卡波西肉瘤相似，国内非洲型卡波西肉瘤的报道罕见，虽有1例非洲型卡波西肉瘤的报道10,但患者是属于非洲籍的，所以结合该患者生长地域、全身浅表淋
12、巴结未见肿大及皮肤组织病理检查该患者不考虑非洲型的卡波西肉瘤。疣状血管瘤的皮肤镜主要表现有肺泡样外观，带有各种蓝色的小阴影，包括浅蓝色、靛蓝色、深蓝黑色和蓝白色，从椭圆形到多边形的结构，周围有色素沉着，周围有清晰的深色腔隙，晚期病变的皮肤镜检查提示较明显的角化过度以及带蓝色的腔隙在本病例中可以看到多个紫红色腔隙样结构,结痂，并且有彩虹模式，符合疣状血管瘤的皮肤镜表现。彩虹模式的报道曾见于卡波西肉瘤、血管角皮瘤、增生性瘢痕等疾病中15,但在疣状血管瘤中之前的文献报道里没有彩虹模式的描述，这是本病例的一个特点。该患者已于本院烧伤整形科行手术切除治疗，目前仍在随访中。卡波西肉瘤样疣状血管瘤少见，临床
13、有误诊的可能，及时行皮肤镜检查及组织病理检查有助于诊断。原发性颅骨尤文氏肉瘤病例分析患者女，6岁3月。因头痛呕吐伴食欲减退2天入院。患者2天前无明显诱因出现头痛伴进食后呕吐,呕吐物为胃内容物。颅脑CT表现：左颗部颅骨内板下见梭形等高密度肿块，密度不均匀，边界清楚，截面大小约38mm75mm,相应部位颗骨骨质增厚毛糙，并见垂直针状骨（图1,2）。图1左颗部梭形等高密度肿块；图2左题骨骨质增厚、毛糙,并可见垂直针状骨MRl表现：左颗部颅板下见宽基底肿块影，其内信号混杂，以等TI长T2信号为主，其间可见短Tl短T2信号影，T2Flair序列呈高-低混杂信号，边缘光整，分界清楚，大小约52mm36mm
14、52mm,临近硬膜下间隙增宽,左颗叶受压变形，左侧脑室受压变窄，中线向右侧移位。左颗部肿块呈环形强化，中央区无强化（图3-8）o图3T1WI显示肿块为低信号；图4T2WI肿块以高信号为主，信号不均匀，左侧侧脑室后角受压；图5T2Flair序列呈高-低混杂信号；图6,7分别为TlWI轴位、冠状位增强，显示肿块边缘环状强化；图8病理为尤文氏肉瘤，来源于左题骨手术所见：左侧颗骨可见直径约8cm肿物，黄白色，豆腐渣样外观，肿物压迫硬脑膜凹陷5cm,肿物与颅骨内板粘连紧密且与硬脑膜粘连，血供丰富。病理诊断左题骨尤文氏肉瘤。免疫组化结果：Vimentin(+),CD99(+),Fli-1(+)zSyn(-
15、),CD56(-),NSE(-),CgA(-),CD34(-),S-IOO(-),HMB-45(-),LCA(-),CK(PAN)()，EMA(-),SALL-4(-),PLAP(-)zMyogenin(-),Desmin(-),GFAP(-)zKi-67(index约20%)zINI-I(+)o特染结果:PASM(-),PAS(+)。讨论尤文氏肉瘤(Ewingsarcoma)约占恶性骨肿瘤的4%,好发年龄为515岁，男性多于女性，多位于股骨、胫骨及肱骨的骨干，原发于颅骨者非常少见。肿瘤起源于髓腔红骨髓丰富的地方，恶性程度高，早期易发生骨骼、肺部转移，且对放射线极为敏感。本病临床表现主要有局部疼痛、发热等，实验室检查白细胞升高。根据骨质破坏和增生的比例，将尤文氏肉瘤分为溶骨型、硬化型和混合型。本病影像学表现主要为斑点状、虫蚀样溶骨性骨质破坏，以及葱皮样骨膜新生骨，骨表面可见垂直针状骨。CT能较早地发现肿块内细微骨质破坏及骨质增生硬化。MRI对肿瘤软组织肿块及髓腔内侵犯程度的显示优于CTo本例原发于卢页骨，主要需与LCHx神经母细胞瘤骨转移、急性骨髓炎、骨肉瘤、脑膜瘤鉴别。原发于颅骨的尤文氏肉瘤少见，其影像表现与发生于长骨者有相似之处，在临床诊断工作中需临床、影像与病理三者相结合才能提高诊断率，以便于患者早期治疗。
