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1、第一章急性白血病(A1.)一、诊断标准(-)急性髓系白血病(AM1.)1、血或骨髓原始粒(或单核)细胞20%,可诊断为急性髓细胞白血病(AM1.);2、当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时，即使原始细胞20%,也应诊断为AM1.;3、AM1.(含AP1.)的诊断应满足：2个髓系表型阳性且淋系表型小于2个或髓过氧化物酶(+)或非牯异怦酯酶(+)V.TSb(+1表2欧洲白血病免疫学分型协作组(EGI1.)急性淋巴细胞白血病的免疫学分型(1998)I.B系A1
2、.1.(CD1.9、CD79a、CD22至少两个阳性)早期前B-A1.1.(BJ)无其他B细胞分化抗原表达普通RA1.uB-)CD1.O*前BA1.1.(B-I)胞质IgM*成熟B-A1.1.(B-N)胞质或膜K或k2.T系A1.1.(胞质/膜CD3.)早期前TA1.1.(T)CD7*5fT-AI1.(T-)CD2和(或)CD5和(或)CDB*皮质TA1.1.(TIB)CD1.a*成熟TA1.1.(TV)gCD3*,CDIa-a/T-A1.1.(AiI1.)抗TCRa/y*T-A1.1.(Bff1.)抗TCRw6.3.伴Ij系抗原表达的A1.1.(MyF1.1.)表达I或2个窗系标志,但未满足
3、混合衣型急性H血病的诊断标准注:BF-AU.c/6.-A1.1.：T-AU.中根据膜衣面T细和受体的衣达情况进行的分组BUrkitt淋巴瘤/白血病(B1.,归入成熟B细胞肿瘤)的诊断：1 .细胞形态学：a.典型B1.;b.变异型：浆细胞样和不典型BUrkitt/BurkittB1.o2 .免疫表型：细胞表达轻链限制性膜IgM和B细胞相关抗原CD1.9、CD20、CD22、CDIO及BC1.6oCD5、CD23、TdT阴性，BC1.2阴性。浆细胞样变异型细胞内可检测到单一的胞质内免疫球蛋白，几乎100%的细胞Ki-67阳性。3 .遗传学：肿瘤细胞的免疫球蛋白重链和轻链基因为克隆性重排。所有患者均
4、有t(84)(q24;q32)-MYC/IgH改变或较少见的t(2;8)(p12;q24)-1.gZMYCt(8;22)(q24;q1.1.)-MYC/1.go二、预后和分层指标(一)急性髓系白血病(AM1.)1 .不良预后因素：年龄60岁此前有MDS或MPN病史治疗相关性/继发性AM1.高白细胞(100x1091.)合并CNS1.伴有预后差的染色体核型或分子学标志诱导化疗2个疗程未达到CR2、细胞遗传学/分子遗传学指标危险分级：年龄60岁者：t(15;17)属良好核型；累及3种染色体的复杂异常核型预后不良；染色体异常3种、无论是否具有5、1、3q的异常，和正常核型一样，均属中等预后。年龄60
5、岁者：.预后好：inv(161t(8;21t(16;16)正常核型伴有孤立的NPMI突变.预后中等：正常核型、孤立的+8、孤立的t(9;11其他异常t(8;21)或inv(16)伴有C-KIT突变.预后差:复杂核型(3种)-5、-7、5q-、7q-、11q23异常,正常核型伴有单独的F1.T3-ITD除外t(9;11入inv(3Xt(3;3t(6;9Kt(9;22)(二)急性淋巴细胞白血病(A1.1.)1 .标危组：年龄35岁，WBC30109/1.(B-A1.1.)或VIoOX1.(P/1.(T-A1.1.),4周内达CR;2 .高危组：年龄35岁，WBC30109/1.(B-A1.1.)或
6、1001CP/1.(T-A1.1.),免疫分型为PrO-B-A1.1.、早期或成熟T-A1.1.,伴t(9;22)/BCR-AB1.t(4;11)/M1.1.-AF4,达CR时间超过4周。3 .B1.的预后不良因素：年龄偏大、疾病晚期(I1.1.期以上)、体能状况差、骨髓(尤其是外周血出现原始细胞)或中枢神经系统受累、乳酸脱氢酶(1.DH)增高等。三、急性髓系白血病（非AP1.）患者的治疗年龄V60岁，此前无血液病史的患者（一）诱导缓解治疗临床试验（首选）或标准剂量Ara-C100-200mgm2持续输注7d加Ida12mgm2或DNR90mgm23d1.1.,MM（1级）或标准剂量Ara-C
7、200mgm2持续输注7d加DNR60mgm23d和克拉屈滨5mgm25dNN（1级）或高剂量Ara-C（HiDAC）MM,002gm2q12h6dPP或3gm2q12h4dQQ力口Ida12mgm2或DNR60mgm23d（1疗程）（2B级）（二）诱导治疗后监测诱导治疗过程中建议于骨髓抑制期（停化疗后第714天），恢复期（停化疗后第21-28天）复查骨髓.根据骨髓抑制期,恢复期的骨髓情况进行治疗调整。1 .标准剂量Ara-C诱导治疗患者的诱导后治疗调整：（1）化疗后第714天复查骨髓:存在明显的残留白血病细胞（10%）,考虑双诱导治疗，可以使用下列方案：a.大剂量Ara-C为基础的联合方案：
8、如联合IDA或DNR的方案；F1.AG方案（氟达拉滨+Ara-C+G-CSF）等Ob.标准剂量Ara-C+葱环或葱醍类等药物IDA或DNR米托蔻醍（Mitox）等。c.含G-CSF的预激方案（如CAG方案：G-CSF+Ara-C+Ac1.ad.等待观察（尤其是骨髓增生低下的情况下b残留白血病细胞10%1但无增生低下：可以给予双诱导治疗，采用标准剂量Ara-C+IDA或DNR,Mitox等，或等待恢复。增生低下，残留白血病细胞10%:等待恢复。（2）化疗后第2128天（骨髓恢复）复查骨髓象，血常规：完全缓解，进入缓解后治疗。白血病细胞比例下降不足60%的患者，按诱导失败对待。未取得完全缓解，但白
9、血病细胞比例下降超过60%的患者可重复原来方案1个疗程。增生低下，残留白血病细胞10%时，等待恢复；残留白血病细胞呈10%可考虑下一步治疗（参考双诱导治疗的方案或诱导治疗失败患者的选择卜2 .含有大剂量Ara-C方案诱导治疗患者诱导后治疗：3 1）化疗后第714天复查骨髓：存在明显的残留白血病细胞（工10%）:按诱导失败对待。残留白血病细胞10%,但无增生低下：等待恢复。增生低下，残留白血病细胞V1.0%:等待恢复。（2）化疗后第2128天（骨髓恢复）复查骨髓象，血常规：完全缓解，进入缓解后治疗。骨髓已经恢复，但是达不到部分缓解标准时，按诱导失败对待。骨髓恢复，达部分缓解，可换用标准剂量化疗再
10、诱导（也可重复原方案一个疗程卜增生低下：残留白血病细胞10%时，等待恢复；残留白血病细胞三10%时，按治疗失败对待。（三）AM1.完全缓解后治疗的选择按遗传学预后危险度分组治疗：蕙环类药物、Mitox（6-10mgm-2d-3d）的剂量同诱导治疗方案O1 .预后良好组：(1)多疗程的大剂量Ara-C:大剂量Ara-C(3g/m2每12h1次，至少6个剂量)，34个疗程，单药应用。其后可停止化疗，也可以再予以适当的标准剂量化疗巩固。大剂量Ara-C(I2gm2每12h1次，至少6个剂量)为基础的方案：可与慈环/蔻酯类、第达拉滨等联合应用，23个疗程后行标准剂量化疗，缓解后总的化疗周期为6个疗程。
11、(2)2-3个疗程大剂量Ara-C或大剂量Ara-C为基础的方案巩固，继而行自体造血干细胞移植。(3)标准剂量化疗(Ara-C联合慈环/葱酯类、HHT,鬼臼类等药物)，缓解后总的化疗周期工6个疗程或标准剂量化疗巩固34个疗程后行自体造血干细胞移植。(4)临床研究。2 .预后中等组：(1)至少12个疗程大剂量Ara-C或大剂量Ara-C为基础的方案(可联合蔻环/蔻酯类、氟达拉滨等药物)或标准剂量化疗巩固，继而行配型相合供体的异基因造血干细胞移植或23个疗程巩固治疗后行自体造血干细胞移植；(2)多疗程的大剂量Ara-C:大剂量Ara-C(3g/m2每12h1次，至少6个剂量)，34个疗程，单药应用
12、。其后可停止化疗，也可以再予以适当的标准剂量化疗巩固。大剂量Ara-C(12g/m2每12h1次，6个剂量)为基础的方案：与蔻环/蔻酯类等药物联合应用，23个疗程后行标准剂量化疗，总的缓解后化疗周期为6个疗程。(3)标准剂量化疗(Ara-C联合蕙环/蔻酯类、HHT,鬼臼类等药物)，总的缓解后化疗周期6个疗程或标准剂量化疗巩固34个疗程后行自体造血干细胞移植。(4)临床研究。3 .预后不良组：(1)异基因造血干细胞移植：寻找供者期间行12个疗程的大剂量Ara-C为基础的化疗或标准剂量化疗。(2)临床研究。(3)2-3个疗程的大剂量Ara-C或大剂量Ara-C为基础的化疗，或标准剂量化疗巩固，继而
13、行自体造血干细胞移植。(4)无条件移植者予以标准剂量化疗巩固(6个疗程卜4.未进行染色体核型等检查、无法进行危险度分组者：参考预后中等细胞遗传学或分子异常组患者治疗。若诊断时白细胞计数1001091.,则按预后不良组治疗。(四)诱导治疗失败患者的选择1.标准剂量Ara-C诱导治疗组：(1)临床研究。(2)大剂量Ara-C为基础的方案(F1.AG,联合IDA或DNR或蔻醍类药物等)或大剂量Ara-C再诱导。(3)二线方案再诱导治疗：如含G-CSF的预激方案(低白细胞计数者)等。(4)配型相合的异基因造血干细胞移植(二线方案达CR后行移植或直接移植卜(5)支持治疗。2.大剂量Ara-C诱导治疗组：
14、(1)临床研究。(2)异基因造血干细胞移植(二线方案达CR后行移植或直接移植Jb(3)二线方案再诱导治疗：如含G-CSF的预激方案(低白细胞计数者)等。(4)支持治疗。年龄V60岁，此前有血液病史或治疗相关性AM1.的患者(-)诱导缓解治疗1 .临床研究。2 .常规的诱导方案(均可能需2个疗程):可以联合G-CSFo(1)慈环(包括IDA、DNR等)或蔻酿类药物联合标准计量Ara-C(即3+7方案卜3 2)HHT联合标准剂量的Ara-C方案(HA)O4 3)HA+蔻环类药物组成的方案,如HAD(HA+DNRXHAA(HA+Ac1.a)等。化疗药物推荐使用剂量：标准剂量Ara-C100-200m
15、gm-2d-7d,DNR45-90mgm-2d-13d,Ac1.a20mgd7d,IDA8T2mgm-2d13d,HHT2-2.5mgm-2d-17d(或4mgm-2d-13d),MitOX610mgm-2d-i3d.临床工作中可以参照上述方案、药物剂量，根据患者情况调整。3.异基因造血干细胞移植。(二)完全缓解后治疗1 .异基因造血干细胞移植(可以再适当巩固治疗后卜2 .无供体的患者：(1)临床研究。(2)2-3疗程大剂量Ara-C或大剂量量Ara-C为基础的方案(与蔻环/蔻酯类、氟达拉滨等药物联合应用)或34个疗程标准剂量巩固治疗后，行自体造血干细胞移植。(3)无移植条件者行标准剂量巩固治疗(Ara-C联合蔻环/慈酯类、HHT,鬼臼类等药物J0(三)诱导治疗失败组：参照此前无血液病史患者的治疗策略处理。年
