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1、责门失弛缓症该诊疗（全文）01.贲门失弛缓症的评估1、症状评估：贲门失弛缓症的主要症状包括吞咽困难、反流、胸骨后疼痛和体重减轻，根据主要症状的发生频率,推荐使用Eckardt评分系统对症状严重程度进行评估，0级为01分，I级为23分，级为46分，I级为6分。表贲门失弛缓症临床症状评分系统（ECkardt评分）症状评分胸骨后疼痛体重减轻（Kg）01232.上消化道内镜检查：所有患者均需行上消化道内镜检查,其目的在于排查食管狭窄或食管机械性梗阻等病因引起的吞咽梗阻。3、食管高分辨率测压（highresolutionmanometry,HRM）:HRM是诊断贲门失弛缓症的金标准，此外根据HRM显示的
2、食管增压模式，可将贲门失弛缓症分为3种亚型，包括I型（经典型）、II型（伴食管内高压型）和III型（痉挛型）。4、影像学检查：食管造影可用于评估食管排空能力及胃食管交界部形态，贲门失弛缓症典型征象为食管扩张或扭曲，食管交界部狭窄呈鸟嘴样及银!剂排空不良，严重者食管可呈S型。02.贲门失弛缓症的治疗方法ThomasRosch教授指出贲门失弛缓专科诊疗中心，必须具有完备的诊断性检查手段，并且可以为患者提供全面的治疗选择。贲门失弛缓症的治疗方法主要包括注射肉毒毒素，球囊扩张以及肌切开术。1、注射肉毒毒素：肉毒毒素能选择性阻滞肌间神经丛的突触前胆碱能神经末端释放乙酰胆碱，从而恢复抑制性与兴奋性神经递质
3、之间的平衡，以此降低食管下括约肌压力。导致乙酰胆碱释放而增加食管下括约肌张力。该方法创伤性更小，但容易复发，此外反复注射肉毒毒素可能增加后续Heller肌切开术的难度。2、球囊扩张：建议采用分级球囊扩张法，首先采用直径为30mm的球囊扩张，24周后换用直径为35mm的球囊扩张，若症状仍未有效缓解则改用直径为40mm的球囊扩张。3、肌切开术：外科肌切开术：通过腹腔镜手术或开放手术，在不破坏食管黏膜层的基础上切开食管下括约肌，以腹腔镜下Heller肌切开术最常用。同时为了预防反流性食管炎的发生，常会联合抗反流手术，例如部分胃底折叠术。经口内镜下肌切开术（POEM）:通过在内镜下建立自然通道来实施食
4、管下括约肌切开,POEM术中肌切开长度至少应为6cm（其中食管下段2cm）,改良术式主要有后入路，缩短近端，缩短远端，浅表或跨壁，同时行内镜抗反流术。它的优势在于微创，体表无疤痕，对患者更友好，并且疗效与HelIer肌切开术相当。欧洲的一项多中心研究报道POEM术后随访3-6个月、12-18个月、24个月，临床成功率分别为94.3%、89.4%、74.7%0国内研究报道的临床成功率更高，来自复旦大学附属中山医院周平红教授团队的研究数据，POEM术后随访第1至第5年，临床成功率分别为94.2%、92.2%、91.1%、88.6%、87.1%o此外，POEM手术也具有较好的安全性，术后严重并发症发
5、生率为1%-3%,微小并发症发生率为8%-21%POEM在III型贲门失弛缓症患者中疗效最佳。另外，对于儿童贲门失弛缓症POEM是一种安全可行的治疗选择，术后1年患儿的症状缓解率可达100%。03、不同治疗方式的比较I球囊扩张VS外科肌切开术最新发表的荟萃分析共纳入10项研究，其中包括6项RCT,由于各研究中对球囊扩张方案以及临床吞咽困难评分的定义有所不同，存在较大异质性，无法得出可靠的结论。其中样本量最大的RCT中，共纳入201例Eckardt评分3分的特发性贲门失弛缓症患者，这些患者随机接受气囊扩张治疗或腹腔镜下HelIer肌切开术，两种治疗方法的疗效相当，2年内的缓解率分别为86%和90
6、%(P=0.46)I球囊扩张VSPOEM一项RCT纳入126例贲门失弛缓症患者也们随机接受球囊扩张或POEM治疗术后随访2年POEM的临床成功率更急92%VS54%),但同时反流的并发率也更高(31%VS7%)oIPOEMVS外科肌切开术一项多中心RCT纳入221例贲门失弛缓症患者，研究发现在这些患者中POEM与腹腔镜下HelIer肌切开术联合Dor胃底折叠术的疗效相当，术后随访2年临床成功率分别为83.0%和81.7%但是POEM术后更容易并发胃食管反流（术后3月发生率57%VS20%,术后2年发生率44%VS29%)。No.3POeM(no4.5%notoUno.(%)41/93(44)27禺(33)21/70(30)17/56(30)04.治疗决策选择对于诊断贲门失弛缓症的患者，应根据患者的年龄、分型等因素综合分析，个体化选择合适的治疗方案。贲门失弛缓症70岁推3首选球量Ir张，注射肉毒毒素仅作过波方案推荐首选PoEM
