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1、 第五章第五章 支气管扩张症支气管扩张症 课时安排：课时安排：1节节教学课型：理论课教学课型：理论课教学目的要求：教学目的要求： 掌握：支气管扩张的临床表现、诊断、掌握：支气管扩张的临床表现、诊断、 鉴别诊断和治疗方案鉴别诊断和治疗方案 熟悉：病因和发病机理，病理改变，常用实验室熟悉：病因和发病机理，病理改变，常用实验室和辅助检查方法和辅助检查方法教学重点难点教学重点难点重点：临床表现、诊断、治疗重点：临床表现、诊断、治疗 难点难点: : 鉴别诊断、治疗方案制定鉴别诊断、治疗方案制定 教学方法：课堂讲授教学方法：课堂讲授 教学手段：多媒体教学教学手段：多媒体教学一一 概述概述(definiti
2、on) （一）定义：大多继发于急、慢性呼吸道感染和（一）定义：大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。张。 （二）临床症状：（二）临床症状： 慢性咳嗽、大量脓痰，反复咯血慢性咳嗽、大量脓痰，反复咯血二二 病因病因与发病机制与发病机制 （一）、一）、支气管支气管- -肺感染肺感染：最常见：最常见 细菌、真菌、结核分支杆菌与病毒感染 （二）、（二）、支气管器质性阻塞支气管器质性阻塞：肿瘤、异物或支气管外肿大淋巴结压迫， 导致官腔狭窄或部分阻塞形成
3、活瓣样作用 （三）、（三）、先天性疾病与先天性结构缺陷先天性疾病与先天性结构缺陷：少见：少见 1- 抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纤维化、纤毛运动障碍，均可引起 先天性气管支气管扩张等 卡塔格内（Kartagener）综合征 除支气管扩张外，还有副鼻窦炎、 右位心三种病变同时存。 黄甲综合症，巨大气管-支气管症，软骨缺陷，肺隔离症二二 病因病因与发病机制与发病机制（四）、（四）、免疫缺陷免疫缺陷： 原发性：低免疫球蛋白血症、慢性肉芽肿性疾病，补体缺陷。 继发性：长期服用免疫抑制剂，HIV感染。 （五）、（五）、其他其他： 毒性物质吸入；炎症性肠病；移植。 二二 病因和病因和发病机制发病机制支气管肺组织
4、感染支气管肺组织感染管壁弹力组织，肌层管壁弹力组织，肌层, ,软骨破坏软骨破坏 管壁支撑力下降管壁支撑力下降管腔内分泌物引流不畅管腔内分泌物引流不畅 支气管扩张支气管扩张纤毛粘液系统纤毛粘液系统（一）典型病理改变：（一）典型病理改变：支气管壁组织支气管壁组织包括弹包括弹力组织，肌层及其软力组织，肌层及其软骨骨的的陆续陆续破坏破坏 ，管腔管腔变形扩大，并可凹陷，变形扩大，并可凹陷，腔内含有腔内含有大大量分泌物。量分泌物。 三三 病理病理 (pathology)三三 病理病理 (pathology)（二）支气管扩张类型（按形态）二）支气管扩张类型（按形态） 1.柱状扩张 2.囊状扩张 3.不规则扩
5、张三三 病理病理 (pathology)（三）支气管扩张好发部位三）支气管扩张好发部位左肺下叶、舌叶 见于：感染后性支扩右下叶背段、右中叶 感染后性支扩双肺上叶的尖后段 结核后性支扩双肺弥漫性 先天性三三 病理病理 (pathology)（一）（一）症状症状 1 慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰（痰量多达100-400毫升） 痰量分级： 轻度：50ml/date 中度：50100ml/date 重度：100ml/date 痰液分层：上层泡沫，下悬脓性成分，中层为浑浊粘液，下层为坏死组织沉淀物 2 反复咯血反复咯血（50%70%） 3 反复肺部感染反复肺部感染（部位相对较固定） 五五 临床表
6、现临床表现（二）体征：（二）体征： 1 早期轻症者：可无体征早期轻症者：可无体征 （干性）（干性） 2 病变较重，病变较重，或继发或继发感染：感染：病变部病变部位位可闻及固定性湿可闻及固定性湿罗音，罗音，有时闻及有时闻及哮鸣音哮鸣音 3 病程较长、慢性患者：可有杵状病程较长、慢性患者：可有杵状指（趾）、指（趾）、营养不良，贫血，儿童营养不良，贫血，儿童可影响发育。当出现可影响发育。当出现肺气肿、肺气肿、肺心肺心病时可有相应病时可有相应的体征的体征五五 临床表现临床表现五五 临床表现（特殊类型）临床表现（特殊类型）干性支气管扩张（干性支气管扩张（10%）： 表现为反复咯血，而无慢性咳嗽、大量脓痰
7、等症状，表现为反复咯血，而无慢性咳嗽、大量脓痰等症状，病变部位多位于肺上叶，多由肺结核引起病变部位多位于肺上叶，多由肺结核引起 表现表现:为反复咯血，而无慢性咳嗽、大量脓痰等症状，为反复咯血，而无慢性咳嗽、大量脓痰等症状，病变部位多位于肺上叶，多由肺结核引起病变部位多位于肺上叶，多由肺结核引起 咯血机制：常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和咯血机制：常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血现反复大量咯血（一）血常规（一）血常规（二）痰病原菌检查（二）痰病原菌检查（三）胸部（三）胸部X线：线：特异性好，敏感性不
8、高。环状透 光影，呈蜂窝状（卷发影），可确认。（四）（四）HRCT：确诊价值，明确累及部位，范围和 病变性质。（五）支气管造影：（五）支气管造影：以往为确诊支扩的金标准， 被CT取代（六）支气管镜检查：（六）支气管镜检查：达3级支气管，窥见4级支 气管，而支扩在较远端支气管六六 影像学检查影像学检查六六 影像学检查影像学检查（一）胸部（一）胸部X线线 2 晚期：晚期：典型典型X线表现：线表现： 一侧或双侧下肺野可出现不一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影规则的蜂窝状或卷发状阴影 六 影像学检查（二）高分辩（二）高分辩CT（HRCT）诊断支气管扩张诊断支气管扩张的的 有效方法有效方法
9、 （常用）（常用） 表现为表现为“双轨征、印戒征双轨征、印戒征”六六 影像学检查影像学检查（三）支气管造影（三）支气管造影 现被现被CT取代取代 明确病变部位、范围，对决定是否手术切除及明确病变部位、范围，对决定是否手术切除及 切除范围提供重要的参考依据。切除范围提供重要的参考依据。 （四）（四）支气管镜支气管镜：主要用于治疗治疗(镜下止血、吸痰、注药等) 和鉴别诊断（出血部位、有无阻塞）六六 影像学检查影像学检查七七 诊断诊断 (diagnosis)病史病史、症状、症状体体 征征影像学影像学支气管扩张八八 鉴别诊断鉴别诊断v（一）（一）COPDv（二）肺脓肿（二）肺脓肿v（三）肺结核（三）肺
10、结核v（四）弥漫性泛细支气管炎（四）弥漫性泛细支气管炎v（五）先天性支气管囊肿（五）先天性支气管囊肿八八 鉴别诊断鉴别诊断（一）一）COPD ：多发于：多发于45岁以上，咳嗽，咯白色岁以上，咳嗽，咯白色 泡沫粘液痰，以冬春季节为主，肺部干湿罗泡沫粘液痰，以冬春季节为主，肺部干湿罗 音散在分布。无反复咯血史。音散在分布。无反复咯血史。（二）肺脓肿：急性起病，寒战（二）肺脓肿：急性起病，寒战.高热等中毒症状高热等中毒症状 明显，咯大量脓痰。胸部明显，咯大量脓痰。胸部X线或线或CT见脓肿阴见脓肿阴 影或脓腔。影或脓腔。八八 鉴别诊断鉴别诊断（三）肺结核：慢性咳嗽，咯痰，痰量少，常有（三）肺结核：慢性
11、咳嗽，咯痰，痰量少，常有 午后低热，盗汗，消瘦，午后低热，盗汗，消瘦， 乏力等结核中毒乏力等结核中毒 症状，痰中可找到抗酸杆菌，胸片或症状，痰中可找到抗酸杆菌，胸片或CT可可 发现病灶，并且多位于肺上叶。发现病灶，并且多位于肺上叶。（四）弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、（四）弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活动后呼吸困难及慢性鼻窦炎。活动后呼吸困难及慢性鼻窦炎。CT示弥漫性小示弥漫性小结节。结节。（五）先天性支气管囊肿：肺（五）先天性支气管囊肿：肺HRCT见边缘整齐光见边缘整齐光 滑，圆形或卵圆形阴影，可有液平。滑，圆形或卵圆形阴影，可有液平。九九 治治 疗疗治疗原则：治疗原则：（
12、一）治疗基础病（一）治疗基础病（二）控制感染（二）控制感染（三）促进痰液排出（三）促进痰液排出（四）止血（四）止血（五）手术治疗（五）手术治疗九九 治疗治疗（一）（一） 治疗基础病治疗基础病 1 治疗结核治疗结核 2 治疗低免疫球蛋白血症治疗低免疫球蛋白血症 3 治疗异物治疗异物 4 治疗肿瘤治疗肿瘤九九 治疗治疗（二二 ）控制感染）控制感染 常见病原菌：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球常见病原菌：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球 菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌及卡他莫拉菌菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌及卡他莫拉菌 1 轻症：口服轻症：口服 氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代
13、头孢类、 氟喹络酮类氟喹络酮类 2 重症：静脉使用重症：静脉使用 尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢 氨基糖甙类氨基糖甙类 3 厌氧菌：甲硝唑类厌氧菌：甲硝唑类（三）促进痰液排出（三）促进痰液排出 1 祛痰剂祛痰剂 ：氯化铵氯化铵、必嗽平、沐舒坦必嗽平、沐舒坦 2 雾化吸入湿化气道雾化吸入湿化气道 ：稀释痰液，易于排出稀释痰液，易于排出 3 体位引流：体位引流：病变部位病变部位较气管和喉部高，较气管和喉部高，每每日日 24 每次每次1530分钟分钟 下叶病变：患侧卧位下叶病变：患侧卧位 中叶病变：仰卧位，头低脚高位中叶病变：仰卧位，头低脚高位 上叶
14、病变：坐位或其他适当姿势上叶病变：坐位或其他适当姿势 4 纤维支气管镜治疗：纤维支气管镜治疗：吸痰、肺灌洗、局部用药吸痰、肺灌洗、局部用药 九九 治疗治疗（四）改善气流受限（四）改善气流受限 支气管舒张剂可改善气流受限支气管舒张剂可改善气流受限并帮助清除分泌物并帮助清除分泌物 九九 治疗治疗（五）咯血处理（五）咯血处理 5070% 1 内科保守治疗内科保守治疗 2 介入治疗：支气管动脉栓塞术介入治疗：支气管动脉栓塞术 3 外科手术外科手术九九 治疗治疗（五）手术治疗：（五）手术治疗： （1）指征：）指征： 1 反复发作严重呼吸道急性反复发作严重呼吸道急性感感染或染或大咯大咯 血，内科治疗不理想
15、血，内科治疗不理想 2 范围局限一侧、不超过范围局限一侧、不超过2个肺叶个肺叶 3 年龄年龄1040岁、全身情况良好岁、全身情况良好，心肺，心肺 功能无严重障碍的患功能无严重障碍的患者者 （2）术后随访：）术后随访： 1040%可能复发可能复发九九 治疗治疗十十 预预 防及预后防及预后（一）预防：（一）预防：1 积极防治呼吸道感染积极防治呼吸道感染 2 积极预防与治疗肺结核积极预防与治疗肺结核（二）预后：取决于支气管扩张的范围和有（二）预后：取决于支气管扩张的范围和有 无并发症。无并发症。思考题：思考题： 1 支气管扩张典型临床特点？支气管扩张典型临床特点？ 3 Katagener综合征？综合征？ 2 支气管扩张主要病因及发病机制？支气管扩张主要病因及发病机制？ 4 什么叫干性支气管扩张？什么叫干性支气管扩张？
