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1、 系统性血管炎系统性血管炎 血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性完整性 可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管 血管分类 大血管：主动脉及其导向主要部位（如肢体、头颈）的最大分支 中等动脉：比主动脉分支小，但仍具有内膜、筋膜、肌肉层、外膜四个要素的血管，主要脏器动脉（肾、肝、冠状、肠系膜动脉） 小血管：微小静脉、毛细血管、微动脉及微动脉连接的远端动脉分支 肾小球与毛细血管的区别细微，导致肾小球肾炎的血管炎属于小血管的血管炎血管炎的分类模拟图血管炎的分类模拟图系统性血管炎的病理
2、特点系统性血管炎的病理特点疾疾病病名名称称 受受累累血血管管大大小小 组组织织学学改改变变 解解剖剖好好发发部部位位 大大动动脉脉炎炎 大大动动脉脉及及其其主主要要分分枝枝 动动脉脉壁壁有有炎炎症症肉肉芽芽组组织织和和凝凝固固性性坏坏死死，以以淋淋巴巴细细胞胞浸浸注注为为主主 主主动动脉脉弓弓、无无名名动动脉脉、颈颈动动脉脉、锁锁骨骨下下动动脉脉、肾肾动动脉脉、肺肺动动脉脉 巨巨细细胞胞（颞颞）动动脉脉动动脉脉炎炎 大大、中中动动脉脉 肉肉芽芽肿肿性性动动脉脉炎炎，可可有有动动脉脉壁壁的的坏坏死死，以以巨巨细细胞胞为为主主的的炎炎症症细细胞胞浸浸润润，受受损损动动脉脉呈呈局局限限性性、节节段段
3、性性公公布布，形形成成跳跳跃跃征征象象 头头颈颈部部的的颅颅外外动动脉脉， 也也可可累累及及主主动动脉脉及及主主要要分分枝枝 结结节节性性多多动动脉脉炎炎 中中、小小动动脉脉和和临临近近的的小小静静脉脉。不不累累及及微微动动脉脉、毛毛细细血血管管。 血血管管全全层层纤纤维维素素样样坏坏死死，多多种种细细胞胞侵侵润润，无无巨巨细细胞胞。可可有有动动脉脉瘤瘤和和血血栓栓形形成成。 广广泛泛。常常为为节节段段性性，在在动动脉脉分分叉叉处处多多见见。 肺肺少少受受累累。 韦韦格格纳纳氏氏肉肉芽芽肿肿 小小动动脉脉、微微动动脉脉、小小静静脉脉和和毛毛细细血血管管 坏坏死死性性，炎炎症症性性肉肉芽芽肿肿，
4、可可见见巨巨细细胞胞。节节段段性性坏坏死死性性血血管管炎炎。 上上、 下下呼呼吸吸道道、坏坏死死性性肾肾小小球球肾肾炎炎。 Churg-Struass综综合合征征 小小动动脉脉和和临临近近静静脉脉。 与与 WG 相相似似。但但肉肉芽芽种种内内呈呈嗜嗜酸酸性性粒粒细细胞胞浸浸润润为为主主。 广广泛泛。常常累累及及肺肺、肾肾、皮皮肤肤和和浆浆膜膜。 显显微微镜镜下下多多血血管管炎炎 微微动动脉脉、微微静静脉脉和和毛毛细细血血管管等等小小血血管管。也也可可累累及及中中等等大大小小动动脉脉。 坏坏死死性性血血管管炎炎症症。很很少少免免疫疫复复合合物物沉沉沉沉积积。 肺肺，肾肾多多见见。 过过敏敏性性紫
5、紫癜癜 微微动动脉脉、微微静静脉脉和和毛毛细细血血管管等等小小血血管管 白白细细胞胞破破碎碎性性血血管管炎炎。血血管管壁壁IgA 沉沉积积为为主主。 皮皮肤肤、肾肾脏脏、消消化化道道、关关节节。 大动脉炎 典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。（1） 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。（2） 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。（3） 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。（4） 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏
6、有异常改变者。（5） 无脉及有眼底病变者。大动脉炎v 诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准：（1）发病年龄40岁 出现症状或体征时年龄10mmHg 双侧上肢收缩压差10mmHg。（5）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。（6）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。大动脉炎按病变部位分型v型型- -主动脉弓综合征（头臂动脉型）主动脉弓综合征（头臂动脉型） 颈动脉或椎动脉狭窄和闭塞：脑和头面颈动脉或椎动脉狭窄和闭塞：脑和头面部缺血症状
7、部缺血症状 上肢缺血：手臂麻木、无力、酸痛、肌上肢缺血：手臂麻木、无力、酸痛、肌肉萎缩、脉搏减弱或消失、单侧或双侧肉萎缩、脉搏减弱或消失、单侧或双侧上肢血压下降上肢血压下降 锁骨下动脉窃血综合征：患侧上肢活动锁骨下动脉窃血综合征：患侧上肢活动时发生一过性头晕或晕厥时发生一过性头晕或晕厥 颈动脉或锁骨下动脉血管杂音。颈动脉或锁骨下动脉血管杂音。大动脉炎按病变部位分型v型型- -腹主动脉综合征（主肾动脉型）腹主动脉综合征（主肾动脉型） 下肢缺血：下肢无力、疼痛、温度降低、间下肢缺血：下肢无力、疼痛、温度降低、间歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、下肢血压歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、下肢血压下降下降 肾
8、动脉狭窄：引起肾血管性高血压肾动脉狭窄：引起肾血管性高血压 肠系膜血管狭窄：腹痛腹泻、便血，严重者肠系膜血管狭窄：腹痛腹泻、便血，严重者出现节段性肠坏死出现节段性肠坏死 可伴有主动脉瓣关闭不全；可伴有主动脉瓣关闭不全； 上腹部闻及血管杂音。上腹部闻及血管杂音。大动脉炎按病变部位分型v型- 型+型：病变广泛，病情较重，预后较差。v 型- 肺动脉型：肺动脉高压。大动脉炎的治疗：一v糖皮质激素 病情活动：泼尼松病情活动：泼尼松0.50.51 1mg/kg/dmg/kg/d 疾病活动控制后逐渐减药疾病活动控制后逐渐减药 维持剂量泼尼松维持剂量泼尼松1010mg/dmg/d。 约约50%50%患者对单纯
9、激素治疗有效患者对单纯激素治疗有效大动脉炎的治疗：二v细胞毒药物 疾病进展者或激素撤减困难者，加用细胞毒药物治疗。 CTX MTX 1025mg，qw ，AZAv防止血栓形成：抗聚药物（阿司匹林）以及扩张血管治疗。v血管闭塞，药物无效。可考虑血管成形术巨细胞（颞）动脉炎临床表现v头痛 70-90%v体重下降 50%v发热 40%vPMR 40-60%v视力受损 15-20%v下肢跛行 15%vCNS 受累 5-10%巨细胞动脉炎 （1） 发病年龄50岁；（2） 新近发生的头痛，新起或与既往性质不同的局限性头痛；（3） 出现咀嚼肌、舌肌间歇性运动障碍或吞咽困难或不适；（4） 颞动脉异常，与动脉硬
10、化无关的颞动脉触痛，搏动减弱等；（5） 头皮触痛和结节，颞动脉区域头皮触痛或触及结节；（6） 动脉活检异常，动脉炎症伴大量单核细胞浸润和炎性肉芽肿，通常含多核巨细胞。 以上6条中具备3条或3条以上者可诊断巨细胞动脉炎。巨细胞动脉炎v 激素：剂量应个体化激素：剂量应个体化 以以PMRPMR为突出表现，动脉炎相对较轻，无视力受损者，只需要为突出表现，动脉炎相对较轻，无视力受损者，只需要小中剂量激素小中剂量激素 血管炎症明显、有急性视力受损或栓塞现象者，可短期使用血管炎症明显、有急性视力受损或栓塞现象者，可短期使用MPMP冲击冲击 病情控制，逐渐减药，泼尼松病情控制，逐渐减药，泼尼松1010mgmg
11、维持。维持。v 细胞毒药物：细胞毒药物： 单用激素不能控制病情，或激素减量中疾病不稳定者，需用细单用激素不能控制病情，或激素减量中疾病不稳定者，需用细胞毒药物胞毒药物 CTX 50mgCTX 50mg150mg/d150mg/d，popo AZA 100 mg/dAZA 100 mg/d，维持剂量维持剂量50 50 mg/dmg/d MTX 10mgMTX 10mg，qw,qw,最大剂量最大剂量2525mg,mg,维持剂量维持剂量5 5mgmg7.5mg7.5mg，qwqw风湿性多肌痛(PMR)PMR)v 可根据下述6条临床特征作出诊断：v （1） 发病年龄50岁。v （2） 颈部、肩胛部及骨
12、盆部肌肉僵痛，至少两处，并伴晨僵，持续四周或以上v （3） 血沉50mm/hr（魏氏法）。v （4） 抗核抗体及类风湿因子阴性。v （5） 小剂量糖皮质激素（泼尼松10-15mg/日）治疗反应甚佳。v 须除外继发性多肌痛症。 风湿性多肌痛PMRPMR和和GCAGCA的关系的关系v40-60%40-60%GCAGCA患者有患者有PMRPMR症状，可早于或症状，可早于或 晚于晚于GCAGCA表现，也可同时出现。这些表现，也可同时出现。这些GCAGCA 患者中一半是以患者中一半是以PMRPMR为首发症状为首发症状v10-15% 10-15% PMRPMR患者有患者有GCAGCAvGCA GCA 可于
13、可于PMRPMR起病和治疗后发展而来起病和治疗后发展而来vGCAGCA治疗需要的类固醇激素剂量大于治疗需要的类固醇激素剂量大于PMRPMR结节性多动脉炎按1990年美国风湿病学学院的“结节性多动脉炎”诊断标准：体重下降4kg；（发病后表现）；网状青斑（四肢和驱干）；睾丸痛和/或压痛；（不是因感染、外伤或其他原因引起）肌痛、乏力或下肢压痛；多发性单神经炎或多神经炎；舒张压90mmHg；血尿素氮40mg/dl或肌酐1.5mg/dl（非肾前因素）；血清HBV标记阳性（HBs抗原或抗体）；动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维素性异常形成等其他非炎症性病变）；中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的
14、炎性细胞浸润。上述10条中至少有3条阳性者可考虑为结节性多动脉炎 ANCA相关性血管炎ANCA相关性血管炎(AAV) 包括韦格纳肉芽肿病(WG) 、显微镜下多血管炎(MPA) 和Churg - Strauss综合征(CSS) 3种不同的临床病理综合征,因血清学中抗中性粒细胞胞浆抗体阳性而得名, 其中蛋白酶3ANCA ( PR3ANCA) 多见于WGMPA 和CSS以髓过氧化物酶ANCA (MPOANCA) 为主v ANCA的染色模型可根据间接免疫荧光检测ANCA的染色模型的差异而分为：v细胞浆型ANCA（cANCA）v核周型ANCA（pANCA）v介于两者之间为非典型性ANCA（x-ANCA）
15、ANCA与血管炎及相关疾病ANCA型 胞浆内抗原 疾病（敏感性） c-ANCA 蛋白酶 3 （丝氨酸蛋白酶） Wegener 肉芽肿 （30%90%） 特发性新月体肾炎 髓过氧化酶（+） Churg-Strauss 综合征 显微镜下多动脉炎 p-ANCA Crohns 病（75%） 溃疡性结肠炎（20%） 髓过氧化酶（） 慢性活动性肝炎（75%） 原发性硬化性胆管炎（70%） 原发性胆汁性肝硬化（30%） 正常对照（5%） ANCA-associated Vasculitis系统系统/器官器官临床共同表现临床共同表现皮肤皮肤高出皮肤的紫癜，荨麻疹高出皮肤的紫癜，荨麻疹肾脏肾脏蛋白尿、血尿、肾功
16、能不全、坏死性肾小球肾炎蛋白尿、血尿、肾功能不全、坏死性肾小球肾炎呼吸道呼吸道呼吸困难，咳嗽，咯血、肺浸润呼吸困难，咳嗽，咯血、肺浸润肺间质病变，肺出血肺间质病变，肺出血神经系统神经系统周围神经病变（单神经炎）周围神经病变（单神经炎）显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎v本病尚无统一诊断标准，以下情况有助于MPA的诊断1、 中老年，以男性多见2、 具有前驱症状3、 肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性进行性肾功能不全等4、 伴有肺部或肺肾综合征的临床表现5、 伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现6、 P-ANCA阳性7、 肾、肺活检有助于诊断结节性多动脉炎结节性多动脉炎& 显微镜下多血管炎鉴别显微镜下多血管炎鉴别 结节性多动脉炎 显微镜下多血管炎 受累血管大小 中小动脉 微小血管为主 血管造影微动脉瘤 可阳性 阴性 肾血管性高血压 有（10%-33%） 无 急进性肾小球肾炎 无 多见 肺出血 无 有 周围神经病变 50%80% 10%20% B型肝炎病毒感染 相关（30%） 无关 疾病复发 较少 很常见 中性粒细胞胞浆抗体 较少（20%） 阳性率高（50%80%） Weg
