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1、痿病(多发性硬化)中医诊疗方案潍坊市中医院2021.09修订一、诊断(-)疾病诊断1 .中医诊断标准参考实用中医内科学(王永炎、严世芸主编，上海科学技术出版社2009年出版)。(1)发病特点具有感受外邪与内伤积损的病因。有外感温热疫邪或涉水淋雨，居处湿地或接触、误食毒物；有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调；有禀赋不足，家族遗传或劳役太过或跌!卜损伤。发病或缓或急。多以上肢或下肢，双侧或单侧出现筋脉弛缓，痿软无力甚至瘫痪日久，肌肉萎缩为主症。也可首先出现眼睑或舌肌等头面部位的肌肉萎缩。男女老幼均可罹患。温热邪气致痿，发病多在春夏季节。(2)临床表现肢体痿弱无力，甚则不能持物或行走。肌肉萎缩，肢
2、体瘦削，有时伴见肌肉瞄动、麻木、痒痛。可出现睑肌、面部肌肉瘫痪或舌肌痿软，严重者可导致吞咽、尿便障碍,呼吸困难，肌力下降,肌肉萎缩或假怅巴大。必要时肌电图和酶学检查可辅助诊断。2 .西医诊断标准参照多发性硬化2017年MCDonald诊断标准。表1多发性硬化2017年McDonald诊断标准临床发作次数有客观临床证据等病变数目诊断为多发性硬化需要等额外证据2次临床发作2个无a2次临床发作1个（并且有明确的历史证据证明以往的发作涉及特定解剖部位等一个病灶b）无a2次临床发作1个通过不同中枢神经系统部位等临床发作或MRI检查证明了空间多发性C1次临床发作2个通过额外的临床发作性或MRI证明了时间多
3、发性d或具有脑脊液特异性寡克隆带等证据e1次临床发作1个通过不同中枢神经系统部位等临床发作或MRl检查证明了空间多发性C并且通过额外的临床发作性或MRl证明了时间多发性或具有脑脊液特异性寡克隆带等证据e如果患者满足2017年MCDOnald诊断标准，并且临床表现没有更好等解释，则诊断为多发性硬化；如果因临床孤立综合征怀疑多发性硬化，但并不完全满足2017年MCDOnaId诊断标准，则诊断为可能的多发性硬化；如果评估中出现粒另一个可以更好解释临床表现的诊断。则诊断不是多发性硬化；a：不需要额外等测试来证明空间和时间上等多发性。然而除非MRl不可用，否则所有考虑诊断为多发性硬化症等患者均应接受MR
4、I检查。止匕外，临床证据不足而提示多发性硬化,表现为典型临床孤立综合征以外表现或具有非典型特征的患者,应考虑脊髓MRl或脑脊液检查，如果完成影像学或其他检查（如脑脊液）且结果为阴性，则在做出多发性硬化诊断之前需要谨慎，并且应该考虑替代等诊断。b:基于客观的2次发作等临床发现做出诊断上最保险的。在没有记录在案等客观神经学发现的情况下，既往1次发作的合理历史证据可以包括具有症状等历史事件，以及先前炎性脱髓鞘发作的演变特征；但至少有一次发作必须得到客观证据支持。在没有残余客观证据的情况下，诊断需谨慎。c:见后文表格。d:见后文表格。e:脑脊液特异性寡克隆带的存在本身并没有体现时间多发性,但可以作为这
5、项表现等替代。表2临床孤立综合征MRl上的多发性证据多发性诊断证据空间多发性在中枢神经系统4个区域等2个中，有1个或多个T2高信号病灶a:脑室周围b；皮质或近皮质；幕下脑区；脊髓时间多发性嘱任何时候同时存在钱增强和非增强病变a；无论基线MRl的时间如何，与基线相比，随访YRl中新的T2高信号或专婚强病变a：于2010年标准不同，不需要区分症状和无症状MRl病灶。b：对于某些患者（如50岁以上或具有血管风险因素），临床医生寻找更多的脑室周围病变可能要谨慎周到。表3原发进展型多发性硬化诊断标准下述患者可以诊断为原发进展型多发性硬化:独立于临床复发的1年残疾进展（回顾性或前瞻性确定）加上以下3项标准
6、中的2项：1、在以下1个或多个区域,具有1个或多个多发性硬化的特征性T2高信号病灶a：脑室周围皮质或近皮质幕下脑区2、脊髓中有2个或2个以上T2高信号病灶a3、存在脑脊液特异性寡克隆带a：于2010年标准不同,不需要区分症状和无症状MRl病灶。（二）证候诊断1 .湿热浸淫证：肢体痿软，身体困重，或有发热，口苦咽干，大便秘结，小便短赤不利，虚烦不眠，咳痰黄稠，舌苔黄腻，脉濡数或弦数有力。2 .湿浊内蕴证：眩晕，头痛，头重如裹，倦怠无力，胸闷，腹胀，口淡食少，呕吐痰涎，言语不利，下肢困重，僵硬无力，步履失调，舌体胖大色淡红，苔白黄腻，脉滑数或沉濡。3 .瘀阻脉络证：四肢麻木僵硬、痉挛或肢软无力，肢
7、体抽搐作痛，或有明显痛点，唇紫舌暗或见瘀点瘀斑，脉涩。4 .气虚血瘀证：头晕,眼花，面色萎黄，气短乏力，走路不稳，心悸，便澹，肢体麻木、束带感或痉挛疼痛，舌质紫暗或有瘀点、瘀斑，苔白，脉细涩或迟涩。5 .肝肾亏虚证：头晕,耳鸣,视物不清，四肢麻木或挛急，腰膝疲软，步态不稳，五心烦热，两目干涩，少寐健忘，咽干舌燥，舌红，苔少或薄黄，脉细数或细弦。部分患者出现头晕头痛，血压偏高，健忘失眠，五心烦热，口干咽燥，心悸易怒，目眩耳鸣，偶有肢体颤动，舌偏红，苔薄白，脉弦数，属于阴虚阳亢、虚风内动证。6 .脾肾阳虚证：头晕，耳鸣，言语不利，神倦乏力，行走不稳，记忆力下降，视物昏花或复视，畏寒肢冷，肢麻筋紧，
8、下肢无力，甚至瘫痪，小便频数或失禁，大便稀滤，舌质淡，舌体胖大，苔薄白或白腻，脉沉细。7 .气阴两虚证：头晕，语声低微，神疲气短，少气懒言，乏力自汗，潮热,盗汗，心悸，失眠，舌体瘦小，干红少津，脉细弱无力。二、治疗方法（一）辨证论治1 .湿热浸淫证治法：清热利湿，活血通络推荐方药：四妙散加减。苍术、白术、黄柏、川牛膝、慧改仁、海风藤、络石藤、鸡血藤、伸筋草、端茶草、川草薜、六一散、川甘、全蝎等。汤药或颗粒剂。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂），如：二妙丸、三妙丸等。2 .湿浊内蕴证治法：化湿行气推荐方药：五苓散合三仁汤加减。杏仁、生慧敢仁、白蔻仁、茯苓、猪苓、通草、清半夏、白术、陈皮、泽
9、泻、苍术、砂仁等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂），如：五苓散等。3 .瘀阻脉络证治法：益气通脉，活血通络（1）推荐方药：圣愈汤加减。黄茜、党参、熟地黄、当归、白芍、川甘、桃仁、红花、川牛膝等。汤药或颗粒剂。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂），如：血府逐瘀胶囊等。（2）灸法选穴：中皖、足三里、肝俞、肾俞、肩骨禺、曲池、手三里、合谷、阳溪、外关、髀关、伏兔、解溪、阳陵泉等。操作：以艾条或艾柱施灸，穴位每次可酌情选取46穴，穴位交替使用，每穴灸35壮，每日1次，14次为一疗程。4 .气虚血瘀证治法：益气活血(1)推荐方药：补阳还五汤或黄黄桂枝五物汤加减。生黄葭当归、川苜、桃仁、红花、
10、赤芍、海风藤、络石藤等。汤药或颗粒剂。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)，如：益气熄风胶囊、人参养荣丸等。(2)灸法选穴：中月完、足三里、肝俞、肾俞、肩踽、曲池、手三里、合谷、阳溪、外关、髀关、伏兔、解溪、阳陵泉。操作：以艾条或艾柱施灸，穴位每次可酌情选取46穴，穴位交替使用，每穴灸35壮，每日1次,14次为一疗程。5 .肝肾亏虚证治法：滋补肝肾(1)推荐方药：左归丸或六味地黄丸加减。熟地、山萸肉、山药、泽泻、茯苓、女贞子、旱莲草、菟丝子、枸杞子、鹿角胶洋化等。汤药或颗粒剂。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)，如：知柏地黄丸、大补阴丸等。(2)灸法选穴：中皖、足三里、肝俞、肾俞、肩
11、眠、曲池、手三里、合谷、阳溪、外关、髀关、伏兔、解溪、阳陵泉。操作：以艾条或艾柱施灸，穴位每次可酌情选取46穴，穴位交替使用，每穴灸35壮，每日1次，14次为一疗程。6 .脾肾阳虚证治法：温补脾肾(1)推荐方药：金匮肾气丸或地黄饮子加减。生熟地、山萸肉、山药、泽泻、茯苓、肉桂、仙灵脾、制附片、丹参等。汤药或颗粒剂。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)，如：右归丸等。(2)灸法选穴：中皖、足三里、肝俞、肾俞、肩眠、曲池、手三里、合谷、阳溪、外关、髀关、伏兔、解溪、阳陵泉。操作：以艾条或艾柱施灸，穴位每次可酌情选取46穴，穴位交替使用，每穴灸35壮，每日1次，14次为一疗程。7 .气阴两虚证：
12、治法：益气生津养阴。(1)推荐方药：四君子汤。党参，灸甘草，茯苓，白术。加水煎服饮用。或左归饮，熟地，山药，枸杞，茯苓，山茱萸，炙甘草煎服。或六味地黄丸，熟地，山萸肉，山药，茯苓，泽泻，丹皮，研为细末，再泛蜜为丸服用。汤药或颗粒剂。或具有同类功效的中成药，如：玉屏风散,牡蛎散。(2)灸法:选穴：关元，血海。操作：以艾条或艾柱施灸，穴位每次可酌情选取46穴，穴位交替使用，每穴灸35壮，每日1次，14次为一疗程。(二)针刺疗法选穴：肩瞰曲池、合谷、足三里、髀关、伏兔、足三里、阳陵泉、三阴交、夹脊穴等。配穴：湿热浸淫证可加阴陵泉、大椎、内廷；瘀阻脉络证可加血海、太冲；气血血瘀证可加太白、中皖、关元；
13、肝肾亏虚证可加太溪、肾俞、肝俞。操作：足三里、三阴交用补法，余穴用泻法或平补平泻法，夹脊穴用平补平泻法。配穴按虚补实泻法操作。每次留针2030分钟，每日1次，10次为一个疗程。一般单取患侧，也可先针健侧，再针患侧。(三)中药熏洗对关节疼痛或肢体活动不利患者，可对患侧进行中药熏洗。根据辨证论治,选取中药进行外治。操作流程：准备熏洗药物,浴具。准备熏洗床。在药中加水150OnIl左右，煮沸后降低温度持续加热。或煮沸后备用。将煎好的药趁热倒入浴具中，暴露患侧，先用热蒸汽熏蒸患处约5-10分钟，再用毛巾浸汁热敷患处。注意事项：根据病人的耐受程度调节适宜的药液温度。防止烫伤的发生。一旦发生烫伤,应避免抓
14、挠,保护创面或涂烫伤软膏、万花油、红霉素软膏等。（四）康复训练卧床期间，加强护理，患肢处于功能位，进行早期康复（被动或主动运动），防止肢体挛缩和畸形。针对构音障碍及吞咽困难的患者,针对性地进行言语训练及吞咽功能训练。（五）心理疏导针对患者急性期病情变化出现情绪低落或急躁情绪，进行适当的心理疏导。（六）西药治疗参照2014年中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会发布的中国多发性硬化诊断和治疗专家共识（2014版），主要包括急性期糖皮质激素治疗、疾病修正治疗和对症治疗等。（七）护理调摄要点1 .饮食调理：忌食辛辣刺激食品，忌肥甘厚腻之品。对于吞咽困难、呛咳的病人，应禁止口服食物
15、和药物，给予吞咽训练。2 .情志调护：重视情志调护，避免情志波动。3 .精神调护：注意观察患者神智、情绪的变化，勿过劳。4 .症状调护：视力障碍患者做好防摔工作，肢体感觉迟钝者应防止冻伤、烫伤，二便障碍者需要观察尿量和大便情况，病位累计上焦患者，需密切观察呼吸和脉搏情况。（八）其他疗法根据病情可选择有明确疗效的治疗方法，如：推拿、穴位贴敷、埋针、物理治疗等。(九)2019EBMT指南建议：自体造血干细胞移植和其他细胞疗法在多发性硬化以及免疫介导的神经系统疾病的应用指南建议。三、疗效评价参照2014年中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会发布的中国多发性硬化诊断和治疗专家共识(2014版)。(-)评价标准1、中医证候学评价：通过中医四诊信息动态观察中医证候的改变。2、疾病病情评价：通过扩展的残疾状态量表(ExpandedDisabilityStatusScale,EDSS)评价神经功能缺损程度,通过BartheI指数(BarthelIndex,BI)量表评价日常生活能力。(二)评价方法1 .神经功能缺损程度:通过EDSS评分评价。ED
