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1、小儿外科先天性直肠肛门畸形手术技术操作规范【适应证】1.低位型合并直肠舟状窝屡、直肠皮肤瘦、瘦管较粗者及肛门狭窄可先行扩张，后根据情况决定手术时间和术式。2 .低位型无屡管或屡管极细者，应尽早行会阴肛门成形术。3 .中位型可先行横结肠双孔造口术，36个月后行后矢状入路肛门直肠成形术，亦可一期行舐会阴肛门成形术。4 .高位型者应考虑先行横结肠双孔造口术。36个月后行后矢状入路肛门直肠成形术。少数可一期行舐会阴肛门成形术、腹舐会阴肛门成形术已少用。【禁忌证】生命体征不平稳者。【木前准备】1 .测定直肠肓端位置(1)骨盆倒立正侧位X线片，了解直肠盲端与会阴皮肤间距离及除外椎体畸形。合并瘦管者，必要时
2、可插管造影。(2)必要时B超、CT或MRI检查协诊及除外其他伴发畸形。2.禁食、胃肠减压、静脉输液、维持水和电解质平衡。必要时营养支持。应用抗生素。已做肠造口者术前清洁肠道。【操作方法及程序】1.低位型手术在局麻、撕麻或全身麻醉下，截石位进行。(1)会阴肛门成形术男婴置导尿管，女婴阴道内置细肛管后，在肛门隐窝处做“+”或“X”形切口”，长约1.5cm。切开皮肤及皮下组织，游离皮瓣向四周牵开，用电针刺激找到外括约肌中心部，钝性分开肌肉，向深部分离找出直肠盲端并游离到足够长度。将直肠盲端或肛膜呈“X”或“+”形切开，将切开瓣向四周翻开，依次插入皮肤切开间隙，全层间断缝合。术后处理，直肠内置凡士林碘
3、仿纱条止血。术后2周开始扩肛，1/H3个月后，隔日或1.3d,持续半年。(2)肛门前移伴狭窄：自肛门后缘向尾骨方向皮肤做倒“V”形切开，将皮瓣插入纵行切开的直肠远端后壁内，间断缝合、术后处理同上。(3)直肠前庭屡：酌情选用较简单的沿瘦口剥离后转至肛门部“X”或“+”切口，缝合固定2层、也可选用舐会阴甚至后矢状入路肛门直肠成型木。2 .中位型可酌情选用舐会阴或后矢状入路肛门直肠成型术。3 .高位型优先选用后矢状入路肛门直肠成形术(PSARP.Pena手术)。(1)手术在全身麻醉，气管插管下进行、屈麟俯卧位，术前插FoIey导尿管。(2)后正中矢状切口，上自尾骨尖上方2cm,下达肛门隐窝前缘11.
4、2cm.在电针仪监测下向深部切开，各肌群于相对位置均分向两侧。常须切开尾骨，以得到良好暴露。(3)在舐前部常可看到隆起的直肠，牵引线协助先向后方及两侧、再向前方充分游离直肠，直至足够长度。(4)切开直肠后壁近盲端处，即可暴露疹口。沿樱周围切开，分离直肠尿道间隙，应尽力避免损伤尿道。(5)用5-0可吸收缝线结扎或缝合尿道疼2层，周围组织包埋。注意残留髅管的长度，防止发生尿道狭窄或憩室。如直肠过粗应裁剪后行尾状整形术。(6)继用电刺激仪确定外括约肌、肛提肌的前方界限。(7)将剪裁缝合后的直肠置于对称切开的肌群之中，间断、逐层、对称缝合直肠前及直肠后肌层，完整修复。缝线应穿过部分直肠壁，与周围组织固定。(8)末端直肠肌层与皮下、直肠全层与皮肤间断缝合。缝合肛门前方切口。再逐层缝合舐部后矢状切口。(9)术后：留置导尿管12周。保持肛门清洁。2周后开始扩肛，1/d。约半年后，当扩张至直径1.5cm时关闭结肠髅。【注意事项】1.根据畸形类型具体选择术式和手术时问。2 .直肠皮肤吻合时需无明显张力，以免直肠回缩。3 .尽量避免损伤尿道和膀胱。4 .如直肠盲端位于腹媵反折以上，应采取腹舐-会阴手术。
