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1、小儿外科先天性胸腹裂孔疝和膈膨升手术技术操作规范先天性胸腹裂孔疝修补术【适应证】1.先天性胸腹裂孔疝必须进行膈肌修补。可根据临床症状采用急诊手术、延期手术或择期手术。2 .无严重低氧血症、酸中毒、休克和硬肿症等。【禁忌证】有严重低氧血症、酸中毒、休克和硬肿症等。【术前准备】患侧卧位，禁食，胃肠减压，适量补液。正确供氧，避免面罩加压吸氧，强调机械通气（低压高频呼吸最为安全有效）或体外膜式氧合（ECMO）。解除肺动脉高压，纠正酸中毒，监测血气，应用抗生素。【操作方法及程序】1.全身麻醉，气管内插管。3 .左侧上腹横切口或左肋弓下斜切口，适用于新生儿和婴幼儿，操作方便,又可纠正可能存在的肠道等畸形。
2、4 .患侧第7或第8肋间腋后线斜切口，适用于右侧胸腹裂孔疝和3岁以上较大的儿童，便于分离粘连于胸腔的腹腔脏器。5 .进腹后先将导管经疝孔插入胸腔，导人空气以降低胸腔内负压，再逐渐还纳疝人胸腔的腹腔脏器。检查可能存在的肠道畸形，必要时一并处理。6 .修补膈肌用丝线全层间断或“U”形缝合。如缺损过大，可用人造织物（涤纶片、硅胶膜等）修补。有疝囊者缝合前切除疝囊。7 .胴肌修补后逐层关腹或关胸。【术后处理】1.术后吸氧，必要时继续机械通气，辅助呼吸，并监测血气。一般35d后逐步撤离。定期复查胸片。2 .用外源性或内源性血管扩张药物（妥拉哇林、前列地尔等）改善动脉高压。3 .控制酸中毒，使用多巴胺，增
3、加外周及肾血流量。必要时通过体外膜式氧合使发育不良之肺“静息”，逐步恢复气体交换功能。4 .术后继续胃肠减压、补液及使用抗生素。术后补液量应该偏少。【注意事项】1.机械通气时注意控制压力以免发生气胸。一旦发生气胸应行胸腔闭式引流。5 .复发。腼肌缺损较大者有时复发，必要时再手术。6 .胃食管反流，术后发生率为0.6%1.%,体位及饮食治疗可缓解。7 .肾上腺损伤。膈缺损较大时，易发生损伤。膈膨升折叠术【适应证】1.严重呼吸窘迫者行急诊手术。8 .合并胃扭转、肠旋转不良等畸形并有肠梗阻表现者。9 .与伴发呼吸窘迫的先天性膈疝难以鉴别，非手术治疗无效者。10 有反复慢性呼吸道感染症状者可行择期手术。【禁忌证】严重的肺部感染及重症营养不良。【操作方法及程序】1.术前纠正严重缺氧状况，并使用抗生素控制肺部感染。2 .全身麻醉，气管插管。3 .第6或第7肋间后外侧切口。4 .将膈肌薄弱部分牵起，做前后向折叠，用不吸收缝线做间断褥式缝合。将折叠之膈游离缘，成“U”形覆盖缝合于膈上，使之加强成为3层。5 .亦可切除多余松弛的膜状横膈，将两边横膈间断重叠缝合。6 .必要时胸腔闭式引流。【注意事项】1.缝合时，防止误伤附近器官和血管，应保护膈神经。7 .左侧者应检查食管裂孔，以免术后发生反流。8 .双侧膈膨升，可间隔23周先后行膈膨升折叠术。
