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1、心血管外科右心室双出口手术技术操作规范【适应证】由于病理改变和病理生理非常复杂，右心室双出口（DORV）有多种手术方式选择。包括解剖矫治、功能矫治和各种姑息手术。根治手术的目的是进行完全解剖修复,手术时机和方案取决临床状况和病理解剖。通常应尽早行根治手术。1.右心室双出口无肺动脉瓣和右心室流出道狭窄，手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压，应在出生后26个月手术，特别是室间隔缺损位于肺动脉下（TaUSSig-Bing畸形），更易发生严重肺血管病变，应在13个月时行手术治疗。2 .如不具备做根治手术的条件，可先行姑息手术，即肺动脉环缩术，术后2年再行Raste1.1.i手术或心房内转流加室缺修补手术
2、。3 .如病情允许，应尽可能于半岁前行室缺修补加大动脉调转手术。4 .如右心室双出口合并肺动脉瓣和右心室流出道狭窄，亦应尽早手术，手术指征同法洛四联症。如合并其他畸形如完全性心内膜垫缺损、主动脉畸形等，也应尽量一期矫治。【禁忌证】1.多器官功能衰竭。5 .出凝血机制障碍。6 .肺动脉高压型右心室双出口，严重肺动脉高压，出现艾森曼格综合征。【术前准备】1 .详细向患者及家属介绍可能采用的手术方式，手术的成功率，可能的并发症，远期的生存率等。2 .肺动脉高压型右心室双出口（1）预防和治疗肺部感染。（2） 口服强心、利尿药，并适当补钾，（3）间断吸氧，口服卡托普利（开搏通）或静脉应用前列腺素E。3
3、.法洛四联症型右心室双出门（1）间断吸氧，每日至少2次。（2）红细胞增多的患者，应多饮水，以降低血液黏稠度，防止脑梗死。（3）积极治疗身体任何部位的感染，以防止发生心内膜炎或脑脓肿。（4）晕厥反复发作者，应加强供氧，适量使用受体阻滞药，并尽早手术。【操作方法及程序】1 .右心室双出口合并主动脉下或双动脉下室间隔缺损（1）无肺动脉狭窄手术时机：由于存在巨大室间隔缺损（VSD）,易致肺血管病变，应在婴儿期手术，少数反复心衰不能根治者，先行肺动脉环缩术。根治术采用心室内隧道修补技术，将主动脉与左心室连通。麻醉与体位：气管插管全身麻醉，患者取仰卧位。手术步骤a.切口及体外循环的建立：胸骨正中切口，经升
4、主动脉插动脉管，经上、下腔静脉插两根静脉管；经卵圆孔或房间隔插入左心引流管。b.心肌保护：体温降至32摄氏度，阻断主动脉，从主动脉根部灌注冷的含钾晶体（小儿）或含血（成人）心脏停跳液。心室肥厚明显者，心表用冰屑局部降温，术中需要低流量者，体温降至肛温25Coc.心内探查：心脏停跳后，右心室流出道做纵形切口，在直视下确定：室间隔缺损的大小、位置及其后边缘与三尖瓣隔叶之间有无肌性组织，以判明希氏束与室间隔缺损后缘的关系；主动脉与肺动脉下是否有肌性圆锥以及漏斗间隔的位置；右心室心腔的大小、房室瓣是否骑跨。d.建立心室内隧道，使左心室经室缺与主动脉相连。选用直径比主动脉瓣环大20%且长度相当由室间隔缺
5、损下缘到主动脉圆锥前缘的人造血管，截取2/3周长的管壁作为补片，补片移棺到心内，形成新的左心室排血通道的膨起前壁，补片的皱褶要与血流保持同一方向。这个部分也相当主动脉瓣下的“前庭”，容积大才不会产生血流梗阻。在室间隔缺损的后下缘中点（三尖瓣前隔瓣根部）及主动脉圆锥前缘中点，用4-0或5-0无创伤缝线各做1个带小垫片的褥式缝合，并分别缝到补片的后缘及上缘。为了尽量扩大主动脉根部的空间，主动脉锥前缘的缝针要缝在主动脉根部前下方的右心室壁上、假如室缺下缘与三尖瓣隔瓣之间为肌性组织，为避免损伤传导系统，各针线要远离室缺下缘3mm缺损下缘的褥式缝线打结后，用其中1个针顺时针方向将缺损下缘及心室-漏斗皱裳
6、与补片缝合在一起。然后，再继续向上将补片缝在主动脉下的漏斗部（圆锥）与最初缝的褥式缝线相汇合并打结。另外再做23个带垫片的间断褥式缝合将补片固定在主动脉圆锥附近的右心室上，再顺时针方向连续缝缺损上缘。缺损下缘的其余部分，用室间隔缺损下缘中点褥式缝线的另一头针线逆时针连续缝合，最后2个方向的缝针线会合在一起并打结。如室缺直径小于主动脉瓣环，应切开室缺左上外缘，并切除该处部分心肌,使缺损扩大，以免术后左心室出口狭窄。e.缝合右心室切口：用4-0或5-O无创缝线往返连续缝合2遍。室壁心肌肥厚或纤维化明显者，用内垫自体心包的涤纶编织片嵌补在切口内，减少缝线的张力，以免术后切口出血。f.左心排气：心内畸
7、形矫正完成后，拔除左心引流管，请麻醉师加压膨肺,使左心腔的气体随着溢出的血液被排出，缝闭房间隔置左心引流管处。开放主动脉阻断钳，心脏复跳后，并行循环下闭合右心房切口。g体外循环的撤除：血流动力学满意后，常规地撤除体外循环装置，包括拔除上、下腔静脉插管，停升主动脉根部的灌注管吸引，拔除灌注管，静脉给鱼精蛋白中和肝素，最后撤除升主动脉灌注管。h.关胸、放置引流管：彻底止血后，心包和纵隔放置引流管，用钢丝缝合固定胸骨，逐层缝合肌肉、皮下组织和皮肤。（2）合并肺动脉狭窄的手术时机：应在6个月时行根治手术，如一般状况差,肺动脉分支发育不良，或在根治术中使用外管道，也可先行体肺动脉分流术。麻醉与体位：气管
8、插管全身麻醉，患者取仰卧位。手术步骤a.切口及体外循环的建立：胸骨正中切口，经升主动脉插动脉管，经上、下腔静脉插2根静脉管；经卵圆孔或房间隔插入左心引流管。b.心肌保护：同法洛四联症。c.解除右心室流出道狭窄：同法洛四联症。d.建立心室内隧道，使左心室经室缺与主动脉相连。e.右心室流出道重建：同法洛四联症，但严重的瓣环、瓣叶及漏斗部联合狭窄，只做肥厚肌束切除还不能完全解决梗阻，即使做跨环补片也无法解决心内隧道补片在心脏复跳后，对右心室流出道上所构成的梗阻，因此，大儿童必须用同种血管或牛颈静脉重建右心室与肺动脉的连续（Raste1.1.i手术）。f左心排气：同法洛叫联症。g体外循环的撤除：同法洛
9、四联症。h.关胸、放置引流管：彻底止血后，心包和纵隔放置引流管，用钢丝缝合固定胸骨，逐层缝合肌肉、皮下组织和皮肤。2 .右心室双出口合并肺动脉下室间隔缺损（Taussig-Bing畸形）大动脉调转术：右心室内补片建立室间隔缺损与肺动脉的内隧道，使左心室的血经室间隔缺损进入肺动脉，从而将右心室双出口转变为完全性大动脉转位，再行大动脉调转术。为目前治疗TaUSSig-Bing畸形的最佳手术方式，参见完全性大动脉转位。3 .右心室双出口合并远离大动跺室缺部分患者可以行双心室矫治，根据病理解剖的不同，选择RaSte1.Ii或REV手术或大动脉调转术，对VSD位于小梁部或多发VSD不能行心室内隧道者，如合并肺动脉狭窄可行体肺分流、双向G1.enn术，全腔肺动脉连接术，无肺动脉狭窄者，先行肺动脉环缩术，然后行全腔肺动脉连接术。【术后处理】1.多数情况下需要应用血管活性药物，维持好心率和心律，保证足够的心排出量和组织灌注。4 .强心、利尿治疗，并适当补押；保持电解质和酸碱平衡。5 .肺动脉高压型右心室双出口术后防治肺动脉高压危象。6 .法洛四联症型右心室双出口术后防治灌注肺。7 .建议术后每年复查心电图、X线胸片和超声心动图。【注意事项】1.注意保持成形术后左心室和右心室流出道通畅。
