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1、心血管外科肺动脉闭锁手术技术操作规范【适应证】1 .新生儿阶段，室间隔完整的肺动脉闭锁一旦诊断明确，应立即实施体肺动脉分流术或肺动脉瓣切开术，但一般情况下需同时行体-肺动脉分流及肺动脉瓣切开术。2 .如果患儿存在右心室依赖型冠状循环，则不宜行右心室流出道成形或肺动脉瓣切开术，以免右心室压力降低，造成右心室供血减少和心肌坏死，体-肺动脉分流术是唯一的选择。三尖瓣的大小与右心室的发育程度有良好的相关性，因此可将三尖瓣的发育情况作为选择手术方式的依据之一，如患儿三尖瓣Z值26.3,而且右心室窦部、小梁部及漏斗部发育良好，可行双心室矫洽；如患儿三尖瓣Z值V-4,右心室重度发育不良，或患儿存在右心室依赖
2、型冠状循环，则单心室修复手术是唯一的选择；介于两者之间者可行1矫治或1%心室矫治。【禁忌证】1.多脏器功能衰竭。3 .出凝血机制障碍。【术前准备】1.新生儿应立即持续静脉滴注前列腺素E,以保持动脉导管开放。4 .代谢性酸中毒严重者，适量给予碳酸氢钠。5 .有呼吸窘迫者，行气管插管，用低浓度氧（量02=40%）进行机械通气。【操作方法及程序】1 .一期手术通过切开肺动脉瓣、右心室流出道补片加宽等方法来建立右心室流出道和肺动脉的连接,增加肺循环血流量，以减轻缺氧症状，降低心室压力，促使右心室发育为最后矫治做准备。手术包括体-肺动脉分流术、肺动脉瓣切开术、右心室流出道补片加宽。2 .二期双心室矫治手
3、术手术的主要目的是切断体-肺循环之间的交通，使体静脉血流完全经右心室进入肺动脉。手术包括：关闭心房间交通和体-肺动脉分流；重建右心室-肺动脉通道（应用心包、人工补片或同种动脉管道）。其基本条件是有发育较好的右心室。根治术的年龄以1218个月为宜。3.1修复术手术适应证为未能通过右心室功能充分性测试者。手术包括：除去体一肺动脉分流，闭合房间隔缺损，保留右心室-肺动脉通道，建立上腔静脉与肺动脉连接（双向G1.erIn手术）。4.1%心室修复术患儿右心室发育差，不能耐受矫治手术，需保留房间隔缺损。5.单心室分期修复手术首先在新生儿期实施体-肺动脉分流手术。体重在2.54kg的新生儿可选用3.5mmGore-tex人工血管。6个月后再行双向GIenn手术。24岁时实施Fantan完成术或全腔静脉-肺动脉连接术。【术后处理】1.二期双心室矫治手术后处理参见“法洛四联症”，2.Fantan手术或全腔静脉-肺动脉连接术手术后处理参见“三尖瓣闭锁”【注意事项】1.二期双心室矫治手术注意事项参见法洛四联症相关章节。2.Fantan手术或全腔静脉-肺动脉连接术注意事项参见“三尖瓣闭锁”。
