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1、梗阻性肾病诊疗规范2023版梗阻性肾病(ObStrUCtiVenePhrOPathy)是指因为尿流障碍而导致肾脏功能和器质性损害的疾病。尿路梗阻(Urinarytractobstruction,UTO)通常是造成梗阻性肾病的重要原因。梗阻性肾病可因梗阻的解除而停止甚至逆转，如果UTO没有得到纠正，则可能诱发尿路感染和尿源性脓毒症，最终引起终末期肾病。【分类】根据UTo的程度，可分成完全性梗阻和不完全性梗阻；根据性质，可分为先天性和获得性；根据病程，可分为急性和慢性梗阻；根据梗阻的部位，可分成单侧性梗阻和双侧性梗阻或腔内梗阻和腔外梗阻。如梗阻发生在输尿管膀胱连接部的上、下，可分为上尿路梗阻和下尿
2、路梗阻。【病因】(-)小儿UTO主要为先天性尿路畸形，通常于6岁前发病。后尿道瓣膜是先天性UTo最常见的原因，与妊娠第914周里的男性尿道胚胎发育中肾管插入发生异常形成后尿道腔内梗阻性膜状皱褶有关。仔盂输尿管连接部梗阻是指输尿管进入肾脏时发生的部分或间歇性尿流完全阻塞。原发性巨输尿管与妊娠20周时远端输尿管的肌肉发育异常或延迟导致形成无蠕动功能的输尿管段有关。(二)成人UTO主要病因多见尿路结石、前列腺增生或前列腺癌、腹膜后或盆腔肿瘤。主要原因有内源性和外源性两大因素。I.内源性UTO指由于泌尿道管腔及管壁的异常。腔内梗阻：肾脏内梗阻会引起单个或多个肾盏扩大，或称为仔盏扩张。病因包括肾结石、移
3、行细胞癌、本周蛋白、血凝块和坏死脱落的肾乳头。肾盂或其远端的输尿管梗阻可引起广泛胃盏扩张或肾积水，原因包括结石、移行细胞癌、血凝块和真菌球。输尿管壁本身障碍：有功能性及解剖性异常两大类。前者常因输尿管纵行肌或环状运行肌障碍，致使尿液不能正常下行。此类梗阻多发生在输尿管盆腔交界处或输尿管膀胱交界处。由解剖性病变造成输尿管壁病变，包括炎症、肿瘤等所造成的狭窄。(3)膀胱功能障碍：大多为神经源性，可因先天性肌肉发育不全或脊髓功能障碍等引起。后天性常见于糖尿病、脑血管病变、多发性硬化症或帕金森病等。2.外源性UTO指除了泌尿道管腔和管壁外的其他因素。常因生殖系统、胃肠系统、血管或后腹膜其他病变引起。前
4、列腺肥大或肿瘤常是男性发病的原因。女性则多因怀孕、子宫或卵巢等病变引起。其他包括克罗恩病或胃肠其他肿瘤、腹膜后病变(炎症、纤维化、肿瘤)引起。【发病机制】依照梗阻发生快慢，单侧或双侧，以及梗阻完全程度而有不同。主要病理生理改变如下所述：(一)输尿管内压力上升取决于尿流率、梗阻部位和程度。管腔内压力过高可促使管腔扩张，蠕动加强。如果梗阻较轻，则增高的腔内压可随蠕动的动力作用有时可自行将梗阻部分克服。正常输尿管腔内压力为0.81.33kPa(6IOmmHg),明显梗阻时该压力可达到5.336.67kPa(4050mmHg)（二）肾血流动力学改变在急性双侧性梗阻的动物实验中可观察到肾血流量（rena
5、1.p1.asmaf1.ow.RPF）先有短暂上升，但之后（约1小时后）即减少，肾小球滤过率（g1.omeru1.arfi1.trationrate.GFR）下降。早期RPF升高与局部前列环素和前列腺素E产生增加有关,而后期下降与血管紧张素n、血栓烷、抗利尿激素产生增加、一氧化氮（No）产生减少有关。致密斑在此过程中起着重要的调控作用。慢性单侧梗阻时RPF-般下降40%左右,双侧性梗阻RPF为正常的60%70%.急性单侧梗阻时RPF改变可以不十分明显，对侧RPF可代偿性上升，其机制可能是肾-肾反射被激活所致。（三）GFR下降取决于梗阻的严重程度和持续时间。梗阻使近端小管内压力上升，导致肾小球跨
6、毛细血管膜净水压压力梯度的下降，进而造成GFR的下降。急性梗阻在数小时后GFR便开始下降，至24小时时下降至正常的30%o在输尿管慢性部分梗阻GFR可保持不变或缓慢降低，但完全梗阻后便进行性下降。在输尿管完全梗阻时，1周内解除梗阻可使GFR相对完全恢复，而梗阻12周后GFR极少恢复或完全不会恢复。（四） 肾小管功能部分非完全性的梗阻可出现远端肾小管功能障碍，其主要表现为肾脏的尿液浓缩功能和小管酸化功能障碍。这与不完全性梗阻后髓质渗透梯度的破坏及小管压力变化后对水钠代谢异常等有关。（五） 间质纤维化是长期尿路梗阻后一个常见肾脏组织表现，其过程主要与细胞外基质蛋白的合成与降解失衡、小管上皮细胞损害
7、有关。（六）肾脏代谢的变化在梗阻性肾病的肾脏中尚存在一些代谢性障碍，除远端部位肾小管有环磷腺昔（CyCIiCadenOSinemOnOPhOSPhate,cAMP）产生障碍外，尚有对PTH反应障碍、泌H+及HC0?重吸收障碍、Na+-K=ATP酶、Mg?+-ATP酶障碍、ATP产生障碍，以及葡萄糖氧化、糖原新生等许多代谢障碍。（七）梗阻解除以后肾功能改变完全性梗阻24小时后解除,GFR需1460天才能恢发到稳定水平，但仍有约15%的肾小球功能不可逆减退。RPF在梗阻解除后大多可渐渐上升，但因血液大多重新分布到髓质，所以改善有限。在双狈Q梗阻解除后常可出现“梗阻后利尿”的现象，给予抗利尿激素并不
8、能纠正，其机制有：肾乳头间质内溶质含量的减少；远端肾小管上水通道蛋白表达减少；存在髓祥对NaQ重吸收障碍；集合管对抗利尿激素和CAMP反应性下降；CAMP产生隙碍；近髓肾单位的永久功能丧失而影响髓质渗透梯度的形成。【病理】早期主要为肾小管管腔扩张，以集合管及远端小管为主。后期肾小管上皮细胞变为扁平并渐菱缩，病变由远端部分肾小管逐渐迁延到近端肾小管。肾小球在早期病变不明显，鲍曼囊可以扩张，肾小球周围渐渐出现巨噬细胞浸润、纤维化形成。其后小管-间质慢性炎症细胞、成纤维细胞或肌纤维母细胞浸润明显，间质纤维化加剧，小球部分可以完全塌陷或出现硬化，肾血管也可产生缺血硬化样改变。【临床表现】患者可无症状或
9、表现多样化，根据梗阻部位、梗阻程度、梗阻发展的速度而有不同。（一）疼痛典型的表现为肾绞痛，可以是持续性但常阵发性加剧。肾盂或输尿管上段梗阻往往有腰部疼痛，而输尿管下段梗阻时疼痛可向会阴部放射。严重时可出现恶心、呕吐或食欲不振。慢性梗阻性肾病患者通常没有疼痛。（二）排尿异常双侧完全性梗阻可以造成无尿，但大部分患者梗阻并不完全，因此常呈多尿，常伴有烦渴。在合并感染时，可出现膀胱刺激症状。由膀胱颈部阻塞引起者则可有尿潴留、尿流变细等表现。结石、肿瘤等可以出现肉眼血尿。（三） 肾盂积水、肾实质萎缩和肾功能不全若梗阻持续，则可在梗阻的近侧端出现扩张，表现为肾盂积水。但许多梗阻性肾病（例如肾内梗阻、先天性
10、输尿管畸形）并不一定有肾盂积水。梗阻侧肾脏常有体积增大、实质变薄，但若为不完全性、间歇性的长期梗阻，导致肾脏硬化时体积变小。梗阻若持续，最终可发展至终末期肾病。急性肾损伤常见于尿路完全性梗阻早期。（四） 高血压可能与肾素分泌过多或水、钠调节机制障碍有关。一般由单侧梗阻导致的高血压以肾素依赖型为多，双侧病变引起者则水钠依赖型占多数。（五） 反复或难治性尿路感染可发生于任何部位尿路梗阻，但常见于低位梗阻。感染发生与尿流不畅有关。（六） 红细胞增多症少见。主要由梗阻引起肾脏缺血而刺激红细胞生成素分泌过多所致。在纠正梗阻后可以改善。（七） 酸中毒慢性梗阻患者通常存在高钾性远端肾小管酸中毒，其原因可能为
11、盐皮质激素抵抗伴远端小管钠重吸收受损，以及转运蛋白（如顶侧膜Na+K+2Cr协同转运蛋白、钠通道以及基侧膜的Na+-K+-ATP酶）活性降低引起的管腔负电位差丧失。（八）尿性腹水新生儿或婴儿梗阻性肾病时，偶见尿液自发性外渗入腹腔，引起尿性腹水。此时腹水肌酹/血清肌酹比率变为3：1,而非尿性腹水比例为1：1,此点可供鉴别。【诊断】尿常规检查依病因不同而异。大多有蛋白尿，但定量一般1.5gdo常可见红细胞、白细胞。肾乳头坏死引起者，典型的尿色呈洗肉水样，经纱布滤过后可见坏死组织。合并感染者的尿PH常升高。贫血常继发于慢性梗阻引起的尿毒症。当远端肾小管酸中毒存在时，出现高氯性代谢性酸中毒。B超检查属
12、非创伤性，不依赖肾功能，故为首选检查。除可测得肾脏大小外，还可探得肾盂积水或结石。如果检查中发现残余尿增多，则提示可能有前列腺肥大、肿瘤或者神经源性膀胱。多普勒超声提示，单侧梗阻侧肾动脉阻力指数0.7。腹部X线片检查简单易行，可以显示90%的结石和其他置入物（如支架）。必要时可通过静脉肾盂造影（intravenouspyek-gram,IVP）或逆行尿路造影来明确梗阻的部位和性质。通常对超声检查有疑问、肾脏显示不清或梗阻性质不明时，可采用CT检查，特别是由肿瘤、腹腔后病变等引起者。但增强CT对肾功能已明显受损的患者则应慎用。如果怀疑梗阻性结石，优选非增强CT。近年来,通过血氧依赖的磁共振成像技
13、术来反映器官组织的能量消耗,被用于评价急性输尿管梗阻后肾脏RPF的变化和GFR功能，此技术不需造影剂，有助于判断梗阻肾的功能预后。放射性核素检查可灵敏地显示分侧肾功能，但对梗阻定位较差。肾图和泌尿系统动态显像检查期间，静脉注射灰塞米0-30.5mgkg,可有助于确定有无机械性梗阻。尿液肾损伤分子-1、尿液肝型脂肪酸结合蛋白和尿液中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白被证实可用于早期诊断梗阻性肾病的发生和预测远期肾脏损害转归。【治疗】（一）去除梗阻根据病因和梗阻部位而定。小于5mm的结石常可自行排出。震波碎石方法一般对715mm大小的结石较有效。在输尿管中下段结石经保守治疗后仍无效者，应采用在输尿管镜
14、下逆行取石。对已有肾功能损害或用上法不能成功者，则需考虑外科手术解除梗阻。对急性尿潴留患者，应选择经尿道置入导尿管或耻骨上造痿置入导尿管以膀胱减压。外源性压迫输尿管引起的UTO患者需积极评估治疗对策,可临时置入输尿管D-J管恢复尿路通畅。（一）延缓梗阻性肾病的进展伴高血压者应予降压药物治疗。近年来证实，血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂可延缓梗阻性肾病的进展。对于有酸中毒的病例，则应纠正酸中毒。（三）感染及其他并发症的治疗尿路梗阻常合并有感染，不少病例梗阻并不完全，但因继发感染造成水肿、炎症分泌物阻塞等可使梗阻变得更明显。使用抗生素的剂量、疗程及选择用药，需依据感染的严重程度、病程、
15、病原菌培养结果及肾功能情况而加以调整。通常在药物敏感试验出结果之前，就应选用在肾脏和尿中浓度高的抗生素，疗程要长，通常34周。对于肾功能已不可逆地完全丧失且反复发生感染的肾脏，则可考虑肾切除。常用非笛体抗炎药和阿片类药物来控制急性肾绞痛。在保守治疗的基础上加用a受体拮扰剂治疗4周，可能有助大于5mm但不超过IOmm的结石自发排出。梗阻或梗阻解除后所出现的多尿等造成的水、电解质紊乱等障碍，应及时予以纠正。对于己出现急性、慢性肾衰竭者则必要时应予透析治疗，终末期肾衰竭也适合肾移植，但手术前通常做双肾切除以去除感染灶。推荐阅读.CHEUNGKW,MORRISRK,KI1.BYMD.Congenita1.urinarytractob-StructionJ.BestPractResC1.inObstetGynaeco1.,2019,58：78-92.2.FROKIAERJ.UrinaryTractObstruction（M#SKORECKIK,CHER-TOWG,MARSDENP,eta1.BrennerandRector,sthekidney.IOthee1.Phi1.ade1.phia,PA：E1.sevier,2015：1257-1282
