内分泌学(医学高级):多发性内分泌腺瘤病必看考点.docx

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1、内分泌学(医学高级):多发性内分泌腺瘤病必看考点1、多选患者女,20岁,因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体:P80次min,BP13080mmHg;身高168Cnb体重48kg,指、趾细长;右上唇和舌尖(江南博哥)分别见0.7cm、0.8Cm肿物;甲状腺左叶可触及一个1.oCnlX1.5Cm肿物,表面光滑,质硬,可随吞咽上下活动;左颈部可触及一个肿大淋巴结,质中,无压痛,活动度差;心、肺、腹部未见异常。下一步处理是()OA. -和B-肾上腺素受体阻滞剂B.首先进行右侧肾上腺肿瘤切除术C.甲状腺全切术及中央区域淋巴结清扫D.其他家系成员基因筛查E.甲状腺激素替代F.肾上腺皮质激素替代正确

2、答案:A,B,C,D,E2、单选患者男,25岁,因“发作性头痛、心悸、多汗1年”来诊。症状发作时血压达200110mmHg,每次发作持续约Iomin,休息后可自行缓解。既往患甲状腺髓样癌并行手术治疗,术后甲状腺激素替代治疗。查体:P88次min,BP180/100mmHg;体型正常,颈部有陈旧性手术瘢痕,未触及甲状腺和肿大淋巴结。实验室检查:血去甲肾上腺素和肾上腺素明显升高,血清降钙素、甲状腺功能及电解质正常。无须进一步做的检查是OOA.肾上腺CTB. RET基因突变检测C.血钙和PTHD.尿儿茶酚胺E.肾动脉造影正确答案:E3、多选MEN2A的临床表现包括OoA.甲状腺髓样癌B.嗜铭细胞瘤C

3、.甲状旁腺肿瘤D.类马凡体型E.多发性黏膜神经瘤正确答案:A,B,C4、单选MEN2的致病基因是OoA. MENl基因B. VH1.基因C. RET基因D. NFl基因E. GNAS基因正确答案:C5、单选MEN2B的临床表现一般不包括OoA.甲状腺髓样癌B.甲状旁腺功能亢进症C.嗜铭细胞瘤D.类马凡体型E.多发性黏膜神经瘤正确答案:B6、单选患者男,22岁,因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛,身高变矮,曾在外院诊为“骨质疏松”,予补钙治疗,效果不佳。2年前,提重物时发生左侧肱骨骨折,已治愈。近3年来,患者经常在两餐之间出现上腹痛,伴有反酸、暧气及胃灼热。近半年来,间断头痛,视力下降

4、。查体:BPloO70mmHg;身高165Cm(2年前身高170Cn1);意识清楚;心、肺、腹部未见异常;脊柱胸椎后凸,四肢未见畸形。目前诊断为(提示:血PTH升高;十二指肠肿物活检:胃泌素瘤;MRI:垂体瘤。)()。A.甲状旁腺功能亢进症B. MENlC. MEN2AD. MEN2BE.神经纤维瘤病1型F.McCune-Albright综合征正确答案:B7、多选MEN2的筛查项目包括OoA.RET基因突变筛查B.基础和刺激后的血清降钙素C.尿儿茶酚胺和甲氧基肾上腺素D.血清钙E.空腹血糖正确答案:A,B,C,D8、多选患者男,22岁,因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛,身高变矮,曾

5、在外院诊为“骨质疏松”,予补钙治疗,效果不佳。2年前,提重物时发生左侧肱骨骨折,已治愈。近3年来,患者经常在两餐之间出现上腹痛,伴有反酸、暧气及胃灼热。近半年来,间断头痛,视力下降。查体:BP10070mmIlg;身高165Cm(2年前身高170Cm);意识清楚;心、肺、腹部未见异常;脊柱胸椎后凸,四肢未见畸形。患者入院后应行的检查是OOA.血生化B.脊柱和四肢X线片C.腹部B超D.视力及视野检查E.胃镜F.颅脑X线片正确答案:A,B,C,D,E,F9、多选患者男,22岁,因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛,身高变矮,曾在外院诊为“骨质疏松”,予补钙治疗,效果不佳。2年前,提重物时发

6、生左侧肱骨骨折,已治愈。近3年来,患者经常在两餐之间出现上腹痛,伴有反酸、暧气及胃灼热。近半年来,间断头痛,视力下降。查体:BP10070mmHg;身高165Cm(2年前身高170Cm);意识清楚;心、肺、腹部未见异常;脊柱胸椎后凸,四肢未见畸形。下一步的检查是(提示:血钙2.8mmol1.,血磷0.7m11ol1.;X线:广泛性骨质疏松,双手部分指骨可见局限性囊性骨质吸收,蝶鞍增大,伴骨质吸收破坏。)()。A.垂体激素测定B.血PTHC.垂体MRlD.骨活检E.尿钙、尿磷F.血降钙素正确答案:A,B,C,E10、单选患者男,25岁,因“发作性头痛、心悸、多汗1年”来诊。症状发作时血压达200

7、/1IOmmHg,每次发作持续约IOnIin,休息后可自行缓解。既往患甲状腺髓样癌并行手术治疗,术后甲状腺激素替代治疗。查体:P88次min,BP180/100mmHg;体型正常,颈部有陈旧性手术瘢痕,未触及甲状腺和肿大淋巴结。实验室检查:血去甲肾上腺素和肾上腺素明显升高,血清降钙素、甲状腺功能及电解质正常。如患者合并高血钙、血PTH升高,以下处理错误的是OOA.病变侧肾上腺肿瘤切除术B.术前和术中应该使用-和-肾上腺素受体阻滞剂C.应该进行甲状旁腺探查和切除术D.首先进行肾上腺肿瘤切除术E.首先进行甲状旁腺手术正确答案:E11、多选患者男,22岁,因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛

8、,身高变矮,曾在外院诊为“骨质疏松”,予补钙治疗,效果不佳。2年前,提重物时发生左侧肱骨骨折,已治愈。近3年来,患者经常在两餐之间出现上腹痛,伴有反酸、暧气及胃灼热。近半年来,间断头痛,视力下降。查体:BP10070mmHg;身高165CnI(2年前身高170CnI);意识清楚;心、肺、腹部未见异常;脊柱胸椎后凸,四肢未见畸形。应该优先做的进一步检查是(提示:胃镜:胃和十二指肠多发性溃疡,十二指肠肿物,反流性食管炎。)()。A.空腹胃泌素水平B.14C尿素呼气试验C.十二指肠肿物活检D.胃肠道动力检查E.基础胃酸分泌F.内镜超声进一步明确十二指肠肿物本题正确答案:A,C,E,F12、单选患者男

9、,25岁,因“发作性头痛、心悸、多汗1年”来诊。症状发作时血压达200/1IOmmHg,每次发作持续约IOnIin,休息后可自行缓解。既往患甲状腺髓样癌并行手术治疗,术后甲状腺激素替代治疗。查体:P88次min,BP180/100mmllg;体型正常,颈部有陈旧性手术瘢痕,未触及甲状腺和肿大淋巴结。实验室检查:血去甲肾上腺素和肾上腺素明显升高,血清降钙素、甲状腺功能及电解质正常。诊断应首先考虑OoA. MENlB. MEN2AC. MEN2BD.嗜倍细胞瘤E.甲状腺髓样癌复发正确答案:B13、单选患者女,25岁,因“闭经、溢乳3个月”来诊。入院后2次查血PR1.升高,分别为210g1.和240

10、g1.;血清钙分别为3.4mmol1.和3.2mmol1.,血磷正常值低限;PTH水平升高,分别为180ng1.和200ng1.;尿常规B1.D(+)o垂体MR1.微腺瘤。以下处理错误的是OoA.滨隐亭治疗B.行甲状旁腺全切除与自体甲状旁腺移植C.甲状旁腺手术中需探查所有甲状旁腺D.不能耐受溟隐亭者可进行垂体手术或放疗E.降钙素治疗正确答案:E14、单选患者女,20岁,因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体:P80次min,BP13080mmHg;身高168Cnb体重48kg,指、趾细长;右上唇和舌尖分别见0.7cm、08c11肿物;甲状腺左叶可触及一个1.OCnIX1.5cm肿物,表面光

11、滑,质硬,可随吞咽上下活动;左颈部可触及一个肿大淋巴结,质中,无压痛,活动度差;心、肺、腹部未见异常。为明确诊断应首先考虑的检查是(提示:超声:甲状腺左叶低回声实性结节,边界不清,可见钙化;左颈部淋巴结肿大,可见钙化。)()。A.甲状腺结节或颈部淋巴结活检B.血钙C.甲状腺功能D.血磷E.甲状腺球蛋白F.血PTH正确答案:A15、多选患者女,20岁,因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体:P80次min,BP13080mmllg;身高168Cnb体重48kg,指、趾细长;右上唇和舌尖分别见0.7cm、0.8Cnl肿物;甲状腺左叶可触及一个1.OcrnX1.5cm肿物,表面光滑,质硬,可随吞

12、咽上下活动;左颈部可触及一个肿大淋巴结,质中,无压痛,活动度差;心、肺、腹部未见异常。为明确诊断应进行的检查项目包括OOA.超声心动图B.唇及舌肿物活检C.甲状腺功能D.甲状腺和颈部淋巴结B超E.血生化F.颅脑CT正确答案:A,B,C,D,E16、单选不属于MENl的特征性组分的疾病是OOA.甲状腺功能亢进症B.垂体瘤C.胃泌素瘤D.甲状旁腺功能亢进症E.胰岛素瘤正确答案:A17、多选MENl的甲状旁腺功能亢进症与散发性甲状旁腺功能亢进症的鉴别点包括OOA.前者较后者发病年龄早,且没有性别差异B.两者的甲状旁腺病理学不同C.两者甲状旁腺手术后的结局不同D.前者几乎不会进展为甲状旁腺癌E.两者的

13、临床表现不同正确答案:A,B,C,D18、单选患者女,25岁,因“闭经、溢乳3个月”来诊。入院后2次查血PR1.升高,分别为210ug1.和240ug1.;血清钙分别为3.4mmol1.和3.2mmol1.,血磷正常值低限;PTH水平升高,分别为180ng1.和200ng1.;尿常规B1.D(+)。垂体MR1.微腺瘤。无须进一步做的检查是OoA.空腹血糖B.肾功能C.尿钙D.RET基因筛查E.肾和输尿管B超正确答案:D19、多选患者女,20岁,因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体:P80次min,BP13080mmllg;身高168Cnb体重48kg,指、趾细长;右上唇和舌尖分别见0.7

14、cm、0.8Cnl肿物;甲状腺左叶可触及一个1.OcrnX1.5cm肿物,表面光滑,质硬,可随吞咽上下活动;左颈部可触及一个肿大淋巴结,质中,无压痛,活动度差;心、肺、腹部未见异常。下一步应做的检查包括(提示:患者入院后症状发作时测PIlO次min,BP190/1IOmmIlg;ECG:窦性心动过速。安静休息IOmin后症状自行缓解。肾功能、电解质正常。)OoA.肾上腺CTB.血儿茶酚胺C.尿儿茶酚胺及其代谢产物D.血RAAS测定E.血、尿皮质醇F.肾动脉造影正确答案:A,B,C20、单选患者女,25岁,因“闭经、溢乳3个月”来诊。入院后2次查血PR1.升高,分别为210g1.和240g1.;

15、血清钙分别为3.4mmol1.和3.2mmol1.,血磷正常值低限;PTH水平升高,分别为180ng1.和200ng1.;尿常规B1.D(+)o垂体MRI:微腺瘤。最可能的诊断是OoA. MENlB. MEN2AC. MEN2BD.催乳素瘤E.原发性甲状旁腺功能亢进症正确答案:A21、单选患者女,20岁,因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体:P80次min,BP13080mmHg;身高168Cnb体重48kg,指、趾细长;右上唇和舌尖分别见0.7cm、08c11肿物;甲状腺左叶可触及一个1.OCnIX1.5cm肿物,表面光滑,质硬,可随吞咽上下活动;左颈部可触及一个肿大淋巴结,质中,无压痛,活动度差;心、肺、腹部未见异常。目前考虑诊断为(提示:患者血钙、磷及PTH正常,血降钙素升高;腹部B超:右肾上腺实性占位,约4.OcrnX5.0cm;唇及舌肿物活检示神经瘤。其弟幼年发现甲状腺髓样癌。)()。A.家族性甲状腺髓样癌B. MEN2AC.

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