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1、2023皮肌炎诊疗中国专家共识(全文)皮肌炎是一种什么样的疾病？皮肌炎的患者需要完善哪些辅助检查？肌炎抗体在皮肌炎的诊疗中有何意义？如何诊断皮肌炎以及临床无肌病性皮肌炎？皮肌炎的治疗中，激素该怎么用，怎么减量？皮肌炎合并间质性肺疾病以及恶性W瘤的治疗中有何注意的点？近日，成人皮肌炎诊疗中国专家共识正式在线发表于中华皮肤科杂志，回答了以上这些临床中关键的问题。该指南由北京协和医院皮肤科晋红中教授和中国医学科学院皮肤病医院陆前进教授担任通讯作者，由国内多家医院25位相关领域专家共同撰写、修改而成。该共识以国内外成人皮肌炎诊断和治疗的相关文献和专家建议作为依据而制定，供各级皮肤科及其他相关科室医师参
2、考。皮肌炎是一种特发性炎性肌病，可出现典型皮损、近端肌无力和多器官受累表现，亦可伴发恶性肿瘤。该共翅寸皮肌炎的皮肤表现进行了分类：(1)特异性的皮肤表现，包括He1.iotrope征、Gottron丘疹、Gottron征；(2)其他有较高诊断价值的皮肤表现，包括披肩征、V字征、枪套征、甲皱改变、头部皮损；(3)少见的皮肤表现，如水疱大疱性病变、皮肤坏死、皮肤溃疡、皮肤血管炎、皮肤钙化、技工手、鞭笞样红斑、毛囊角化过度、脂膜炎、红皮病等。皮肌炎的辅助检查主要包括：(1)一般实验室检查；(2)肌酶谱检查；(3)肌炎特异性抗体和肌炎相关的体；(4)肌电图；(5)肌肉MRI和肌肉超声；(6)皮肤病理和
3、肌肉病理。该共识对皮肌炎的各种辅助检查的意义、注意事项及常见的阳性表现进行了介绍，尤其重点介绍了常见的肌炎特异性抗体在成人皮肌炎诊疗中的意义,如抗T1.FI-Y抗体和抗NXP-2抗体易伴发恶性肿瘤，抗MDA-5抗体与临床无肌病性皮肌炎和间质性肺疾病(尤其是快速进展性间质性肺疾病)相关等。此外，该共识还对皮肌炎的肺、心脏受累的辅助检查项目以及肿瘤筛查的项目进行了推荐。皮肌炎的诊断方面，该共识建议参考1975年Bohan/Peter提出的皮肌炎诊断标准，以及2017年EU1.AR/ACR关于成人特发性炎性肌病的分类标准对皮肌炎进行诊断，并对临床无肌病性皮肌炎的诊断做出了界定：部分患者可仅有皮肌炎的
4、典型皮肤表现而没有肌无力表现，且皮损组织病理符合皮肌炎。如果这类患者病程长于6个月，在最初6个月内未进行连续2个月以上的免疫抑制治疗，且未使用能导致皮肌炎样皮损的药物如他汀类降脂药、羟基眠等，可诊断为临床无肌病性皮肌炎。亮点1:首次提出糖皮质激素在皮肌炎中的应用建议皮肌炎的治疗方面，本共识首次对糖皮质激素在皮肌炎治疗中的应用给出了建议，尤其是糖皮质激素减量方面的建议：病情控制后，若初始激素剂量泼尼松6080mg/d时，每2周减10mg;4060mg时，每2周减5mg;2040mg时,每月减5mg;1020mg时,每月减2.5mg,减量过程中，需根据患者病情变化情况，适当调整减量的速度。推荐12
5、18个月减至最低维持剂量（常10mg/d并对治疗成人皮肌炎的药物选择进行了总结，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、生物制剂、JAK抑制剂等，对其用法、推荐剂量及可能的不良反应或注意事项进行了细致解释。亮点2:提出临床无肌病性皮肌炎的分阶梯治疗方案本共识的另外一大亮点在于，提出了临床无肌病性皮肌炎的分阶梯治疗方案：对于轻度皮损，可以仅采用防晒和外用治疗，对于中度和重度皮损，需在此基础上加用系统药物治疗，首选吗替麦考酚酯或甲氨蝶畛。同时强调了，临床无肌病性皮肌炎患者需密切随访，因其病情可能进展为经典型皮肌炎，也可伴有其他系统受累或伴发恶性肿瘤。尤其需要注意其更可能合并间质性肺疾病，尤其是快速
6、进展性间质性肺疾病。皮肌炎是一种经典的皮肤免疫病，但又不仅仅是一种皮肤病，其合并的系统受累（间质曲市疾病、心脏受累、食管肌受累等）以及恶性肿瘤，更应引起皮肤科医师的重视。该共识强调，与皮肌炎相关的系统受累，建议皮肤科、风湿免疫科、呼吸科、心内科等相关多学科诊疗。该共识也就皮肌炎合并的系统受累以及恶，的中瘤，给出了推荐的治疗意见。该共识由北京协和医院皮肤科牵头制定，历时数年完成。过程中，专家们精读了大量国内外皮肌炎的文献，召开了多次共识撰写及修改的会议，共识终于在2022年的秋末冬初与各位同道见面。北京协和医院皮肤科作为中国皮肤病领域重要的奠基者与开拓者之一,秉承历史传承、仁心仁术的理念，为皮肤病患者提供优质的诊疗服务。自身免疫性皮肤病是协和皮肤科的优势亚专业，北京协和医院皮肤科曾牵头制定多部相关指南共识，发表多篇相关研究论文，为国内自身免疫性皮肤病的诊断和治疗提供了借鉴。北京协和医院皮肤科致力于银屑病、天疱疮、类天疱疮、皮肤型红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等皮肤免疫病的临床及科研，努力在全国皮肤病研究领域中走在前列，更努力给相关疾病的患者带来希望和力量！参考文献：中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心.成人皮肌炎诊疗中国专家共识(2022年)J.中华皮肤科杂志,2022z55(11):939-948.doi:10.35541cjd.20220420
