儿内科变态反应性疾病诊疗规范2023版.docx

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1、儿内科变态反应性疾病诊疗规范2023版第一节过敏症第二节支气管哮喘第一节过敏症ICD编码】【定义】又称变态反应性疾病,是指机体再次接触同一抗原后引起不同形式的功能障碍或组织损伤的一类疾病,多为由血清中的IgE介导的I型过敏反应。【病因】病因不明,相关的因素有感染、药物、食物、气候等。【诊断要点】1 .症状和体征(1)皮肤症状:因过敏引起皮肤毛细血管扩张、水肿,主要表现为皮肤红肿、瘙痒、疼痛、尊麻疹、湿疹、风团样皮疹等。(2)消化系统症状:常在进食后数分钟内出现症状,表现为一疾病群,症状累及皮肤、呼吸、消化、心血管等系统。(3)呼吸系统症状:主要有过敏性鼻炎及过敏性哮喘,主要症状为阵发性连续性喷

2、嚏、喷嚏过程后大量清水样鼻涕;喘憋症状、呼吸困难或气短、发作时在双肺可闻及以呼气相为主的哮鸣音。2 .辅助检查(1)血常规:嗜酸粒细胞比例及绝对计数常常增高;如合并有感染,白细胞可高于正常范围。(2)红细胞沉降率、C反应蛋白正常或升高。(3)脏器功能、电解质:重型的患儿可出现明显的脏器功能损害,皮损面积较大、渗出较多的或消化道症状明显的患儿会出现电解质紊乱。(4)常常呈现细胞、体液免疫紊乱,IgE常常增高。(5)血清特异性IGE过敏原检测:寻找吸入物和食物诱发因素。(6)胸片、心电图:排除心、肺并发症。(7)判断过敏性哮喘患儿病情严重度和治疗效果应行肺功能检测。(8)食物激发试验是确诊食物过敏

3、的“金标准二【鉴别诊断】1 .上呼吸道感染:反复上呼吸道感染有多次的流涕、打喃喃、咳嗽等症状,应与呼吸系统过敏症状鉴别。在多次使用抗生素、止咳、祛痰等措施后疗效欠佳,使用抗过敏药物治疗效果明显应注意是否存在过敏因素存在。2 .喘息性支气管炎:在3岁以下的幼儿如出现咳嗽、喘息应与呼吸道过敏症状鉴别。呼吸道的过敏症状多有发病好发季节,病程短、发病快、症状消失快;喘息性支气管炎往往因感染诱发,病程长12周左右。3 .腹泻病:婴幼儿反复出现大便性状改变、哭闹不安、恶心呕吐等,有时伴有皮肤、呼吸道、心血管等其他脏器病变,应注意与消化系统过敏症状鉴别。【治疗】1 .一般治疗目前尚无治愈过敏性疾病的方法,主

4、要是明确和避免过敏原,对症处理,变应原特异性免疫治疗及对患者进行预防过敏。多系统过敏并存患者,其治疗可以依据患者以那一系统为主要矛盾,依据各系统疾病的治疗原则来处理,最后进行综合治疗。2 .药物治疗(1)抗过敏药物:肾上腺素受体激动药:常用药物:肾上腺素,它能兴奋心脏、收缩血管,松驰支气管平滑肌,抑制过敏物质的释放,是过敏性休克的首选药,也用于过敏性支气管哮喘、喉头水肿。用量:将肾上腺素稀释为1:IOOOO溶液后,每次0.1.m1.kg,皮下注射。高血压、器质性心脏病、糖尿病和甲状腺功能亢进症患儿禁用。用受体阻断药:常用药物:苯海拉明、盐酸异丙嗪、马来酸氯苯那敏、氯雷他定、西替利嗪等,它能与乩

5、受体结合并阻断从受体,引起血管收缩,通透性降低。轻症可单独使用,重症和钙剂或糖皮质激素类药联用。用量:马来酸氯苯那敏,0.35mgkg.d,每日分3次服用;异丙嗪,0.5Tmgkg.次,每日13次服用,或肌注0.5Tmgkg.次;氯雷他定,口服,12岁以上,每日1.5片;12岁以下,体重23Okg者,每日IOmg;体重V30kg者,每日5mg。服药期间可能会出现恶心、呕吐、口干、便秘等胃肠道反应,服药前进食适量食物可减轻症状。同时还可能出现嗜睡、头晕、乏力等中枢神经系统反应,故服药期间不宜从事高空作业、驾驭车船、精细工作等。本类药物还有轻微的抗胆碱作用,故青光眼、尿潴留、幽门梗阻患儿禁用。糖皮

6、质激素类药:常用药物:地塞米松、强的松、甲基强的松、氢化可的松等。激素可抑制免疫过程的多个环节:抑制巨噬细胞对抗原的吞噬和处理、使血中淋巴细胞分布到其他组织、抑制B淋巴细胞转化为浆细胞、抑制免疫反应引起的炎症反应等。用量:地塞米松0.05-0.2mgkg.次,静滴,每日12次;强的松0.5-2mgkg.d,口服,每日13次。使用激素治疗应注意长期大剂量用药带来的副作用:类肾上腺皮质功能亢进;诱发或加重感染;诱发或加重溃疡等。钙剂:常用药物:葡萄糖酸钙、氯化钙等。钙剂可增加毛细血管的致密性,降低通透性,减少血管内浆液成分的渗出而减轻过敏症状,但由于作用弱,仅作为辅助治疗药。用量:葡萄糖酸钙,静滴

7、,05Tg次,每日1次;氯化钙,用法同葡萄糖酸钙。钙剂刺激性强,不宜皮下或肌肉注射,静注时必须稀释并避免漏出血管外引起剧痛甚至组织坏死。(2)免疫调节剂治疗:检测患儿细胞免疫及体液免疫紊乱状况,常规检查CD3、CD4、CD8、CDI9、CD56、CD25、IgG4、IgE,根据免疫紊乱状况有针对性地选用免疫调节剂治疗。(3)特异性治疗:对查出过敏原的患儿,要避免诱因,遵循“避、替、忌、移”四字原则,即避免接触、他物替代、禁忌食入、移开过敏原。特异性脱敏疗法可增强患儿对此类过敏物质的耐受性,达到减敏或治愈的目的。适合脱敏治疗的患儿包括:能明确查到过敏原,又无法脱离过敏原者;病变反复发作,用对症治

8、疗方法治疗不理想者;一般状况良好,无免疫功能低下及高敏状态者。【并发症及处理】1.消化道并发症:肠穿孔、肠套叠、肠梗阻等是威胁生命的急症,应尽早用激素治疗,若已行外科治疗后留有手术创口,激素可适当减少用量,加用IVIG400mgkg.d,连用35日。2 .呼吸系统并发症:如过敏症患儿出现喉梗阻、肺部渗出、肺不张等呼吸道并发症,静脉激素需尽快给予大剂量冲击治疗,若仍危及生命,可使用人工呼吸机生命支持治疗。3 .伴有肝、肾、心、脑、血液系统等多器官严重损害,需进行相应保护脏器的对症治疗。【分级及诊治指引】表1主要用于过敏症的分级和诊治。分级I级【I级In级IV级严重程度危重重度中度轻度休克有(失代

9、偿)有(代偿)无无消化道并发症(肠穿孔、肠套叠、肠梗阻有无无无等)呼吸衰竭有无无无多脏器功能损害有有无无三线医生三线医生(副(副主任二线医生二线医生责任医生主任或主任医或主任医(主治或副(主治医师)师)主任医师)生)【入院标准】1.伴有呼吸道、消化道、肝肾等系统等一个或一个以上器官损害。4 .门诊治疗效果欠佳。【特殊危重指征】1 .出现呼吸困难、发纳等呼吸系统并发症,如:In度喉梗阻、肺水肿等,血气分析PH值7.2,Pa0260mo1.1.,PaC0260mmo1.1.o2 .出现呼吸、心率、血压等基本生命体征不稳定,神志突变、尿少或无尿、肤色突变,脉搏减弱或消失,发展至休克。3 .严重的变态

10、反应引起多器官功能损害。4 .影像学及其他辅助检查提示:肺水肿、肺气肿、气胸等危重情况。【会诊标准】1 .如出现喉梗阻、肺部渗出、肺不张等呼吸道并发症,需请呼吸内科会诊。2 .如并发出现肠穿孔、肠套叠、肠梗阻等是威胁生命的急腹症,需立即请外科会诊。3 .如出现呼吸衰竭、休克、多脏器功能损害等严重并发症需要生命支持时,立即请P1.CU会诊。【谈话要点】1 .病情介绍:过敏症涉及范围广泛,可累及皮肤、呼吸道、消化道等系统,而且不同系统过敏症状可同时出现,症状复杂多样,病情变化快,有可能因呼吸道严重过敏,出现突然呼吸衰竭,缺氧,影响生命。2 .部分过敏症患儿有可能出现严重并发症(喉梗阻、肺水肿等呼吸

11、道并发症、消化道大出血、肠道外科并发症以及过敏性休克等)。3 .三大常规(血、尿、大便)、肝功能、肾功能、免疫6项、血清过敏原、胸片、B超(泌尿系、胃肠)等是必须进行的检查。4 .目前尚无治愈过敏性疾病的方法,主要是明确和避免过敏原,对症处理,变应原特异性免疫治疗及对患者进行预防过敏。5 .此次入院的预计费用和天数。【出院标准】1. 一般情况良好、停止治疗或口服药物治疗能维持病情稳定;2 .与过敏症有关的呼吸道、消化道、皮肤等症状无明显反复,治疗过程顺利,无不良反应。3 .无其他需要住院处理的并发症。【出院指导】1 .定期返院治疗:疾病处于急性活动期时返院周期通常为3-7天,疾病缓解期并发症仍

12、未完全恢复时返院周期通常为1月-2月;2 .生活中应该注意避免各种微生物感染,牢记勿使用对其过敏的药物和食物。3 .出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗:(1)再次出现呼吸道、消化道、肝肾等系统等一个或多器官损害;(2)在定期门诊治疗下,过敏症状反复且加重;(3)出现药物不良反应。4 .健康宣教(1)过敏性疾病是一种反复发作的慢性特应性疾病,需要长期规范化的防治。(2)着重于预防,才可能从根本上改变过敏性疾病的自然进程,例如:由吸烟产生的环境中的烟雾是发生过敏性疾病的重要原因,因此,强烈要求戒烟。(3)使过敏症状减轻或消失,但其作用是暂时的、容易复发、且有些过敏介质没有相应的拮抗剂,因此

13、药物治疗容易复发,且有时无效;明确和避免过敏原才是治疗的关键。(4)养成良好的作息习惯,自觉依时服药和复诊,交代目前服食药物的主要副作用和突然停药的严重危害。(5)如出现生命体征不稳定等紧急情况,建议马上到当地医院进行治疗,以免路途遥远颠簸加重病情。【门急诊标准流程】客服中心办理诊疗卡和挂号问诊内容:是否有特应性皮疹;是否有阵发性连续性喷嚏、流涕;是否有阵发性喘憋;是否有反复腹痛、大便性状改变门诊护理评估生命体征、疼痛、营养、康复、心理分诊护士服务站分诊免疫专科门诊IV级HI级优先就诊专科诩估绿色通道PICU【住院标准流程】注解:2急诊护理初评估根据儿科急诊预检分诊指引进行,详见附录?。3专科

14、评估根据正文中的表1进行。4住院护理初评估根据病人入院护理评估记录表进行,使用疼痛、营养等评估工具,详见附录?。第二节支气管哮喘【ICDTO编码】J45.004【定义】支气管哮喘(简称哮喘)是由多种细胞,包括炎性细胞(嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞等)、气道结构细胞(气道平滑肌细胞和上皮细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病。如哮喘急性发作经合理应用支气管舒张剂和糖皮质激素等哮喘缓解药物治疗后,仍有严重或进行性呼吸困难者,称为哮喘危重状态(哮喘持续状态,statusasthmaticus)0如支气管阻塞未及时得到缓解,可迅速发展为呼吸衰竭,直接威胁生命,此时称之为危及生命的

15、哮喘发作(Iifethreateningasthma)0对任何危重哮喘患儿应置于良好的医疗环境中,供氧以维持血氧饱和度在0.920.95以上,进行心肺监护,监测血气分析和通气功能,对未作气管插管者,禁用镇静剂。【病因】支气管哮喘发病的危险因素包括宿主因素(遗传因素)和环境因素两个方面。遗传因素在很多患者身上都可以体现出来,比如绝大多数患者的亲人(有血缘关系、近三代人)当中,都可以追溯到有哮喘(反复咳嗽、喘息)或其他过敏性疾病(过敏性鼻炎、特应性皮炎)病史。大多数哮喘患者属于过敏体质,本身可能伴有过敏性鼻炎和/特应性皮炎,或者对常见的经空气传播的变应原(蛾虫、花粉、宠物、霉菌等)、某些食物(坚果、牛奶、花生、海鲜类等)、药物过敏等,而婴幼儿喘息多与呼吸道感染有关。【诊断要点】1 .症状:(1)咳嗽和喘息呈阵发性发作,以夜间和清晨为重。发作前可有流涕、打喷嚏和胸

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