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1、肾小球疾病的病理变化及分型肾小球疾病的病理变化及分型 正正 常常 肾肾 小小 球球肾肾球球囊囊肾小球肾小球Cap.丛丛注意血管袢和系膜的关系。15的肾小球滤过发生在系膜。其它的通过有孔的上皮细胞滤过。正常的阴离子屏障阻止象白蛋白这样的蛋白分子从内膜通过。正常系膜含24个系膜细胞。 彼此之间的关系（从内彼此之间的关系（从内外）外） 系膜区系膜区内皮细胞内皮细胞毛细血管腔毛细血管腔内皮细胞内皮细胞基底膜基底膜脏层上皮（足）脏层上皮（足）肾小囊腔肾小囊腔壁层上皮壁层上皮光镜：肾小球血管袢薄而清晰。内皮细胞和系膜细胞数目正常。周围的肾小管也正常。健康状态良好。 正常肾小球正常肾小球PAS染色：突出基底
2、膜，肾小球血管袢薄而清晰。呈红色呈红色PASM染色：基膜和系膜基质（呈（呈黑色黑色）MASSON染色：基膜和系膜基质呈蓝色（胶原纤维）呈蓝色（胶原纤维）核呈呈蓝褐色蓝褐色，红细胞呈呈红色红色 毛细血管 毛细血管 内皮细胞 内皮细胞肾小球间质区 系膜细胞 基质弥漫性增殖 弥漫性增殖性肾小球肾炎局限性的系膜细胞增生 IgA弥漫性沉着 局灶性肾炎 系膜细胞增生系膜基质肿胀毛细血管壁增厚 膜增殖性肾小球肾炎 型 型 免疫复合物性肾炎 低补体性肾炎 肾小球肾炎病理分型（系膜毛细血管性)（系膜增生性肾小球肾炎）基底膜 基膜上皮细胞表面、足突之下 IgG、C3沉着 膜壁增厚 膜性肾病 肾小球囊腔 脏层足细胞
3、 壁层上皮细胞 足突融合 微小病变型肾病 囊上皮细胞增生 纤维素沉着 有抗肾小球基底膜抗体，C3沉着 广泛性新月体形成 囊腔缩小毛细血管被挤压、闭塞 弥漫性毛细血管外，肾小球肾炎 肾小球 部分呈玻璃样变 主要IgM、C3沉着 局灶性肾小球硬化 （局灶性玻璃样变） 弥漫性增殖性肾小球肾炎：链球菌感染后肾小球肾炎链球菌感染后肾小球肾炎低倍镜低倍镜 ：小球充满细胞，毛细血管袢分辨不清。这是增：小球充满细胞，毛细血管袢分辨不清。这是增生性肾小球肾炎的一种。生性肾小球肾炎的一种。 高倍镜高倍镜：链球菌感染后的细胞大量增生是因为在毛细血管：链球菌感染后的细胞大量增生是因为在毛细血管袢内及周围有内皮细胞、上
4、皮细胞、系膜细胞和中性粒细袢内及周围有内皮细胞、上皮细胞、系膜细胞和中性粒细胞的数量增多造成的。胞的数量增多造成的。免疫荧光免疫荧光：颗粒状荧光颗粒状荧光, , 为为IgGIgG、IgMIgM、C3C3链球菌感染后肾小球肾炎是由免疫介导的。因为免疫沉积过程具有局限性，免疫沉积物呈颗粒或团块状分布于毛细血管袢。 电镜：电镜： 上皮下驼峰状致密物沉积。上皮下驼峰状致密物沉积。电子致密物主要位于上皮下，这里看到在基底膜右侧一个大的上皮下驼峰。毛细血管腔内充满了中性粒细胞，它们的核呈分叶状，还可见细胞浆内的颗粒。 中性粒细胞中性粒细胞电子致密物系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎弥漫性系膜细胞增生
5、及系膜基质增多，系膜区增宽弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多，系膜区增宽光镜：光镜：系膜增生性肾小球肾炎，系膜增生性肾小球肾炎， 电子致密物电子致密物(d)(d)沉积于系膜区。沉积于系膜区。系膜区电子致密物沉积系膜区电子致密物沉积电镜：电镜：IgAIgA肾病（肾病（BergersBergers病）病） 光镜：光镜：IgA主要沉积在系膜区，它增加系膜细胞数量。常表现为血尿。 免疫荧光：免疫荧光：可见阳性的抗可见阳性的抗IgAIgA抗体。主要是系膜区。抗体。主要是系膜区。 膜增殖性肾小球肾炎（系膜毛细血管性)型（2/3）：免疫复合物性肾炎病变特点：病变特点：肾小球基膜增厚呈双轨状，系膜细胞增生，肾小
6、球基膜增厚呈双轨状，系膜细胞增生，系膜基质增多系膜基质增多电镜：电镜：系膜区和内皮下有电子致密物沉积（循环）系膜区和内皮下有电子致密物沉积（循环）免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG及及C1qC1q和和C4, C3C4, C3型： 低补体性肾炎光镜： 型与型与型相似型相似u肾小球内细胞数目增多肾小球内细胞数目增多( (系膜细胞）系膜细胞）u系膜基质增多系膜基质增多u基膜增厚基膜增厚双轨状（六胺银和双轨状（六胺银和PASPAS染色）染色） 增生的系膜细胞形成长的突起插入内皮与基底膜增生的系膜细胞形成长的突起插入内皮与基底膜之间，在突起周围形成新的基底膜物质与原来的基底之间，在突起周围形成新的基底膜物
7、质与原来的基底膜形成双层车轨样结构膜形成双层车轨样结构 光镜：光镜：肾小球细胞数量增加，主要是系膜区。肾小球细胞数量增加，主要是系膜区。 PASPAS染色：染色：嗜银染色：嗜银染色：电镜：电镜： 型型系膜细胞的细胞浆插入了基底膜系膜细胞的细胞浆插入了基底膜 当系膜细胞（有巨噬细胞的功能）随着内皮下的免疫沉积物当系膜细胞（有巨噬细胞的功能）随着内皮下的免疫沉积物插入基底膜时，基底膜呈现这些特征性的改变。在此过程中，插入基底膜时，基底膜呈现这些特征性的改变。在此过程中，它使基底膜结构发生紊乱。它使基底膜结构发生紊乱。 电镜：电镜： 型型电镜下膜增生性肾小球肾炎电镜下膜增生性肾小球肾炎IIII型，基
8、底膜有电子致密物沉积。型，基底膜有电子致密物沉积。这些基底膜内的暗色的电子致密物沉积常融合成这些基底膜内的暗色的电子致密物沉积常融合成肋骨样肋骨样。 膜性肾病：膜性肾病： 是成人肾病综合征最常见的原因。是成人肾病综合征最常见的原因。 毛细血管毛细血管基膜基膜明显增厚。但细胞并不增多。明显增厚。但细胞并不增多。 jonesjones银染银染 突出呈黑色的蛋白基底膜。可见膜性肾小球肾炎时黑色的突出呈黑色的蛋白基底膜。可见膜性肾小球肾炎时黑色的基底膜物质突出于毛细血管袢周围，呈特征性的基底膜物质突出于毛细血管袢周围，呈特征性的“火焰火焰”状。状。 免疫荧光免疫荧光 ：IgGIgG和和C3 C3 沉积
9、于基底膜，免疫荧光显微镜下呈弥散的颗粒。沉积于基底膜，免疫荧光显微镜下呈弥散的颗粒。 可见膜性肾小球肾炎时较暗的电子致密的免疫反应物质弥散分布在增厚的基底膜上。银染所见的“火焰”是插入沉积物之间的间质。 电镜：电镜：微小病变型肾病微小病变型肾病儿童肾病综合症的最常见原因儿童肾病综合症的最常见原因光镜：肾小球基本正常光镜：肾小球基本正常电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失病变特点：病变特点：脏层上皮细胞脏层上皮细胞足突融合消失足突融合消失上皮细胞（足细胞）的足突消失，正常的离子屏障丧失，表现为选择性白蛋白漏出，及随后的蛋白尿。 下半部的毛细血管袢中有下半部的毛细血管袢
10、中有2 2个高电子密度的个高电子密度的RBCRBC。内皮出现。内皮出现孔隙，但基底膜正常。然而，上皮细胞表面的足突消失孔隙，但基底膜正常。然而，上皮细胞表面的足突消失（呈融合状）。（呈融合状）。 弥漫性毛细血管外肾小球肾炎病变特征：病变特征：新月体性肾小球肾新月体性肾小球肾炎炎（快速进展性肾小（快速进展性肾小球肾炎）球肾炎） 壁层上皮细胞增生壁层上皮细胞增生新月体形成新月体形成I I型：抗型：抗GBMGBM肾炎肾炎原位免疫复合物沿基膜沉积原位免疫复合物沿基膜沉积免疫荧光：线形荧光免疫荧光：线形荧光成分：成分：IgGIgG和和C3C3IIII型：免疫复合物性肾炎型：免疫复合物性肾炎电镜：电子致密
11、物沉积电镜：电子致密物沉积免疫荧光：显示颗粒状荧光免疫荧光：显示颗粒状荧光IIIIII型：免疫反应缺乏型型：免疫反应缺乏型电镜电镜（- -）免疫荧光（免疫荧光（- -）血清抗中性粒细胞胞质抗体（血清抗中性粒细胞胞质抗体（+ +）肾小球毛细血管管壁显著增厚“线圈”征（狼疮肾） 新月体SLE引起的新月体肾炎抗抗GBMGBM肾炎肾炎局灶性肾小球硬化肾小球纤维化、玻璃样变，肾小球纤维化、玻璃样变，所属的肾小管萎缩、消失所属的肾小管萎缩、消失此型是各型肾炎的共同结局、终末阶段（轻微病变型除外）此型是各型肾炎的共同结局、终末阶段（轻微病变型除外）病变特点：病变特点：糖尿病性结节性肾小球硬化糖尿病性结节性肾
12、小球硬化 在肾小球毛细血管袢有呈结节样的粉红色玻璃样物质粉红色玻璃样物质。这是系膜间质显著增加的结果。系膜间质增加是蛋白非酶糖化造成的。 长期患糖尿病的病人结节性肾小球硬化的长期患糖尿病的病人结节性肾小球硬化的PASPAS染色染色右下的小动脉管壁显著增厚。这是于糖尿病肾病的玻璃样小动脉硬化的典型表现。 淀粉样变：淀粉样变： 可在动脉周围、肾小球和间质看到无定形的粉红色物质沉积。可在动脉周围、肾小球和间质看到无定形的粉红色物质沉积。 肾小球节段袢坏死及小细胞性新月体肾小球节段袢坏死及小细胞性新月体 节段硬化节段硬化 肾小球肾炎与五大临床表现的对应关系肾小球肾炎与五大临床表现的对应关系原发性肾小球肾病 微小病变性 、膜性 、增殖性 、膜增殖性 、局灶性肾小球硬化 、遗传性肾炎 急性肾炎 弥漫性增殖性肾小球肾炎急进性肾炎 弥漫性毛细血管外肾小球肾炎 慢性肾炎 弥漫性增殖性膜性肾病 膜增殖性局灶性肾小球硬化 隐匿性肾炎 上述病理类型的早期 或轻型局灶性肾炎
