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1、2022中国丛集性头痛诊治指南诊治要点(全文)丛集性头痛由于其发作时疼痛程度重，易导致失能，且我国目前诊断正确率低、治疗欠规范。为提高我国丛集性头痛的规范化诊疗水平，使更多丛集性头痛病人获益，中国医师协会神经内科医师分会、中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会对近年来国内外丛集性头痛临床实践及高质量文献证据进行评估，针对丛集性头痛的发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗等方面进行详细阐述。快来一起学习吧发病机制CH的发病机制仍未完全明确，目前认为其主要缘于三叉神经血管通路、三叉神经-自主神经反射、下丘脑三大重要组成部分的同步异常活动。临床特征CH主要分为发作性CH(eCH)与慢性CH(cCH
2、)o(-)时间特点CH发作常有一定的季节节律性，具体表现为季节交替时容易发生，如春秋季多发、冬季少发。同时，CH发作具有昼夜节律性特点，多数患者的每天头痛发作时间相对固定，故有闹钟性头痛之称。（二）发作特点1.诱因在丛集期内，饮酒、天气变化、气味刺激、情绪因素、精神压力、睡眠不足、药物（组胺、硝酸甘油）等均可诱发发作，其中最常见的诱因是饮酒、天气变化及睡眠不足。2 .发作前（前驱）症状CH发作前10-20分钟可出现头痛侧的不适症状、颅脑自主神经症状等前驱症状（最常见为头面部不适、颈部僵硬感、焦虑、情绪低落、畏光等）。3 .先兆症状先兆症状偶可见于CH,其中视觉先兆是CH患者中最常见的类型。4
3、.头痛特点CH表现为发作性单侧的眼眶、眶上和/或颗部的重度或极重度疼痛,疼痛剧烈时可波及前额、顶、枕或面部，多表现为锐痛、搏动样痛、挤压痛或炸裂痛，可突发突止。头痛部位始终固定于一侧是其重要特征（亚洲人群出现右侧疼痛频率较高），但也有部分患者出现不同丛集期之间或同一个丛集期内头痛侧别的转换。头痛时伴有同侧自主神经症状是CH的重要特征，超过90%的CH患者至少伴有下述症状之一：结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、眼睑浮肿、上睑下垂、瞳孔缩小、面部出汗及潮红等。（三）共病CH患者常伴有抑郁、睡眠障碍等脑功能障碍性疾病。诊断与鉴别诊断（1）诊断ICHD-3中CH的诊断标准如下：1.符合24发作5次以上；2
4、.发生于单侧眼眶、眶上和/或颗部的重度或极重度的疼痛，若不治疗疼痛持续15180分钟；3 .头痛发作时至少符合下列2项中的1项：（1）至少伴随以下症状或体征（和头痛同侧）中的1项：结膜充血和/或流泪；鼻塞和/或流涕；眼睑水肿；前额和面部出汗；瞳孔缩小和/或上睑下垂；（2）烦躁不安或躁动；4 .发作频率隔日1次至每日8次;5不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。A发作性CH:丛集期持续7天1年,头痛缓解期至少持续3个月。诊断标准：发作符合CH诊断标准，且在丛集期内发作；至少2个丛集期持续7天至1年(未治疗)，且头痛缓解期3个月。A慢性CH:丛集期头痛至少1年内无缓解期或缓解期小于3个月。诊断
5、标准：发作符合CH诊断标准，且符合标准；至少1年内无缓解期或缓解期小于3个月。(2)鉴别诊断CH的诊断需首先排除继发性原因，并与其他三叉神经自主神经性头痛相鉴别，如阵发性偏侧头痛、短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪等，同时需区分伴有同侧自主神经症状的偏头痛、睡眠性头痛等原发性头痛。CH诊疗流程图见图1。MA:w4H4.HieS卜1imwt*f*e.nxnM.图ICH诊疗流程图1.继发性头痛：部分颅脑器质性损害表现可类似CH,单凭症状往往不能将其区分开来，需要进行综合诊断评估。2 .其他三叉神经自主神经性头痛：CH发作时大多数伴随三叉神经自主神经症状，因此需要根据头痛相关特点与阵发性偏侧头
6、痛、持续偏侧头痛、SUNCT等进一步鉴别，如头痛的持续时间、频率以及对明I除美辛的治疗反应等。不同类型头痛的持续时间之间可能重叠，因此临床需要结合其他特点进行综合分析。CH与其他三叉神经自主神经性头痛的主要临床特点见表Io表IeH与其他三叉神经自主神经性头痛的主要临床特点CHPHSUNCTHC发作频率Bl日I次至每日8次至每日5次每日I次持续性伴（通常那日12次）（通常初日IO次）（通常型Fl60次）加重或减轻发作持续时间15780分钟（通常IOO分件）230分件（通常15分钟）1-600杪（划常1分钟）数小时到数天感媾程度如常严重非常严电非常严重中度伴肃强加小患病率0.1%1/500001/
7、)0000W无男:女比例4：11：21：1.141：21tt10%65%75%82%急性期吸氧+-治疗反应舒马普坦维拉帕米一颈防性治疗反应托泡物+叩唯美辛+-+CH：从集性头赧：PH：阵发性偏例头痛：SUNCT：短哲单例神经急样头痛发作伴结膜充血和流汨：HC持续偏侧头痛3 .其他原发性头痛:（1）偏头痛：偏头痛与CH之间有时可存在一定的表型重叠，易导致误诊。若偏头痛发作呈严格单侧，或与同侧颅脑自主神经症状并存，或者丛集样头痛发作存在头痛侧别转换、出现先兆症状、伴有畏光畏声、恶心或呕吐等，均需对两者进行仔细鉴别。当出现以下情况时，更支持此头痛为偏头痛：未经治疗的情况下，头痛持续时间较长；日常体力
8、活动会加重头痛或因头痛而避免日常活动(临床上很多偏头痛病人于头痛发作时选择卧床而非继续活动或工作，相反CH病人于头痛发作时常常躁动不安)；疼痛严重程度有所不同，偏头痛常为中、重度疼痛，而CH常为极重度疼痛。但当存在很明显的周期规律发作时，头痛更支持为CHe(2)睡眠性头痛：睡眠性头痛仅在睡眠时发作，多出现在凌晨1:00至3:00之间，故偶可与CH混淆。睡眠性头痛发作常较频繁，每月可达10次，持续超过3个月，常导致病人睡眠中痛醒，痛醒后头痛持续15分钟以上，可长达4小时；通常表现为轻、中度疼痛，有五分之一病人为重度头痛。其与CH的区别在于前者女性病人占优势，女性与男性比例为1.7:1;发病年龄偏
9、大，常于50岁以后出现；疼痛多为双侧而非单侧；缺乏自主神经症状；且睡眠性头痛严格睡眠时出现，而CH白天也可发生；治疗方面，与CH相似之处在于睡眠性头痛对碳酸锂治疗亦有效，但睡眠性头痛睡前服用咖啡因、IIm朵美辛和盐酸氟桂利嗪可能有效，此为与CH不同之处。治疗CH的治疗分为3种：急性期治疗、预防性治疗和过渡性治疗，近年来一些新型药物及神经调控技术也逐渐用于CH的治疗。（一）急性期治疗1.治疗目的：快速缓解头痛，尽早终止急性期头痛发作。2 .常用的评价治疗有效性标准：15分钟内无痛；30分钟内头痛程度（由中重度或极重度疼痛转化为轻度或无疼痛）；疼痛改善持续时间达60分钟；治疗15分钟内无需再次服药
10、。3 .急性期治疗推荐及评价（见表2）o表2成人急性CH发作治疗推荐治疗方式推荐剂量证据级别推荐等级不良反应舒马普坦（皮下注射）6mg强注射部位反应、恶心和呕吐、头量、疲劳、感觉异常等佐米曲杵坦（鼻啧）imm,5mg或IOmg高强气味是闻、鼻腔不适、嗜睡、头晕、甥心、喉咙/颈部发紫厚等吸辄心利100%氧气吸入6-15lminffi强尚无报道佐米曲普地（口IIDm5mg或IOmg高强感宽界常、无力、虚弱、恶心、头晕、胸痛等蝶腭神经H刺激E刺激参数因人而异A强麻木.性痛、肿屐、头痛、学党异常、压痛、味觉改变和颂骨运动受限等非侵入性迷走神经剌激,-,jl“冲：20OmMf:5kllz.最大强度24V
11、.头开始时连续3次120S刺激：参数可谓9A强皮肤料激、发红、剌编、科周面邮牵拉抽搞学、味觉弁常舒丹普坦（鼻喷）S20mg高弱味觉异常可卡因/利多K因（滴鼻）E10%盐酸可箕因或10%利多卡因中弱舁黏膜不适、鼻塞、气味难其他如啸辣、博觉界常、肌肉震强、呼吸抑制等尚无报道奥曲IU（皮下注射）陋100g中弱注射部位不良反应、腹泻、1胀、恶心、嗜猱等（二）预防性治疗1 .治疗目的：预防性治疗目的为降低丛集期内的头痛发作频率，减轻发作程度，并提高急性期治疗的疗效。2 .预防性治疗的有效性指标：丛集期内头痛发作频率降低；头痛持续时间减少；头痛程度减轻以及对急性治疗的反应转佳等。3 .预防性治疗指征当CH
12、致使患者出现以下情况时应考虑预防性治疗：患者的生活质量、工作或学业严重受损(根据患者本人判断)；丛集期内头痛发作频繁；急性期药物治疗效果欠佳或患者无法耐受。4 .预防性治疗药物(1)维拉帕米：目前被认为是CH预防性治疗的一线治疗药物。研究表明维拉帕米360mg可有效降低每日的发作频率，最大治疗剂量为每日960mgo维拉帕米的给药时间应为既往丛集期1.5倍，用药后23周可达到最佳疗效。因维拉帕米引起的心脏传导阻滞发生率相对较高，治疗期间增加剂量前后应行心电图检查，服药期间应密切监测心率和血压。(2)锂盐：对于维拉帕米治疗失败、不能获得维拉帕米或因为不良反应不能使用维拉帕米的病人，锂盐可作为预防性
13、治疗二线药物。但长期使用可导致肾功能不全和甲状腺功能减退。(3)褪黑素：下丘脑与CH的相关性及CH发作的昼夜节律性，均支持褪黑素治疗的可行性。（4）其他药物：托毗酯对CH的预防性治疗证据尚不充足，仅在维拉帕米或锂盐治疗失败或无药时使用。常见的不良反应包括认知障碍、感觉异常、言语障碍等，肾结石病人禁用。其他药物包括华法林、二甲麦角新碱和羟丁酸钠。（三）过渡性治疗1.过渡治疗目的及指征：由于预防性治疗药物需要一定的时间以及药物剂量才能有效发挥治疗作用，对于每日头痛频率2次的高频发作患者，在预防性药物开始使用或增加剂量时可使用过渡性治疗，治疗周期通常持续不超过2周。2 .过渡性治疗的有效性指标：CH
14、的发作频率；头痛持续时间；头痛程度；发作急性期用药的次数；丛集期时间。3 .过渡性治疗的药物评价及推荐（见表3）。表3CH预防性及过渡治疗推荐治疗方式推殍剂Ilt证据级别推荐等级注意审项皮质类固醇（枕下注射）.叫单次或连续疗程高强短例性注射部位性痛、头痛W皮质激素（Ll服网WRlmg.连用奖5天后逐渐减停：或悠HlOOmg,连用5天后每3天就20mg同时逐渐加用维拉帕米预防性治疗高强感染、消化道溃场、出血、ItWi疏松等常见激素不良反应维拉帕米MCl每日24(K960mg高强便秘、心律失常、蝮芳、心动过缓：定期进行ECG监测牌剂收M得H900mg维持血清浓度0.7l.2mmoi高弱恶心，头晕和震薮，长期使用：肾功能不全、甲状腺功能减退GakanczumabUS-IlOl每月30Omg皮下注射高弱常见：注射部位痛痛：CCHKj防性治疗可能有效：CCH痫人尚未证明华法林wINR1.51.9高弱鼻出、皮肤察伤托Itt蠢阿每HW200mgTf研究W400mgd)高弱常见：感觉异常、情绪波动和言语障碍：头晕、体IKM轻：禁息证：背结石：攸低剂版他用内,每日IOOmg）耐受性良好槌黑索网每日IOmg高弱尚无报道（四）
