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1、小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识(2020年版)胃肠间质瘤(GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，根据发病部位、大小、核分裂象及有无破裂等，GIST的恶性潜能从极低危至高危不等。中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会于2008年、2011年、2013年和2017年分别制定了中国GIST诊断和治疗的专家共识，这些共识的颁布和推广极大地规范和提高了我国GlST临床诊治水平。鉴于此，中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会联合中国抗癌协会胃肠间质瘤专业委员会、中国医师协会外科医师分会胃肠道间质瘤诊疗专业委员会在借鉴国内外最新研究的基础上，组织国内一批GIST治疗领域的专家，基于文献和专家经验整理了本版共识，
2、力求能使小GlST的诊疗更加规范化和标准化。本专家共识的制定，要求每一个临床问题的诊疗意见根据GRADE法对循证医学证据进行分级：证据质量分为高、中、低和极低4个等级；并根据专家推荐强度进行分级：推荐意见分为强推荐、弱推荐和无共识3个级别。见表Io01小GIST定义及流行病学观点：胃是小GlST最好发的部位，其余依次为小肠、结肠、直肠。证据级别：Bo推荐意见：强推荐。推荐意见：强推荐。观点2：超声内镜的高风险特征如强回声灶、异质性、边界不规则、囊性变等，有助于预测小GlST恶性潜能。证据级别：Co推荐意见：弱推荐。依据：小GlST的生物学行为是指导随访和治疗的关键。目前包括美国NCCN,欧洲E
3、SMO及中国CSeo的最新指南对于直径V2cm的GIST的处理尚无统一意见。过去认为小GlST恶性潜能较低，然而一项来自SEER数据的大样本研究回顾了378例小GlST患者后发现，约11.4%的小GlST在首次被诊断时即伴随着局部进展甚至远处转移。部分学者认为应当密切随访观察，但目前观察的指标仅仅只是肿瘤直径是否增大，然后被动地等待肿瘤增大后进行手术切除。如何在小GIST发展早期评估其是否具备恶性潜能是研究重点。首先，对于不同部位的小GIST应当区别对待，位于胃的小GIST生物学行为多呈惰性，但位于胃体的病灶更易呈现侵袭性;位于其他部位的病灶特别是十二指肠、小肠的病灶常表现侵袭性，其病灶出血的
4、风险也更大。因此，对于上述部位的小GlST应持积极态度，考虑早期完整切除。其次，尽管病理活组织检查对于评价GIST恶性潜能至关重要，甚至有学者认为超声内镜(EUS)引导下细针穿刺活组织检查有助于鉴别诊断具有恶性潜能的GISTo然而临床实践工作中，由于小GIST直径较小，穿刺难度大，且通过穿刺常无法获得足够的肿瘤组织，其标本量不足，难以通过病理检查评估肿瘤组织核分裂象或进行基因突变检测。由于通过活组织检查评估小GIST的恶性潜能受到限制，目前多通过EUS来评估GIST的恶性潜能。目前有限的临床证据显示，对于EUS检查，超声回声提示边界不规则,囊性变或存在强回声灶，以及具有回声不均匀等表现的病灶应
5、高度怀疑其有较大的恶性潜能，建议积极外科干预。03小GlST的辅助检查观点1：超声内镜是小GlST的首选检查。证据级别：Bo推荐意见：强推荐。观点2：增强CT对于小GIST的定位及随访检查有一定意义。证据级别：Bo推荐意见：强推荐。04小GIST的鉴别诊断观点：小GlST是消化道粘膜下肿瘤的一种，术前易与平滑肌瘤、神经内分泌肿瘤、脂肪瘤、异位胰腺及施万细胞瘤等混淆。证据级别：Bo推荐意见：强推荐。依据：虽然EUS、CT及MRl等检查的应用极大地提高了小GlST诊断的准确性，但是对于不同部位的小GIST,仍需与一些粘膜下肿物进行鉴别：（1）平滑肌瘤：起源于消化道粘膜肌层或固有肌层，多见于食管。内
6、镜下可表现为长梭形或半球形隆起，EUS表现为均匀、与周围固有肌层回声相等的低回声或中低回声团块，边界清晰。胃平滑肌瘤内镜下表现与小GlST类似，鉴别较为困难。（2）神经内分泌肿瘤：起源于胃肠道嗜格细胞，常在直肠、胃或十二指肠内镜检查时偶然发现。内镜下常表现为半球状或丘状广基隆起，呈淡黄色或灰白色，界限清楚，活检钳触之质地偏硬，表面粘膜光滑并可见毛细血管。EUS多表现为深及粘膜肌层或粘膜下层，呈低回声或中低回声，内部回声均匀，边界清楚。（3）脂肪瘤：多见于胃窦部及结肠，大多数位于粘膜下层，典型的内镜表现为丘状隆起，边界清晰、光滑，通常有微黄色外观，活检钳触之质软、有压痕。EUS表现为起源于粘膜下
7、的均匀、边界清晰的高回声病灶，多数情况可见病灶后方声影衰减。(4)异位胰腺：异位胰腺常见于胃窦大弯侧间。内镜下典型表现为表面光滑的粘膜下隆起，中央可有脐样凹陷。EUS下表现多样，但通常表现为不均匀偏低回声团块，大多位于粘膜下层，部分位于固有肌层或粘膜肌层。与胃小GlST鉴别较为困难。(5)施万细胞瘤：起源于施万细胞，既往也称神经鞘瘤，胃多见，结直肠次之。内镜下表现与GlST或平滑肌瘤相似。EUS下可表现为低回声病变，起源于粘膜下层或固有肌层。(6)其他：早期或表现不典型的消化道淋巴瘤需与小GIST进行鉴别；一些罕见粘膜下肿瘤，包括重复囊肿、血管球瘤、转移癌等也需鉴别诊断。05小GlST的外科治
8、疗5.1 胃观点：有高危因素的胃小GlST应手术治疗，对于适宜部位的小GIST可以采用腹腔镜手术，单纯内镜下切除仍需谨慎。证据级别：Bo推荐意见：弱推荐。依据：胃是小GIST最好发的部位，完整切除是外科治疗小GIST的基本原则。随着技术的进步与器械的发展，微创手术在胃GIST的治疗中应用愈加广泛，各种类型的手术方式如腹腔镜下胃楔形切除、外翻切除和大部切除等均有报道。既往很多回顾性研究认为，微创手术无论是在患者的平均住院时间、术后疼痛和术后肠功能恢复等方面，均较开放手术有相对的优势，并且在长期疗效上与开放手术一致。然而其在小GIST中的应用仍需谨慎，仅应在有经验的单位对适宜部位的胃小GIST进行
9、微创手术。这是因为部分内生型小GIST在术中无法确定部位，需联合术中胃镜定位。其次，对于位于非适宜部位如食管胃结合部、胃后壁小弯侧等小GIST,术中暴露困难,可能仍需开腹手术。内镜下切除不失为治疗小GIST的另一种选择，然而迄今尚缺乏高质量的随机对照试验，其临床应用尚需要更多的循证医学证据。5.2 十二指肠观点：十二指肠小GIST在完整切除的基础上应尽量保留器官功能，减少行联合脏器切除及消化道重建。证据级别：Bo推荐意见：强推荐。依据：由于特殊的解剖结构及与周围脏器的毗邻关系，十二指肠小GlST外科手术方式多样，包括肿瘤剜除术、十二指肠楔形切除术、十二指肠部分切除术、十二指肠节段切除术和胰十二
10、指肠切除术等，对于不同部位的区别较大。一项研究回顾了48例分别行局部切除和胰十二指肠切除治疗十二指肠GIST的患者，结果发现，在完整切除的条件下，局部切除与胰十二指肠切除的3年无病生存率(DFS)相当，但胰十二指肠切除手术时间及住院时间明显延长。另一项研究回顾了20例十二指肠GlST与27例空肠起始段GlST患者，结果发现，相比于十二指肠其他部位，水平部GIST直径最大且术后并发症最多，联合脏器切除及消化道重建者严重并发症发生率较高。5.3 小肠观点：小肠小GIST,一经发现应积极切除，不建议常规行腹腔镜下切除治疗，但可借助腹腔镜技术暴露及定位肿瘤。证据级别：Co推荐意见：弱推荐。依据：小肠小
11、GlST生长比较隐匿，无法经一般的胃镜、肠镜发现。小肠GIST恶性程度较高，相当一部分病例确诊时伴随转移。一项Meta分析纳入了6个比较微创手术与开放手术治疗小肠GIST的研究，其中微创手术170例，开放手术221例，结果发现，相对于开放手术，微创手术伴随着更短的手术时间、更少的术中出血和更少的术后并发症，并且在长期预后方面，微创手术与开放手术的差异无统计学意义。虽然该Meta分析结果似乎更支持微创手术，但该Meta分析所纳入研究最大样本量为95例，最小样本量为20例，且均为单中心回顾性研究，对于微创手术治疗小肠GIST仍缺乏高级别的循证医学证据。因此对于小肠小GIST的患者，不建议常规行腹腔
12、镜下切除治疗，但可借助腹腔镜技术暴露及定位肿瘤。5.4结肠观点：结肠小GIST罕见，绝大多数无临床症状，一经发现应积极切除。证据级别：Co推荐意见：强推荐。依据：结肠小GIST罕见，绝大多数无临床症状，相当一部分为行腹腔手术时偶然发现。一项来自SEER数据库的回顾性研究发现，手术可以明显改善结肠GlST患者的预后。然而目前尚无结肠小GIST的循证医学证据。5.5 直肠观点：直肠小GIST一经发现应积极切除，在完整切除的基础上尽量保留功能。证据级别：Co推荐意见：强推荐。依据：直肠小GlST有一定的恶性潜能，一经发现均应积极治疗。然而根据具体部位不同，直肠小GlST的外科治疗方式千差万别，如经肛
13、或经腹局部切除、前切除、腹会阴联合切除等均有报道。微创手术在直肠GIST中的应用有一定优势，因为其视野清晰，其中机器人手术更具有灵活的操作臂，可能会达到更好的效果，但此类研究多为病例报道或病例队列，尚缺乏大样本的数据。同时应该注意，在完整切除的基础上需尽量保留功能。06小GlST的内镜治疗6.1 食管观点：食管小GIST常见于食管下段，可考虑内镜下切除。证据级别：Bo推荐意见：强推荐。依据：食管GlST约占所有GIST的1%5%。一项最新的系统综述回顾了28篇研究，包含108例食管GIST患者，结果显示，对于直径小于2cm的食管GlST实施内镜下切除术是安全的，并且远期预后不劣于食管切除术。对
14、于食管病变，内镜下切除的方式主要为内镜粘膜下剥离(ESD)、内镜粘膜切除术(EMR)以及通过隧道法(STER)o6.2 胃、十二指肠、小肠、结直肠推荐意见：强推荐。十二指肠GIST由于肠壁薄，空间狭小多无法行内镜下切除;小肠GIST目前无内镜下切除的条件;中低位直肠由于经肛门切除更方便，故内镜下切除应用范围小。这些部位小GIST的内镜下治疗循证医学证据较少，不作常规推荐。07小GlST的病理诊断观点：小GIST常起源于固有肌层，通常核分裂象少见。证据级别：Bo推荐意见：强推荐。证据级别：Co推荐意见：弱推荐。09小GlST的观察策略证据级别：Co推荐意见：强推荐。观点2：胃小GlST在随访中出现EUS或增强CT高风险表现时需结束观察，积极手术治疗。证据级别：Bo推荐意见：强推荐。观点3：直径lcm的胃小GIST在观察中应当更加积极,建议每612个月复查1次。证据级别：Bo推荐意见：强推荐。
