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1、2023青少年成人脊髓性肌萎缩症呼吸病变处理近年来，脊髓性肌萎缩症（SMA）在多学科综合管理、疾病修正治疗药物等方面取得长足进步，明显提升了患者生存期及生活质量。呼吸系统是SMA发病、残疾和死亡的常见受累系统。国内外SMA呼吸管理的证据多见于婴幼儿和儿童，青少年和成人SMA患者中，不是所有患者在疾病初期都可出现呼吸衰竭，所以在这些人群中，及早发现呼吸相关并发症非常重要。今天一起学习指南关于呼吸科诊疗管理的推荐意见。SMA呼吸功能评估推荐意见：在青少年和成人SMA中应常规进行呼吸系统症状和体征的评估（II级推荐，C级证据入推荐意见：在青少年SMA中应常规进行肺功能的监测，尤其是1型和2型SMA（
2、I级推荐，A级证据入推荐意见：在SMA患者中，常表现为最大吸气压（PImax最大呼气压（PEmax）下降，其中以PEmax下降为主。而咳嗽峰流速（PCF）可作为有效清除气道分泌物的评估指标（I级推荐，B级证据推荐意见：在青少年和成人SMA中,应进行定期的睡眠呼吸监测，若出现反复感染和睡眠症状，应进行多导睡眠监测（11级推荐，B级证据推荐意见：在青少年和成人SMA中,若出现反复感染和睡眠症状，应及时进行胸部影像学检查。在常规SMA评估中,膈肌超声可以提示有无膈肌受累（11级推荐，C级证据XSMA的呼吸管理推荐意见：在青少年和成人SMA患者中,应积极应用气道吸入治疗和气道廓清技术进行气道分泌物清除
3、（口级推荐，C级证据I推荐意见：在青少年和成人SMA患者中,对于已出现夜间睡眠呼吸障碍或低通气的患者，应择期开始实施家庭无创双水平气道正压通气（BPAP）治疗，使呼吸肌得到充分休息，纠正高碳酸血症和低氧血症，部分无法应用无创通气治疗的患者可考虑有创机械通气治疗（I级推荐,B级证据X表1应用无创正压通气治疗的时机适用前提具体治疗时机出现任一脩况雷要考虑开始夜间MPPV治疗白天高碳酸血症IPaCO,45mmHgl睡眠呼吸障碍I包括出现集眠低通气、OSA和CSAl矛盾呼吸端坐呼吸肺部反复感染并甫要住院治疗（3次/年对已经应用夜间NPPV治疗，出现此情况需要同时行自天需要NiPPY的时间廷长至清解状态
4、NIPPV治疗呼吸困难引起的吞咽异常，经NPPV爆解呼吸困难产垂，无法说明句话能通气症状，白天最低SPO2份%或/和清醒时PaCO2*5mmHgNlPPV无做正Ik通气治疗.PaCO动脓血二靠化碳分脏OSA阻塞性睡梁呼吸暂停CSA中枢性睡眠呼吸暂停；S（）,血氧饱和度推荐意见：在青少年和成人SMA患者中，氧疗可能加重C02潴留,应结合临床情况决定氧疗时机和实施方法(11级推荐，C级证据1整理自：中国研究型医院学会罕见病分会、中国罕见病联盟(ChinaAlIianceforRareDiseases北京罕见病诊疗与保障学会、青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南中国专家组.青少年成人脊髓性肌萎缩症临床诊疗指南.罕见病研究.2023,2(1):70-84.
