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1、结缔组织病是指与免疫有关，侵犯多系统的组织、器官中疏松结缔组织胶原纤维和基质的一组疾病，属于自身免疫性疾病的范畴。主要包括系统性红斑狼疮、局限性和系统性硬皮病、皮肌炎、类风湿关节炎及结节性多动脉炎等。病变组织中有淋巴细胞浸润，血清中可以测出多种自身抗体，应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效Q本组疾病的共同病理改变为黏液水肿、纤维蛋白样变性和坏死性血管炎。本组疾病中还可见到重叠的病例，即有两种结缔组织病同时存在或先出现一种结缔组织病，以后连续或间隔一段时间后出现另一种结缔组织病，均称为重叠结缔组织病。有时系统性红斑狼疮、硬皮病和皮肌炎三种结缔组织病可混合而不全的存在，并伴有血清中高浓度n-RNP抗
2、体，称为混合结缔组织病。【疾病特点】1.本组疾病发病年龄较轻，女性发病率高于男性Q病程长，迁延不愈，侵犯内脏器官后预后较差共同的临床特点为关节、浆膜（胸膜、心包、腹膜）及小血管的炎症，常伴有内脏器官（特别是结缔组织丰富的）被侵犯。2.本组疾病共性为体液免疫及细胞免疫功能的改变。在病理上主要是胶原纤维广泛的纤维蛋白样变性。本组疾病均应用皮质类固醇、免疫抑制剂及免疫调节剂治疗。【健康教育要点】(1)心理指导：首先消除病人对结缔组织疾病的错误认识和恐惧心理，讲解结缔组织疾病的临床特点、治疗方案及预后。明确告知病人，人的情绪可直接影响免疫系统，并介绍治疗效果好的病例及治疗进展，树立战胜疾病的信心，引导
3、病人以积极稳定的心态对待和克服各种不适反应和困难。应用激素类药物发生容貌或体形改变者，告知待病情控制后，随着激素的减量或停用，体形会逐渐恢复正常，消除用药顾虑，增强其配合治疗的信心。(2)饮食指导：告知宜进食高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食。少食多餐，宜软食，忌食煎、炸、高脂、烟熏食物及辛辣等刺激性食物，少吃虾、蟹等易引起过敏反应的食物，以免加重病情Q心脏、肾功能不良者应限盐，进低盐、优质蛋白饮食，水肿病人适当限水，尿毒症病人限制蛋白的摄入。长期应用激素者，可出现水钠潴留及低钾，指导进低盐饮食，多吃含钾丰富的食物，如香蕉、橙、紫菜等。(3)休息与活动指导：告知急性活动期需卧床休息，减少机
4、体消耗和预防并发症。缓解期应动静结合，逐步恢复锻炼。病情完全稳定后可参加文娱活动或轻体力工作，但应避免劳累和诱发因素。(4)皮肤护理指导：告知应避免皮肤刺激，如日晒、冷热刺激等。避免在日光强烈时外出，外出时应穿长衣长裤或打伞，戴遮阳镜、遮阳帽等，避免将皮肤直接暴露于日光下，可外用保护剂、遮光剂，以免加重皮损，冬季注意保暖。要保持皮肤清洁，温水洗浴，选择偏酸性或中性的浴液或皂类，避免使用化妆品。局部皮损者可外用糖皮质激素如0.遥糠酸莫美松霜等，严重者可行封包法。皮损广泛者可口服羟氯喳或糖皮质激素。口腔溃疡者应行口腔护理。(5)预防感染和出血指导：告知病人注意观察有无出血征象，重点观察皮肤、黏膜、
5、二便情况。避免挖鼻、抓挠皮肤等不良行为。(6)用药指导：激素是治疗结缔组织病的主要药物，用药前应说明药物的作用机制，同时让其知道擅自减药、停药的危害性及后果。由于结缔组织疾病病人长期使用激素及免疫抑制剂，抵抗力降低，容易并发感染，告知病人少去公共场所，避免劳累、受寒、感冒等，保持口腔及皮肤清洁，激素应餐后服用，并遵医嘱服用保护胃黏膜药及补钙药，防止消化性溃疡及骨质疏松症。在使用免疫抑制剂期间应多饮水，观察尿液颜色，定期复查血象及肾功能。教会病人自己观察大小便颜色，早期发现消化道溃疡出血、膀胱出血Q告诉避免应用诱发系统性红斑狼疮的药物，如青霉素、异烟肺、含雌激素的避孕药、胎盘、蜂王浆等。应用抗疟
6、药副作用主要为视网膜退行性变，告知用药期间需检查眼底。2.出院健康教育(1)自我护理指导：告知应避免阳光直接照射皮肤，因暴露于紫外线下可加重皮肤损害。避免使用有刺激性的化妆品，忌用碱性肥皂及油膏。长期应用激素出现精神症状时，嘱家属加强精神和生活护理，实行保护措施，防止意外发生。注意保暖，防寒冷、潮湿刺激,避免劳累及诱发因素。说明防止疾病复发的关键在于保持良好的心态及生活规律性。(2)用药指导：告诚病人严格遵医嘱服药，掌握用药剂量及时间，不可自行减药或停药，防止复发。定期门诊复查，如出现发热、关节疼痛、皮损加重、水肿、尿蛋白阳性，应及时就诊。(3)生育知识指导：患系统性红斑狼疮的育龄妇女，告知活动期不能怀孕，应注意避孕，但不宜使用含雌激素的避孕药Q病情稳定1年以上，经专科医生同意，可在医生指导监护下考虑妊娠。
