原发性肾病综合征诊疗常规.docx

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1、原发性肾病综合征诊疗常规诊断:1、病史:注意起病缓急详询发病前有无接触过敏源(如预防接种、各种血清制剂、药物、牛奶、枯草、花粉等);有无细菌感染(如上呼吸道感染,特别是溶血性链球菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌感染以及伤寒、麻风病等);有无病毒感染(如水痘2、OO-.流行性腮腺炎、风疹、传染性单核细胞增多症、乙型肝炎等);有无梅毒、三日疟、恶性疟以及血吸虫病等病史;有无急慢性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、糖尿病、心力衰竭、肝硬化以及汞、铅中毒等病史。青年及中年患者应查询有无霍奇金病,对老年性患者应查询有无多发性骨髓瘤及各脏器实体肿瘤等病。家庭中有无同样患者。借以帮助确定可能的病因及排除继发性肾病综

2、合征。3、体检:注意水肿(包括浆膜腔积液)、营养、血压情况,有无皮肤黏膜等处感染、血管栓塞以及抽搐等。4、检验:入院后连续三天行尿常规检查,以后每周2次;连续两次行24小时尿蛋白定量,以后每2-4周一次,直至尿蛋白定性阴性。酌情送检尿C3、本周蛋白、圆盘电泳、醋酸纤维膜电泳或行尿蛋白选择性指数测定。送检血浆总蛋白、白蛋白、球蛋白、蛋白电泳、血脂(包括胆固醇、三酰甘油、脂蛋白、载脂蛋白及各种脂酶)和血尿素氮、肌酎、尿酸,并行内生肌酎清除率、晨尿渗透压检查等。送检血沉、免疫球蛋白、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体、狼疮细胞、血清补体CHso及C3、循环免疫复合物(CIC),尿纤维蛋白降解产物(

3、FDP),尿溶菌酶、血及尿B2微球蛋白等。5、胸片、心电图及双肾B超检查,必要时行肾穿刺活体组织检查。6、病理分型(参照WTO标准):微小病变型肾病。局灶-节段性病变:局灶-节段性增殖性肾小球肾炎;局灶-节段性坏死性肾小球肾炎;局灶-节段性肾小球硬化。弥漫性肾小球肾炎:膜性肾病;弥漫性增殖性肾炎:1)系膜增殖性肾炎;2)毛细血管内增殖性肾炎;3)系膜毛细血管性肾炎(膜增殖性肾炎I型及11I型);致密沉积物肾炎(膜增殖性肾炎II型);5)新月体性(毛细血管外)肾小球肾炎。硬化性肾炎。IgA肾病。未分类的其他肾小球肾炎。7、诊断标准:24h尿蛋白3.5g(尿蛋白定性+);血浆白蛋白30gL;高脂血

4、症;有较明显水肿;无持续性高血压,离心尿红细胞10个/HP,无持续性氮质血症或肾功能减退;排除继发性肾病综合征(狼疮性肾炎、紫瘢性肾炎、糖尿病肾病等)。护理:1、按肾脏病护理常规。2、加强基础护理,防止口腔、尿道、肠道及皮肤继发感染。3、如出现血管栓塞性疾患、低血容量性休克、低钙性抽搐,应立即报告医师,并按有关常规护理。治疗:1、 一般治疗:低盐(2-4gd)低脂、低蛋白、高热量(146.4-167.4Kj(kg*d)饮食。卧床休息,有继发感染者应使用抗生素。选用适当利尿剂如氢氯睡嗪、速尿、螺内脂及氨苯蝶咤等。必要时也可给予血浆、人血清白蛋白、血浆代用品(如右旋糖酊40)或甘露醇等。酌情给予肝

5、素、潘生丁等抗凝药。适当补充钙剂。2、糖皮质激素疗法:(1) 口服法:开始用足量以诱导症状缓解。成人一般初量为泼尼松1-2mgkg*d,分三次口服,根据病情也可采用每晨餐后一次顿服或间日疗法。连用10-12周后逐渐减量,减量不可过快,可按每周5mg的速度递减,直至停药或以最小有效量维持。整个疗程一般需半年到一年。(2) 静脉短程冲击法:对于激素依赖者或常规服激素不敏感者,可考虑用该法(见急进性肾炎治疗)。(3) 注意事项:激素治疗1-2周左右出现利尿反应后,应及时补充钾、钠、钙离子,以防出现低钾、钠、钙血症。如经足量激素治疗两周后尿蛋白无明显减少趋势,可认为对激素不敏感。其他注意事项见激素治疗

6、常规。3、细胞毒类免疫抑制疗法:(1) 用法:在激素治疗开始后1-2周,症状有明显缓解时开始联合用药,一般不做首选药物,仅用于减、撤激素后复发者,激素依赖者或对激素不敏感者。常用药物有环磷酰胺(CTX)、氮芥、塞替哌、苯丁酸氮芥等,可选用其中一种。剂量:CTX成人一般为200mg,静注,ll-2d,或100-200mgd,分次口服。总量6-8克。也可采用静脉冲击治疗:CTXO.5-1.0gm2,每月一次,共6-8个月,以后每3月1次,共3次;氮芥从1-2mgd开始,每次增加Img,直至每次5mg,以后维持在每次5mg,2次/周,总量可达l-2mgkg;塞替哌IOIng,1/d或l2d,静注,2

7、0次/1疗程。(2) 注意事项:用药期间至少每周检查血白细胞数2次,当白细胞4*107L时即应减量,3*107L时暂停用药。疗程结束时一般先停免疫抑制剂,后撤激素,以防白细胞突然减少。定期复查肝功能,原有肝功能损害者慎用。疗程不宜超过8周,如用CTX应注意防止中毒性肝损伤及出血性膀胱炎等。4、环抱素A(CyA):对难治性肾病综合征患者可选用此药。剂量:开始时5-6mgkg*d,然后调整CyA剂量,使其血浓度谷值在100-200mgL,疗程3-6个月。用药期间每1-2周复查肝、肾功能,有肝、肾功能损害者慎用。5、中医中药治疗:在应用激素之初,尚未出现利尿反应时可加用温肾利水中药;激素治疗期间可用养阴清热利湿药物;减撤激素期间可用补肾温阳及补益气血之剂,以巩固疗效,减少复发。另外,可服用雷公藤制剂。治愈标准、出院标准及随访:1、水肿消退、尿常规正常或基本正常、血浆白蛋白、胆固醇正常、肾功能正常,可认为完全缓解,可以出院。2、开始每2-4周门诊复查1次,经半年仍属正常者,复查时间可以延长。随访期间又复发时,应重新用足量激素治疗,如尚在服用维持量激素亦应改为足量,同时合用免疫抑制剂。3、停药5年后,仍完全缓解者,可视为痊愈。

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