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1、扩张型心肌病诊疗常规【概述】扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，产生心力衰竭。【临床表现】本病起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30-50岁为多见，家族遗传性扩张型心肌病发病年龄更早。Brandenburg将扩张型心肌病的病程分为3个阶段：无症状期，体检可以正常，X线检查心脏可以轻度增大，心电图有非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为56.5cm,射血分数在40%50%之间。有症状期，主要有极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.57.5cm,射血分数在20%40%
2、之间。疾病晚期，肝脏肿大、水肿、腹水等充血性心力衰竭的表现，其病程长短不一，有的可相对稳定，反复心衰达数年至10余年，有的心衰进行性加重短期内死亡。多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞(18%)或猝死(30%)o主要体征为心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。【辅助检查】1.心电图QRS低电压，少数病例有病理性Q波、ST段降低及T波倒置。心律失常以室性心律失常、房颤、房室传导阻滞及束支传导阻滞多见。2 .X线检查心影扩大，心胸比0.5,肺淤血征。3 .超声心动图左心室扩大、室壁运动弥漫性减弱；左心室舒张期末内径2.7cm/m舒张期末容积80l/耐通常提示心室扩大；测定射血分数和左
3、室内径缩短率可反映心室收缩功能。室壁运动节段性异常需要与缺血性心肌病鉴别。4 .心导管检查左心导管检测左室舒张末压和射血分数,心室和冠脉造影有助于与冠心病鉴别。5 .抗心肌抗体(AHA)检查ELISA检测抗ADP/ATP载体抗体、抗Bl受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗胆碱能受体抗体对扩张型心肌病的诊断具有较高的特异性和敏感性。【诊断与鉴别诊断】根据1995年WHO/ISFC关于心肌病的定义，对于左心室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者可以诊断为扩张型心肌病。通过病史及辅助检查，若能够明确病因，应当注明病因诊断，如特发性、家族性/遗传性、病毒/免疫性、酒精/中毒性。家族性扩张型心肌病的诊
4、断是建立在一个家系中有2个或2个以上患者，或在患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病鉴别诊断。【治疗】治疗目标：有效的控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高扩张型心肌病患者的生活质量和生存率。1 .心力衰竭的治疗血管紧张素转换酶抑制剂：培多普利24mg/d、米达普利2.510mgd苯那普利510mgdo地高辛基本剂量为0125mgd0非洋地黄类正性肌力药如多巴酚丁胺或米力农，在病情危重期间短期应用，改善患者症状，渡过危重期。应用速尿间断利尿，同时补充钾、镁和适当的钠盐饮食。安体舒通20mgd可以防治心肌纤维化进程。2 .心肌保护措施主要通过
5、干预免疫介导心肌损伤，保护心肌。美托洛尔(InetOPrOlOl)从6.25mg,每日2次开始，逐渐增加到12.5100mg,每日2次,适用于心率快、室性心律失常，抗Bl受体抗体阳性的患者。卡维地洛625mg,每日1次开始，逐渐增加6.2525mg,每日2次，也有良好疗效。地尔硫卓(diltiazem)30mg,每日23次，适合于该病的早期治疗，其主要药理机制是干预抗体介导心肌损害和保护心肌。3 .中药黄黄黄芭具有抗病毒、调节免疫作用。鉴于肠病毒RNA在扩张型心肌病患者心肌持续感染，可用黄黄治疗扩张型心肌病。4 .改善心肌代谢辅酶QlO参与氧化磷酸化及能量的生成过程,并有抗氧自由基及膜稳定作用。用法:辅酶QloIOmg,每日3次。5 .栓塞、猝死的防治阿司匹林75100mgd,防止附壁血栓形成，预防栓塞；有附壁血栓形成者宜用华法林治疗。预防猝死主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素：纠正心衰，降低室壁张力；纠正低钾、低镁；改善神经激素机能紊乱，选用血管紧张素转换酶抑制剂和美托洛尔；避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用；胺碘酮(amiodarone)200mg/d,有效控制心律失常，对预防猝死有一定作用。6 .外科治疗同种原位心脏移植是治疗终末期扩张型心肌病的外科治疗方法，环抱霉素A等免疫抑制剂的应用明显降低了免疫排斥反应所导致的死亡，提高了心脏移植的疗效。
