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1、法洛四联症法洛四联症(TOF)Company Logo 法洛四联症法洛四联症v概念：概念：法洛四联症是右室漏斗部或圆锥动脉干发育不全引起法洛四联症是右室漏斗部或圆锥动脉干发育不全引起 的一种心脏畸形，主要包括四种畸形：的一种心脏畸形，主要包括四种畸形：肺动脉狭窄肺动脉狭窄 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚右心室肥厚Company Logo 法洛四联症法洛四联症Company Logo 法洛四联症法洛四联症v胚胎基础：Company Logo 法洛四联症法洛四联症 Company Logo 法洛四联症法洛四联症 肺动脉狭窄肺动脉狭窄右室肥右室肥厚厚室间隔缺损室间隔缺损发绀、
2、呼吸困难发绀、呼吸困难右向左分流血量多少右向左分流血量多少主动脉骑跨程度主动脉骑跨程度体循环血管阻力骤然下降体循环血管阻力骤然下降右心室漏斗部肌肉强烈收缩右心室漏斗部肌肉强烈收缩 刺激骨髓造血系统刺激骨髓造血系统红细胞和血红蛋红细胞和血红蛋白增多白增多缺氧发作缺氧发作低氧血症低氧血症 肺部血流骤减肺部血流骤减病理生理病理生理Company Logo 法洛四联症法洛四联症v 重点掌握：重点掌握：概念概念 病理生理病理生理护理措施护理措施并发症的预防与护理并发症的预防与护理Company Logo 法洛四联症法洛四联症v 临床表现：临床表现：发绀发绀 喜爱蹲踞喜爱蹲踞（静脉回心血量减少，心脏负荷减
3、轻；体循（静脉回心血量减少，心脏负荷减轻；体循 环阻力增加，提高了肺循环血流）环阻力增加，提高了肺循环血流）缺氧发作缺氧发作（单纯漏斗部狭窄）（单纯漏斗部狭窄）骤然呼吸困难，发绀骤然呼吸困难，发绀 重，昏厥，甚至抽搐死亡。重，昏厥，甚至抽搐死亡。Company Logo 法洛四联症法洛四联症v 辅助检查辅助检查 1、实验室检查、实验室检查 红细胞计数和血细胞比容增高红细胞计数和血细胞比容增高 血红蛋白血红蛋白150200g/L，血氧饱和度，血氧饱和度 40%90%.2、心电图、心电图 电轴右偏电轴右偏 3、X线线 靴状心靴状心、升主动脉增宽、肺血管纹理、升主动脉增宽、肺血管纹理 纤细纤细 4、
4、超声心动图、超声心动图 二维二维/切面超声心电图显示升主动脉切面超声心电图显示升主动脉 内径增宽，骑跨于室间隔上方，室间隔连续性内径增宽，骑跨于室间隔上方，室间隔连续性 中断，右心室增大，右心室流出道、肺动脉瓣、肺动脉中断，右心室增大，右心室流出道、肺动脉瓣、肺动脉 主干狭窄。多普勒超声可见主干狭窄。多普勒超声可见心室右向左分流心室右向左分流的血流信号。的血流信号。Company Logo 法洛四联症法洛四联症v 治疗主要依赖于治疗主要依赖于手术手术 姑息手术姑息手术：常用两种：常用两种(锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术、右室肺动脉吻合术、右室 流出道补片扩大术）流出道补片扩大术）适用人群：
5、病情发展严重、婴儿期严重缺氧、呼吸道反复感染和昏厥患适用人群：病情发展严重、婴儿期严重缺氧、呼吸道反复感染和昏厥患者者 矫正手术矫正手术：低温体外循环：低温体外循环 疏通右室流出道疏通右室流出道 修补室间隔缺损修补室间隔缺损 矫正其他合矫正其他合并畸形并畸形 Company Logo 法洛四联症法洛四联症v 护理问题护理问题 1、活动无耐力、活动无耐力 与发绀和呼吸困难有关与发绀和呼吸困难有关 2、低效型呼吸型态、低效型呼吸型态 与缺氧、手术、麻醉、体外循环和术后伤口疼痛与缺氧、手术、麻醉、体外循环和术后伤口疼痛 等等 有关有关 3、潜在并发症、潜在并发症 灌注肺、低心排出量综合征等灌注肺、低
6、心排出量综合征等 4、营养失调（低于机体需要量）、营养失调（低于机体需要量）与心脏疾病、组织缺氧有关与心脏疾病、组织缺氧有关 Company Logo 法洛四联症法洛四联症v 术前护理术前护理 1、注意休息注意休息 严格限制病人的活动，避免患儿哭闹和情绪激动严格限制病人的活动，避免患儿哭闹和情绪激动 2、纠正缺氧纠正缺氧 吸氧，氧流量吸氧，氧流量46L/min,每日每日23次，每次次，每次2030 分钟。分钟。改善微循环，纠正组织严重缺氧。（低分子右旋糖酐）改善微循环，纠正组织严重缺氧。（低分子右旋糖酐）嘱病人嘱病人多饮水多饮水（血液粘稠度增加，诱发缺氧）（血液粘稠度增加，诱发缺氧）3、预防感
7、染预防感染 注意保暖，预防注意保暖，预防呼吸道感染呼吸道感染；注意口腔卫生，防治；注意口腔卫生，防治口腔口腔 黏膜黏膜感染。感染。4、加强营养加强营养 进食易消化、高蛋白、高热量、高维生素饮食。进食进食易消化、高蛋白、高热量、高维生素饮食。进食 避免过饱。避免过饱。Company Logo 法洛四联症法洛四联症v 术后护理术后护理 1、病情观察病情观察 密切监测病人的密切监测病人的心率、心律、血压心率、心律、血压等生命体征的变化，带有时起搏等生命体征的变化，带有时起搏 器的病人应固定好起搏导线并按起搏器护理常规器的病人应固定好起搏导线并按起搏器护理常规 2、维持循环功能稳定维持循环功能稳定 定
8、期测定定期测定血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压，维持在，维持在1720mmHg ,血红蛋白血红蛋白120g/L 限制饮水限制饮水，尿量略多于入量，术后适当利尿，以防肝肿大，尿量略多于入量，术后适当利尿，以防肝肿大 术后常规用微量泵输入术后常规用微量泵输入多巴胺和多巴胺和(或）多巴酚丁胺或）多巴酚丁胺，增强心肌收，增强心肌收 缩力，增加心肌兴奋性。缩力，增加心肌兴奋性。Company Logo 法洛四联症法洛四联症v 术后护理术后护理 3、呼吸的支持呼吸的支持 术后应用定容型呼吸机术后应用定容型呼吸机 病情较轻、术后恢复较好者，病情较轻、术后恢复较好者，6h即可改呼吸方式，逐步停呼吸机。即可改呼吸方
9、式，逐步停呼吸机。若若PaO2在在80mmHg以下者，或许大量升压药才能维持血压者，应以下者，或许大量升压药才能维持血压者，应 延长辅助呼吸时间。延长辅助呼吸时间。拔出气管插管后，拔出气管插管后，鼓励患者深呼吸鼓励患者深呼吸，防止肺不张，防止肺不张 4、注意观察及预防术后、注意观察及预防术后并发症并发症 灌注肺、低心排血量综合征、胸腔积液、乳糜胸灌注肺、低心排血量综合征、胸腔积液、乳糜胸等等 Company Logo 法洛四联症法洛四联症v 低心排血量综合征：低心排血量综合征：原因：术前肺血减少，左心室发育不全原因：术前肺血减少，左心室发育不全 表现：低血压、心率快、少尿、多汗、末梢循环差、四
10、肢湿冷表现：低血压、心率快、少尿、多汗、末梢循环差、四肢湿冷 护理措施：密切观察病人的生命体征、外周循环及尿量等护理措施：密切观察病人的生命体征、外周循环及尿量等 遵医嘱给与强心利尿药物，注意保暖。遵医嘱给与强心利尿药物，注意保暖。Company Logo 法洛四联症法洛四联症v 灌注肺灌注肺 原因：肺动脉发育差、体原因：肺动脉发育差、体肺侧支多、术后液体输入过多肺侧支多、术后液体输入过多 表现：急性进行性呼吸困难、发绀、血痰、难以纠正的低氧血症表现：急性进行性呼吸困难、发绀、血痰、难以纠正的低氧血症 护理：呼气末正压通气方式辅助通气护理：呼气末正压通气方式辅助通气 促进有效气体交换促进有效气
11、体交换 观察痰液的颜色、量、性质以及唇色、甲床颜色、血氧饱观察痰液的颜色、量、性质以及唇色、甲床颜色、血氧饱和、和、心率、血压心率、血压 严格限制入量，监测胶体渗透压严格限制入量，监测胶体渗透压Company Logo 法洛四联症法洛四联症v 乳糜胸乳糜胸 原因原因:不同原因导致胸导管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。不同原因导致胸导管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。表现：表现：气促、呼吸困难、胸痛、纵隔移位气促、呼吸困难、胸痛、纵隔移位 胸腔积液外观多数呈牛奶状，少数呈浆液性或浆液血性，放胸腔积液外观多数呈牛奶状，少数呈浆液性或浆液血性，放 置后上层有油状薄膜，离心沉淀后仍浑浊。置后上层有
12、油状薄膜，离心沉淀后仍浑浊。护理：减少进食量及服用护理：减少进食量及服用低脂饮食低脂饮食 溢出速度溢出速度 快、量大者可禁食、胃肠减压及静脉高营养治疗快、量大者可禁食、胃肠减压及静脉高营养治疗Company Logo 法洛四联症法洛四联症v 健康教育健康教育：1、加强孕期保健、加强孕期保健 妊娠早期适量补充叶酸妊娠早期适量补充叶酸 预防风疹、流感等病预防风疹、流感等病毒性疾病毒性疾病 2、合理饮食、合理饮食 高蛋白、低盐、低脂、丰富维生素、少量多餐高蛋白、低盐、低脂、丰富维生素、少量多餐3、活动与休息、活动与休息 逐渐增加活动量，定期锻炼逐渐增加活动量，定期锻炼4、预防感染、预防感染 5、遵医嘱服药、遵医嘱服药 不可随意增减药物剂量不可随意增减药物剂量6、定期复查、不适随诊、定期复查、不适随诊 (INR)
