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1、自身免疫性肝病自身免疫性肝病自身免疫性肝炎（AIH）原发性胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）自身免疫性胆管炎（AIC）重叠综合征局外综合征临床表现 女性多见（70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油）早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征 有时伴SLE、SS或UC实验室检查 肝酶：ALT、AST升高明显 高球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性 III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
2、病理 淋巴细胞性碎屑样坏死 门管区周围肝炎 肝硬化形成诊断：1.无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史2.血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上3.血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上4.血转氨酶升高5.病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎6.无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现鉴别诊断 嗜肝病毒感染和药物性肝炎 SLE PBC、PSC治疗 激素和免疫抑制剂 强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持 硫唑嘌呤50-100mg/d CysA 肝移植预后 疾病活动情况：AST正常值5-10倍以上 Y球蛋白正常值2倍且持续增高 急性病程
3、 肝硬化迅速进展 病理：桥接坏死、纤维隔形成、再生结节临床表现 早期瘙痒症状 胆汁淤积表现 中晚期肝硬化、门脉高压表现 常 伴 其 他 自 身 免 疫 性 疾 病：S S（80%）、桥本氏甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、ITP实验室检查 肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 AMA（98%），esp.AMA-M2病理：肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 早期非化脓性破坏性胆管炎 晚期肝硬化诊断 中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、GGT增高，AMA滴度1:80特别是M2亚型阳性。肝穿并非必要鉴别诊断：AIH
4、：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细胞损害为主。可重叠。PSC：临床、病理有时均很难鉴别，PSC男性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样改变。肝结节病：PBC的ACEI可升高。治疗：对症：消胆胺，维生素 免疫治疗：目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX 肝移植临床表现：男性多见（65%），任何年龄段 波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任何症状 常伴胆系感染 常伴发IBD（75%），UC明显多于CD。实验室检查：肝酶：类似PBC 30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主 免疫学指标：ANA、抗SMA、AMA阳性者少见 45%-70%ANCA阳
5、性且与胆汁淤积程度平行 影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管念珠样改变。病理：纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变性、消失）晚期肝硬化诊断：1.有IBD病史，同时出现不明原因的ALP升高2.波动性黄疸伴发热和肝区不适3.特征性影像学改变4.除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症5.肝穿价值有限治疗 激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸 治疗并发症：瘙痒、胆道感染 肝移植预后进行性发展性疾病，确诊后平均生存期12年；有症状者生存期7年AIH合并PBC或AIH合并PSCAIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯AIH者相同，对激素治
6、疗反应好AIH合并PSC者对激素反应不好PBC合并SS发生率极高三年内35/54 SS+胆汁淤积者AMA（+），如何诊断？流行病学：PBC发病率极低 生存率：有症状PBC平均生存时间6年 Ig：IgM升高4例，IgG升高10例 ACA：阳性情况与AMA不平行 伴发症状：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE结论：我国应以原发SS的肝损害情况多见对于SS+胆汁淤积+AMA（-），应行胆管造影并查ANCA核包膜结构：核板（板层素）、核孔复合物、核膜荧光下典型环状染色，应与核膜型区别抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C（74KD）其中A/C与AIH相关，B与APS相关抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性
