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1、1肾 小 球 肾 炎 第一节 急性肾小球肾炎 第二节 急进性肾小球肾炎 第三节 慢性肾小球肾炎 第四节 隐匿型肾小球肾炎2急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis,AGN）急性肾炎综合征：急性起病，血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功受损 病情轻重不一，多数预后良好，2-3月内痊愈 前驱感染：潜伏期1-3W，抗“O”C3（8W内）特点3病因（Etiology）A组12型溶血性链球菌“致肾炎菌株”其他细菌、病毒及寄生虫AGN4病理（Pathology）病理类型毛细血管内增生性肾小球肾炎 LM：内皮细胞及系膜细胞增生 IF：IgG及C3 EM：上皮细胞下驼峰状大块电子致密AGN
2、5临床表现和实验室检查 多见于儿童，男性多于女性 前驱感染：l-3周(平均10天左右)急性肾炎综合征表现，重症者可发生急性肾衰竭 大多预后良好，数月内临床自愈 免疫学检查异常 血清C3及总补体，血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高，CIC及血清冷球蛋白可呈阳性AGN6急性肾炎综合征(acute nephritic syndrome)血尿（hematuria）蛋白尿(proteinuria)浮肿(edema)高血压(hyertension)少尿(oliguria)肾功能受损(renal dysfunction)AGN7鉴别诊断 急性肾炎综合征起病的肾小球疾病 其他病原体感染后急性肾炎系膜毛细血管性
3、肾小球肾炎 50一70持续性低补体血症，8周内不恢复系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病及非 IgA 系膜增生性肾小球肾炎）急进性肾炎 全身系统性疾病肾脏受累AGN8急性肾炎综合征肾活检指征 肾功能恶化者 病程超过2-3个月而无好转趋势者 急性肾炎综合征伴肾病综合征者AGN9治疗（Treatment）一般治疗 休息，低盐(每日3g以下)饮食，限制蛋白质摄入，限制液体入量。治疗感染灶 对症治疗 包括利尿消肿、降压 透析治疗 中医药治疗 AGN10预后 多数病例预后良好，可完全治愈 约9一18病例遗留尿异常和(或)高血压而转为慢性 老年患者，有持续性高血压、大量蛋白尿或肾功能损害者预后较差 伴有较多新
4、月体形成者预后差。AGN11急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)临床特征:急性肾炎综合征 肾功能急剧恶化 早期出现少尿性急性肾衰竭 病 理:新月体肾小球肾炎12病因（Etiology）原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病(如系统性红斑狼疮肾炎)的急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病(如系膜毛细血管性肾小球肾炎)的基础上形成广泛新月体，即病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎RPGN13原发性急进性肾小球肾炎分型 I型（抗肾小球基膜型）：抗GBM抗体(+)II型（免疫复合物型）：CIC(+)III型：ANCA(+)IV型：抗GB
5、M抗体(+)+ANCA(+)V型：ANCA(-)PRGN14病理（Pathology）新月体肾小球肾炎：肾小球囊壁层上皮细胞增生 LM：新月体形成（两个50%）IF：I型-IgG、C3线状沉积 II型-IgG、C3颗粒状状沉积 III型-无或仅有微量免疫沉积物 EM：II型-电子致密物沉积RPGN15临床表现 I型好发于青、中年，II及 III型常见于中、老年患者 可有呼吸道前驱感染 急进性肾炎综合征表现 肾功能进行性恶化，常伴有中度贫血 III型系统性血管炎的表现：不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血RPGN 16实验室检查 免疫学异常：抗GBM抗体阳性(I型)、ANCA阳性(III型)、CI
6、C阳性（II型），并可伴血清补体C3降低。B型超声等影像学检查显示双肾增大RPGN17诊断（Diagnosis）急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化 病理证实为新月体肾小球肾炎 临床和实验室检查除外系统性疾病RPGN18鉴别诊断 引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病 急性肾小管坏死 肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞 急性过敏性间质性肾炎 药物过敏反应 梗阻性肾病 突发或急骤出现无尿RPGN19鉴别诊断 引 起 急 进 性 肾 炎 综 台 征 的 其 他 肾 小 球 病 继发性急进性肾炎 肺出血肾炎综合征(Goodpasture 综合征)系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 原发性肾小球病 重症毛细血管内增生
7、性肾小球肾炎 重症系膜毛细血管性肾小球肾炎20治疗 强化治疗 对症治疗 替代治疗：透析、肾移植RPGN21治疗强化疗法 血浆置换(适用于 I型、Goodpasture综合征)每日或隔日1次，血浆24L/次，至血清抗体或CIC转阴 糖皮质激素泼尼松 lmg(kg/d)，23月后渐减 细胞毒药物CTX23mg(kg/d)，累积量不超过6一8g 甲泼尼龙冲击伴环磷酸胺治疗(适用于 II、III型)甲泼尼龙0.510g，每日或隔日1次，3次为一疗程，间隔35天，不超过3个疗程 CTX：口服或静点RPGN22预后 逐渐转为慢性病变并发展为慢性肾衰竭 影响因素免疫病理类型：III型较好，I型差，II型居中
8、；强化治疗是否及时：即开始治疗者预后较好，否则预后差；老年患者预后相对较差。RPGN23慢 性 肾 小 球 肾 炎(Chronic glomerulonephritis，CGN)病情迁延，病变缓慢进展。蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现。不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭。24病因和发病机制 少数慢性肾炎是由急性肾炎发展所致。绝大多数慢性肾炎的确切病因尚不清楚，起病即属慢性。CGN25病理（Pathology）系膜增生性肾小球肾炎(包括 IgA肾病和非 IgA系膜增生性肾小球肾炎)系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化CGN病变后期可转化为硬化性肾小球肾炎：
9、程度不等的肾小球硬化，肾小管萎缩、肾间质纤维化疾病晚期肾脏体积缩小、肾皮质变薄26临床表现 多数起病缓慢、隐袭。蛋白尿、血尿、高血压、水肿、贫血等，可有不同程度肾功能减退。急性发作诱因：感染、劳累、高血压、或用肾毒性药物等。CGN27实验室检查 尿检异常：尿蛋白常在1-3gd、血尿、管型尿。肾功能受损、贫血。B超：肾脏缩小。CGN28诊断 蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血压病史达一年以上。肾功能损害可有可无、贫血。B超：双肾缩小。除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎。CGN29鉴别诊断 继发性肾炎：如LN、过敏性紫癜肾炎等。Alport综合征：眼(球型晶状体)、耳(神经性耳聋)、肾(血尿、蛋
10、白尿及进行性肾衰竭)“三联征”并有家族史(多为性连锁显性遗传)。其他原发性肾小球病。原发性高血压肾损害(良性小动脉性肾硬化症)。CGN隐匿型肾小球肾炎感染后急性肾炎30鉴别诊断-原发性高血压肾损害 长期高血压，后出现肾损害。肾小管功能损伤(如尿浓缩功能减退、夜尿增多)较肾小球功能损伤早。尿改变轻微(微量至轻度蛋白尿，可有镜下血尿及管型)。常有高血压的其他靶器官(心、脑)并发症，眼底动脉硬化。CGN 31治疗-目标 延缓肾功能进行性恶化 改善或缓解临床症状 防治合并症CGN32治疗措施 限制食物中蛋白及磷入量。控制高血压。应用抗血小板药。避免加重肾脏损害的因素：感染、劳累、妊娠及应用肾毒性药物。
11、CGN33控制高血压 限盐、利尿 血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂 血管紧张素II受体拮抗剂 受体阻滞剂 钙通道阻滞剂 血管扩张剂 顽固性高血压联合用药CGN34ACEI在肾脏疾病中的作用 降低血压 减少尿蛋白 延缓肾功能恶化CGN35ACEI作用机制 血流动力学作用：扩张出球小动脉扩张作用强于入球小动脉，降低肾小球内高压力、高灌注和高滤过 非血流动力学作用：抑制细胞因子、减少蛋白尿和细胞外基质的蓄积CGN36应用ACEI注意事项 血肌酐大于350mo1/L的非透析治疗患者则不宜再应用 高血钾 顽固性干咳 CGN 37预后 最终将至慢性肾衰竭 病变进展速度个体差异很大，主要取决于病理类型及治疗
12、CGN38休息39隐匿型肾小球肾炎 也称无症状性血尿或(和)蛋白尿(asymptomatic hematuriaandor proteinuria)无水肿、高血压及肾功能损害 仅表现为蛋白尿或(和)肾小球性血尿的一组肾小球病概念40病理类型 轻微病变性肾小球肾炎(肾小球中仅有节段性系膜细胞及基质增生)轻度系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病和非 IgA系膜增生性肾小球肾炎)局灶性节段性肾小球肾炎隐匿型肾小球肾炎41诊断-单纯性血尿 肾小球源性血尿，无水肿、高血压及肾功能减退 相差显微镜尿RBC形态检查和(或)尿红细胞容积分布曲线：变形RBC、不对称曲线 除外尿路疾病：尿路结石、肿瘤或炎症 除外其他肾小球病：系统性疾病(狼疮肾炎、过敏性紫瘤肾炎)等 必要时肾活检确诊隐匿型肾小球肾炎42诊断-无症状蛋白尿 尿蛋白定量：1.0gd 尿蛋白电泳:以白蛋白为主 患者无水肿、高血压及肾功能减退 排除功能性蛋白尿(仅发生于剧烈运动、发热或寒冷时)、排除体位性蛋白尿(见于青少年，直立时脊往前凸所致，卧床后蛋白尿消失)隐匿型肾小球肾炎43治疗 隐匿型肾小球肾炎无特殊疗法 监测尿沉渣、肾功能和血压的变化 保护肾功能、避免肾损伤的因素 反复发作的慢性扁桃体炎与血尿密切相关者，行扁桃体摘除术 中医药隐匿型肾小球肾炎44预后 长期迁延 大多数预后较好 仅少数患者转成慢性肾炎。隐匿型肾小球肾炎
