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1、L o g o扩张性心肌病的护理病例导入v患者,女,56岁,劳累性胸闷气短渐加重2个月。患者1个月前出现活动后胸闷气短,休息后可缓解,上述症状反复发生,呈进行性加重。近来由原来上4楼无症状到后来发展为上1楼即感胸闷气短,近2周出现夜间端坐呼吸,无高血压病史、糖尿病史、心绞痛、心肌炎,甲亢病史。病例导入v 体格检查:T 36.2,R 20次/分,P 110次/分,BP 100/80mmHg,神清,精神不振,甲状腺不大,无颈静脉怒张,双肺底可闻及湿性啰音,心尖搏动于第6肋间左锁骨中线外1cm呈抬举样搏动,心率110次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软,肝脾未及,双下肢未浮肿,心脏扇扫,
2、左室内径69mm,左房四腔内径4653,右房四腔内径4650,EF26%v MR、TR、X线提示:双肺纹理增强,心影饱满。血常规、尿常规、便常规、肝功肾功均正常,诊断为扩张性心肌病，全心衰，心功能级v 治疗:给予单硝酸异山梨酯扩血管,呋塞米利尿纠正心衰,受体阻滞剂、血管紧张素抑制剂、阿司匹林改善预后。疾病概述疾病概述v心肌病是指合并有心脏功能障碍的心肌疾病v类型包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、置心律失常性右室心肌病、未分类的心肌病、特异性心肌病v扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)又称充血性心肌病为原发性心肌病中最为常见的类型。疾病概述v特点是以左
3、心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。v本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的DCM 患者有心肌病的家族史。v扩张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为8/10 万，患病率约为37/10 万，其中半数患者年龄在55 岁以下，约1/3 患者心功能为级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。病因v 扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。v 短暂的原
4、发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。v 心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。v 某些因素(如酒精)虽然 水肿不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。v 此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。病理生理v研究表明，多数扩张型心肌病与病毒感染及自身免疫反应有关。v现已发现，病毒性心肌炎可以演变为扩张型心肌病，在心肌炎和扩张型心肌病病人心
5、内膜心肌活检标本中均可发现肠道病毒基因，扩张型心肌病患者血清可检测出多种抗心肌的自身抗体，如抗ADP/ATP 载体抗体、抗1 肾上腺素能受体抗体、抗M 2 胆碱能受体抗体和抗肌球蛋白重链抗体等，也可以检测出肠道病毒基因片段。v病毒感染和免疫反应损伤学说是目前扩张型心肌病主要的发病学说。此外，遗传因素也可能起一定作用。疾病分期v 起病缓慢，可在任何年龄发病，但以3050岁多见，遗传性DCM发病更早。DCM病程可分为三个阶段：v 无症状期体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为56.5cm，射血分数40%50%之间。v 有症状期主要表现为极度疲劳、乏
6、力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.57.5cm，射血分数20%40%之间。v 病情晚期肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭的表现，可相对稳定，反复心衰数年至十余年，也可进行性加重，短期内死亡。多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞或猝死。主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。临床表现v症状v 充血性心力衰竭为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难
7、等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。v 心律失常可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。临床表现v 栓塞可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。v 胸痛 虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3 的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。临床表现v体征v(1)心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。v(2)常可听
8、到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。v(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音。该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现。v(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。v(5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。诊断诊断v 1.心电图（ECG）：QRS低电压，可见各种类型的室性与房性心律失常、ST-T改变以及病理性Q波。v 2.X线检查：心影增大，心胸比0.6，肺淤血征
9、，有时伴胸腔积液。v 3.超声心动图：常示以下几项特点：“一大”：全心腔扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期抹内径5055mm,或=2.7cm/m2；“二薄”：室壁、室间隔变薄，711mm；“三弱”：室壁、室间隔运动普遍性减弱；“四小”：瓣膜口开放幅度小。并可测定左室射血分数（LVEF）与舒张功能、肺动脉高压，也可显示心腔内附壁血栓。v 4.核素显影v 5.磁共振成像（MRI）诊断v 6.电子束CTv 7.心导管和血管造影检查：左心室舒张末压、左房压及肺毛细血管契压升高，心排量和每搏量减少，射血分数减低。左室造影可见左室腔扩大，左室壁运动减弱。冠脉造影常正常。v 8.心内膜心肌活检：缺乏特异
10、性。v 9.血清学检查：近年来有报道血清中抗心肌肽类抗体，如心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗B1受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体阳性，也有助于作为DCM的辅助诊断方法，并与DCM心力衰竭的严重程度相关。并发症v 本病常发生心力衰竭、心律失常、心脏性猝死及栓塞等并发症v 1.心力衰竭 扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张，引起左心室收缩功能障碍，出现收缩性心力衰竭。随着病程进展，发生右心衰或全心衰。v 2.心律失常 该病易并发心律失常，多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。室早、房早和传导阻滞(房室传导阻滞和束支传导阻滞)为最多见的心律失常、心动
11、过速、心房颤动(20%)、心动过缓常见，严重者可发生室性心动过速，甚至室颤或停搏，可引起死亡。v 3.心脏性猝死 是扩张型心肌病最严重的并发症，也是扩张型心肌病主要死亡原因。心脏性猝死的发生率可多达30%以上。v 4.动脉栓塞 该病易并发血栓形成和栓塞并发症。多数研究和观察发现扩张型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和两心耳、血栓的脱落形成栓子，造成栓塞。栓塞并发症以肺、脑、脾和肾栓塞多见。治疗v 治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高病人的生活质量和生存率。v 心力衰竭的治疗v 1、限制体力活动，低盐饮食v 2、多数病人可用洋地黄制剂，但易发生洋地黄中毒，用量
12、宜小，地高辛常用量为0.125mg/d。v 3、根据患者的血流动力学状态可酌情使用利尿药和血管扩张药。v 4、几乎所有病人均可使用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)，ACEI 不仅能改善心力衰竭的血流动力学异常，还能阻断心力衰竭时神经内分泌系统的异常激活，抑制心肌重塑，从而改善预后。近年来ACEI 类药物进展很快，常用药有卡托普利12.525mg/d，依那普利2.510mg/d。治疗v 心肌保护v 1、-受体阻滞药：DCM 患者血清抗1-肾上腺能受体抗体具有受体激动剂样活性，抗1-受体抗体可能通过受体门控途径，引起细胞内钙超负荷，导致心肌细胞损害，而受体阻滞药可阻断上述效应。此外，受体阻滞药可
13、显著降低DCM 患者血清TNF、IL-10 和sTNFR 水平，提示受体阻滞药具有免疫调节作用。常用药物有美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛等，应用时应从小剂量开始，无不良反应再逐渐加大剂量v 2、钙拮抗药：DCM 患者血清中存在的抗ADP/ATP 载体抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度，引起心肌细胞损伤，应用钙拮抗药可以防止该效应的发生。v 3、免疫吸附疗法v 4、免疫球蛋白治疗v 防止血栓形成和栓塞并发症对于合并房颤的患者，除有禁忌证外，可考虑加用抗凝剂或小剂量溶栓剂(如尿激酶、链激酶、阿替普酶等)治疗。华法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等长期应用有防止血栓形成的
14、作用。房颤病人如需行电复律必须行食管超声检查，在排除心脏内血栓或者有效抗凝治疗至少4 周后，才能进行电复律。v 抗心律失常治疗当发生有症状性心律失常或导致血流动力学恶化的室性期前收缩频繁发作时应积极给予抗心律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮等。v 中药黄芪具有免疫调节作用，可用于本病治疗。外科治疗可考虑心脏移植 常用药物预防猝死v1.纠正心衰，降低室壁张力。v2.纠正低钾低镁血症。v3.改善神经激素功能紊乱，选用ACEI和美托洛尔。v4.避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用。v5.胺碘酮可以有效控制心律失常。护理诊断v1、潜在并发症：心力衰竭、栓塞、心律失常v2、焦虑 与疾病呈慢性病程、病情逐渐
15、加重、生活方式被迫改变有关护理措施v 心理护理：及时了解患者和家属的心理状态，根据患者存在的不同心理状态，给予相应的心理疏导，介绍有关注意事项、关心体贴询问病情，主动了解患者需要，用热情和蔼的态度取得他们的信任，使其解除思想顾虑和精神紧张，以最佳的精神状态接受和配合治疗。同时还应注意在老年扩张性心肌病患者情绪稳定期间及时给予保健指导，讲解出院后的饮食、休息及注意事项。v 生活护理：建立良好的医患关系，满足患者生活上的必要需求。饮食给予低盐、低脂、清淡易消化吸收的食物，补充适量纤维素、新鲜水果蔬菜，进食量不可过饱，以防增加心脏负担。便秘时适当口服缓泻剂，告诫患者切忌屏气用力，以免加重心脏的负担，
16、诱发心肌缺血，叮嘱患者在排便时呼气或含服硝酸甘油，每日按肠蠕动方向按摩腹部数次，以促进排便。护理措施v 心律失常的护理：评估心律失常可能引起的临床症状，如心悸、乏力、胸闷、头晕、晕厥等，注意观察和询问这些症状的程度、持续时间以及给患者日常生活带来的影响。定期测量心率和心律。v 及时进行心电监护，密切观察有无心律失常的发生。应注意观察发作次数、持续时间、治疗效果等情况，必要时准备好急救苭品、抢救设备，及时给予急救。v 叮嘱患者注意劳逸结合，生活规律，保持情绪稳定，避免摄入刺激性食物，如咖啡、浓茶、烈性酒、可乐等v 心动过缓患者应避免屏气用力动作，如用力排便等，以免因兴奋迷走神经而加重心动过缓。护理措施v 心衰的护理：尚未发生心衰的老年扩张性心肌病患者要避免劳累，注意预防呼吸道感染，戒烟、酒。v 一旦发生心衰应注意充分休息，给予低盐或无盐、高维生素易消化饮食，宜少食多餐，合理补给维生素B1及C，低钾患者适当增加蔬菜、瓜果、肉汤及橘子汁等。v 给予氧气吸入，严密观察病人生命体征变化、呼吸困难程度、咳嗽、咯痰情况及肺内罗音变化。v 遵医嘱服药，用药过程中密切观察患者的面色、心率、心律、血压、尿
