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1、先心病患儿非心脏手术先心病患儿非心脏手术的麻醉处理的麻醉处理 病 例u 24天、3.5kg、左嵌顿疝；合并：单心室、二尖瓣闭锁、大动脉转位u 10天、1.8kg、食道闭锁；合并：单心室，二尖瓣闭锁，动脉导管未闭，房间隔缺损u 6岁、20kg、急性阑尾炎；合并：右室双出口、肺动脉狭窄u 3天、2.9kg、先天性肛门闭锁；合并：完全性心内膜垫缺损、PDA、卵圆孔未闭 先心病发病率（INCIDENCEINCIDENCE）占新生儿的7-10 早产儿发病率增加 2-3倍 先天性疾病中最常见 约占先天性疾病的30%10%-15%伴随有先天的骨骼、直肠、食管或消化道其它畸形 仅15%可以存活到成年而无需治疗
2、 病因学（ETIOLOGYETIOLOGY）10%伴随有染色体异常 1、其中2/3伴有21三体综合征 2、另1/3染色体异常包括：13三体,18三体或Turner综合征 另90%病因多元化 多基因缺陷伴随或不伴随外因：风疹、酗酒、锂或妊娠期糖尿病 胎儿循环（胎儿循环（FETAL CIRCULATIONFETAL CIRCULATION）四处分流四处分流 胎盘 静脉导管 卵圆孔 动脉导管 成人气体交换部位：肺 胎儿气体交换部位：胎盘 出生时心血管及呼吸系统的变化 胎盘剥离后发生如下变化:体循环阻力(胎盘是阻力最低的血管系统)脐静脉血流的停止导致了静脉导管的关闭 出生时心血管及呼吸系统的变化 肺膨
3、胀 肺血管阻力(PVR)减小 肺血流量增加 肺动脉压力下降 出生时心血管及呼吸系统的变化 肺膨胀:功能性的卵圆孔关闭 LAP 超过 RAP 肺血流肺静脉血回流入左房 LAP 静脉导管的关闭导致了RAP PDA 关闭 动脉血氧饱和度 出生时心血管及呼吸系统的变化 临近出生时PVR 与 SVR接近相等 出生后如肺不张肺塌陷肺泡低氧肺动脉血管壁收缩 PVR保持于较高水平 肺膨胀 肺泡内氧分压 PVR 先心病的分类1.1.L-RL-R分流分流2.2.R-LR-L分流分流3.3.混合分流混合分流4.4.梗阻型病梗阻型病变变 先心病的分类一、L R 分流 动静脉循环中存在缺陷 SVR PVR PBF PB
4、F 肺充血 充血性心力衰竭(CHF)易发呼吸道感染 长期的 L-R 分流 肺动脉高压 PVR SVR R-L 分流 Eisenmengers syndrome 先心病的分类 L-R 分流包括:ASD 7.5%of CHD VSD 最常见的 CHD 25%PDA 7.5%of CHD 早产儿十分常见 心内膜垫缺损-3%常伴有 21染色体三体 主肺动脉窗 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 房室管缺损 主肺动脉窗 左向右分流 围术期治疗 消炎痛 PDA 关闭 地高辛,速尿,ACE CHF Main PA band PVR L-R 分流 剖胸手术治疗 手术后的问题 室上性心动过速以及传导阻滞 瓣膜
5、关闭不全 多见于心内膜垫缺损修补术后 先心病分类二、RL分流 体肺循环之间存在缺陷 肺循环阻力增加 PBF 缺氧或紫绀 包括:TOF 10%of CHD,最常见的 R-L 分流 肺动脉闭锁 三尖瓣闭锁 EBSTEINS 畸形（三尖瓣下移）法乐式四联征 10%of all CHD 最常见的RL分流 4种异常:右心室流出道梗阻 主动脉瓣下VSD 主动脉骑跨 右心室肥大 法乐式四联征 法乐式四联征 缺氧发作：漏斗部痉挛，低pH或低PaO2 清醒病人主要表现为严重紫绀及过度换气 进食,哭泣,排便或应激 麻醉期间血流动力学的剧变可导致漏斗部痉挛 法乐式四联征 缺缺氧发氧发作的治作的治疗疗 FiO FiO
6、2 2 肺血管肺血管扩张扩张 PVR PVR 输输液液扩扩容容 开开放放 RVOT RVOT Morphine(0.1mg/kg/dose)Morphine(0.1mg/kg/dose)镇静镇静,PVR,PVR Ketamine SVR,Ketamine SVR,镇静镇静,镇镇痛痛 PBF PBF Phenylephrine(1mcg/kg/dose)SVRPhenylephrine(1mcg/kg/dose)SVR-blockers(Esmolol 100-200mcg/kg/min)HR-blockers(Esmolol 100-200mcg/kg/min)HR,-,-心肌收心肌收缩缩力力
7、 改善梗阻部血流改善梗阻部血流&漏斗部漏斗部痉痉挛挛 蹲位、增加腹部蹲位、增加腹部压压 SVR SVR 肺动脉闭锁 三尖瓣闭锁 爱勃斯坦畸形 右向左分流 治疗目的 PBF 以改善氧合 刚出生时 即给与PGE1(0.03 0.10mcg/kg/min)保持PDA开放 PBF PGE1并发症 血管舒张,低血压,心动过缓,心律不齐,窒息或肺换气不足,癫痫,发热 减轻分流 PBF,低氧血症改善 并可刺激肺动脉发育 为进一步治疗提供技术可能 GLENN 分流 改良B-T分流 先心病的分类三、复杂分流(混合型缺陷)持续的动静脉血混杂 SpO2 70%-80%可能存在体（肺）循环受阻 紫绀与充血性心率衰竭并
8、存 过度热衷于改善肺血流将使体循环血流量减少 体循环低血压 冠脉缺血 先心病的分类 复杂分流包括:永存动脉干 大血管转位 5%动脉调转术 95%生存率 完全性肺静脉畸形引流 右心室双出口 左心室发育不良 最常见的出生一周内即表现出症状的CHD 不经治疗一般1月之内死亡 永存动脉干 完全肺静脉畸形引流 完全肺静脉畸形引流 左心发育不全综合症 大动脉转位 右心室双出口 FONTAN 手术 先心病分类四、梗阻性缺陷 瓣膜狭窄或血管系带 相应心室灌注 压力超负荷 CHF 常见 肺循环梗阻 PBF 低氧血症、紫绀体循环梗阻 全身血流减少 组织灌注不足,代谢性酸中毒及休克 先心病分类 梗阻性缺陷包括:主动
9、脉瓣狭窄 二尖瓣狭窄 肺动脉狭窄 主动脉缩窄 8%of CHD 80%二叶式主动脉瓣 三房心 主动脉弓中断 主动脉缩窄 主动脉缩窄 主动脉弓横断 三房心 先心病分类 先心病分类 麻 醉 管 理 围术期麻醉管理需要团队合作 不同患者的麻醉必须进行个体化管理 CHD 的解剖缺陷常具有多样性，因而会有不同的临床表现手 术 时 期畸形未矫治畸形部分矫治畸形完全矫治先心病患儿可能在三个阶段选择非心脏手术:麻 醉 术 前 管 理 50%在出生一周内诊断;90%在出生后5年内确诊 术前诊断：就诊医院的医疗条件决定对患儿的术前评估 术前应准确评估心血管解剖变异及血流动力学改变 与儿科与心脏科医生进行术前讨论
10、详细了解患者的病史、诊断及治疗史 了解疾病的严重性、制定个体化麻醉方案 告知家属 病 史 及 体 检 评估功能状态 日常活动&体力活动耐受 婴儿-心力储备 紫绀,出汗或进食时呼吸窘迫 心悸,晕厥,胸口疼痛 心脏杂音 充血性心力衰竭 高血压 病 史 及 体 检 呼吸急促,呼吸困难,发绀 蹲坐 杵状指 发育停滞限制心输出量并增加氧耗量 药物治疗利尿剂,降低后负荷的药物,抗血小板聚集药物,抗凝血药 免疫抑制剂心脏移植 实 验 室 评 估血液分析电解质紊乱：慢性利尿剂治疗或肾功能不全血红蛋白有利于反映 R-L 分流的程度及时程红细胞压积用于评估红细胞增多症或缺铁性贫血的严重性凝血功能检测血气分析&脉搏
11、血氧定量血钙、血糖测定新生儿,危重患儿 辅 助 检 查心电图是否存在房/室肥大电轴偏离传导障碍心律失常心肌缺血 辅 助 检 查胸片心脏大小和形状肺血管床对已经行手术治疗的患者胸部侧围片可反映主要血管与胸骨的关系 辅 助 检 查超声心动图解剖学上的缺陷/分流心室的功能瓣膜功能彩色多普勒 缺损或瓣膜部位血流的方向、速度以及压力梯度 术 前 评 估心导管检查 缺损的大小与部位 狭窄或分流的程度 各房室内氧饱和度及压力梯度 SVC内混合静脉血氧饱和度 或最接近分流处的血氧饱和度 LA 或 LV低氧饱和度=R L 分流 RA 或 RV高氧饱和度=L R 分流 术 前 评 估 心导管检查 判断分流的方向:
12、Qp/Qs Qp/Qs 1=L R 分流 麻 醉 前 用 药 可在手可在手术开术开始前始前给给予予Midazolam 0.25-1.0mg/kgKetamine 2-4mg/kgAtropine 0.02mg/kg 麻 醉 监 测 常规监测 心前区或食道听诊区 持续气道压监测 多部位体温测定 尿量监测 两处不同肢体的SpO2 经食道超声 麻 醉 监 测 PDA 测右手指氧饱和度以监测导管前氧合情况 2nd 探头监测脚趾氧饱和度（导管后氧合情况）主动脉缩窄 右上肢SpO2 上下肢血压同时监测 麻醉药物的选择 吸入麻醉药 对于小的心脏缺损的患儿最安全 最常用为七氟烷 心电图监测P波改变 P波倒置或
13、出现结性心律意味着麻醉过深 心率减慢、血压下降同样表明麻醉过深 吸 入 麻 醉 药SEVOFLURANE 无明显 HR 心肌抑制作用较小 中等 SVR 改善L-R分流患者的体循环血流 可导致心肌舒张功能障碍 吸 入 麻 醉 药ISOFLURANE 刺激性气味 不适合吸入诱导 喉痉挛 20%较小的心肌抑制作用 扩张外周血管 SVR MAP HR CI 肌注或静注麻醉药Ketamine对气道通畅或机械通气的患者不改变其PVR 拟交感作用有利于维持HR,SVR,MAP及心肌收缩力对血容量减少的患儿有更好的血流动力学稳定性分泌物增多喉痉挛阿托品或长托宁 肌注或静注麻醉药IM Induction wit
14、h Ketamine:Ketamine 5 mg/kg Rocuronium 0.6 1.0 mg/kg Atropine 0.02 mg/kg IV Induction with Ketamine:Ketamine 1-2 mg/kg Rocuronium 0.6-1.0 mg/kg Atropine 0.01 mg/kg 肌注或静注麻醉药阿片类药物 适于虚弱患儿的诱导 如果没有心动过缓几乎不导致心脏抑制 Fentanyl 2-4g/kg IV Sufentanil 0.5-2g/kg IV Pancuronium 0.05-0.1 mg/kg IV 对抗阿片类药物的迷走样作用 肌注或静注麻
15、醉药ETOMIDATE 血流动力学更稳定 0.3 mg/kg IVTHIOPENTAL&PROPOFOL 对有严重缺陷的患者不推荐使用 中等心脏畸形患者:Thiopental 1-2 mg/kg IV or Propofol 1-1.5 mg/kg IV 诱导后出现低血压 麻 醉 管 理 基本原理Where:Q=血流量(CO)P=心腔或血管内压力R=肺循环或体循环血管阻力能改变上述三者之间的关系是一名合格麻醉能改变上述三者之间的关系是一名合格麻醉医生处理医生处理CHDCHD麻醉的必备技能麻醉的必备技能RPQ 麻 醉 管 理P 通过给予正性或负性心肌收缩力药物改变Q 输液扩容+前负荷+收缩频率
16、然而，一般麻醉医师通过改变外周血管阻力调节以上三者的关系 麻 醉 管 理 一般需要考虑的问题 R-L 分流的患儿静脉通路内进气可以进入体循环导致脑栓塞 L-R 分流则气泡进入肺循环被吸收 有创操作需防治感染性心内膜炎 气管狭窄或声门下狭窄或伴有血管畸形 麻 醉 管 理 trisomy 21患儿常伴有气管缩短或器官狭窄 R-L分流或红细胞增多症患儿可发生脑栓塞 慢性缺氧可致代偿性红细胞增多症 O2 携带能力 HCT 65%血液粘滞度 组织缺氧&SVR&PVR 静脉血栓形成 脑栓塞&心脏缺血 麻 醉 管 理 正常或较低的 HCT（缺铁性贫血）红细胞变形性下降 血液粘滞度 如HCT 65%需扩容降低红细胞的聚集 利尿剂的使用 低氯血症、低钾血症、代谢性碱中毒 麻 醉 管 理麻醉诱导心肌功能储备好 IV 或吸入诱导严重的心脏缺陷 IV 诱导严重心衰患者应减少诱导药物剂量 麻 醉 管 理麻醉维持 依赖于患者术前状态 结合患者个体对诱导药物的反应及耐受性 Midazolam 0.15-0.2 mg/IV 遗忘 麻 醉 管 理L-R 分流:体循环持续对肺循环的稀释可能会延缓静脉药物注射的起效时间吸入
