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1、12l系指原因不明的“致丛性肺动脉病”（Plexogenic pulmonary arteriopathy）,既由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。临床上诊断的“原发性肺动脉高压”病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性亚型肺血栓栓塞、肺静脉堵塞病及其它少见的疾病。3l 年龄与性别 20-45岁，36岁，l 女：男 1.7：1l 遗传 可能长染体显性遗传l 环境、职业、地理l 药物、吸烟 猪屎豆属 减肥药l 自身免疫病、肝硬化4l与生存时间呈正相关的因素l 较高的心脏指数和血氧饱和度l 较低的右房压l多数死于右心衰
2、，1/6直接死因不明l 5l肺血栓栓塞 l血管收缩 初始机制l自身免疫疾病 29%ANA+,11%雷诺现象l家族因素l月经、妊娠l药物、饮食l肝硬化、门脉高压l其它 血小板、前列腺素样物质6l呼吸困难l胸痛l晕厥l疲乏l咯血7l右心功能不全l 颈静脉充盈、抬举样搏动、第3、4心 l 音l肺动脉高压l 8l1.右下肺动脉横径增宽；l2.肺门宽度舆1/2胸廓横径比增加；l3.肺门胸廓指数增加；l4.肺动脉段突出；l5.肺门动脉扩张舆外围纹理纤细形成鲜明的对比；l6.右心房、右心室扩大；l7.心胸比率增加。9l肺型P波，、AVF及右胸前导联ST-T改变；l右心房、室增大或肥厚。10l右心肥厚和扩大l肺动脉内径增宽和扩展性下降 l 主肺动脉内径25mm,右肺动脉内径18mm,l三尖瓣和肺动脉瓣返流l肺动脉瓣活动异常l肺动脉压的定量化测定l 三尖瓣返流峰速；右室流出到或主肺动脉血流加速度或高 l 峰流速提前；右室收缩射血前期延长，射血期变短；右室l 等容舒张时间延长；11l肺通气/灌注扫描l肺阻抗血流图 多峰递增波，波峰延迟，l 程度于肺动脉压正相关l肺功能 轻度限制性通气障碍、弥散障碍l血气分析 轻、中度低氧血症；呼吸性碱中毒l肺动脉造影
