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1、 先天性心脏病先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)概概 述述 室间隔缺损室间隔缺损 房间隔缺损房间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭 法洛四联症法洛四联症 先天性心脏病先天性心脏病:指胚胎时期心和大血管发育异常。是指胚胎时期心和大血管发育异常。是儿童时期最常见的心脏病，发病率占活产儿童时期最常见的心脏病，发病率占活产新生儿的新生儿的0.60.60.8%0.8%。病因病因:多因素的结果多因素的结果(遗传和孕早期宫内感遗传和孕早期宫内感染染)。概概 述述 胎儿循环的特点胎儿循环的特点:胎盘代替肺循环进行血液的气体交换胎盘代替肺循环进行血液的气体交换 卵圆孔开放卵圆
2、孔开放 动脉导管开放动脉导管开放出生后血循环的改变出生后血循环的改变 肺循环建立肺循环建立 卵圆孔关闭卵圆孔关闭 功能性功能性:压力左房压力左房右房右房 解剖关闭解剖关闭:生后生后5 57 7月月 动脉导管关闭动脉导管关闭 功能性功能性:生后生后10101515小时小时 解剖关闭解剖关闭:80%80%生后生后3 3月内月内 小儿心血管的解剖特点小儿心血管的解剖特点心脏心脏:心室增长速率（左心室增长速率（左右）右）2 2岁岁,横位心横位心,心尖搏动心尖搏动:左第左第4 4肋间锁骨中肋间锁骨中线外线外 5 56 6岁岁,心尖搏动心尖搏动:左第左第5 5肋间锁骨中线上肋间锁骨中线上 年长儿年长儿,心
3、尖搏动心尖搏动:左第左第5 5肋间锁骨中线内肋间锁骨中线内0.50.51cm1cm 血管血管:动脉内径相对较成人粗动脉内径相对较成人粗 小儿心血管的生理特点小儿心血管的生理特点心率心率:代谢旺盛、交感神经占优势代谢旺盛、交感神经占优势 年龄越小年龄越小,速率越快速率越快血压：血压：动脉压动脉压 收缩压（收缩压（mmHgmmHg）=年龄年龄2+80 舒张压舒张压=收缩压收缩压2/3 超过或降低超过或降低20mmHg20mmHg为异常为异常 先天性心脏病的诊断先天性心脏病的诊断病史病史:母妊娠史：母妊娠史：孕期孕期3个月内感染、使用药个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史。物、接触射线、毒物史。发
4、病年龄：发病年龄：3 3岁多见岁多见 常见症状：常见症状：青紫、反复呼吸道感染、青紫、反复呼吸道感染、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶汗、疲乏、声嘶体格检查：体格检查：测量血压：测量双上肢和下肢血压测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：听诊：S1、S2、异常心
5、音及杂音、异常心音及杂音患儿，男，患儿，男，3岁，岁，中央性青紫（中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房，中央性青紫（中央性青紫（+）辅助检查：辅助检查：X线检查：线检查：首选首选 心电图：心电图：参考价值参考价值 超声心动图：超声心动图：确诊，无创确诊，无创 心导管检查：心导管检查：确诊确诊 心血管造影：心血管造影：确诊确诊 其它：其它：放射性核素心血管造影、计算机放射性核素心血管造影、计算机断层扫描、断层扫描、MRIpM 型超声心动图型超声心动图n心腔的内径心腔的内径n各房室壁厚度各房室壁厚度n心功能心功能p二维超声心动图二维超声心动图n心脏解剖结构心脏
6、解剖结构n瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能n心腔大小心腔大小p彩色彩色Doppler超声心动图超声心动图n血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流n心腔压力及跨瓣和狭窄前后心腔压力及跨瓣和狭窄前后n压差压差 心脏导管检查心脏导管检查p测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管压力p测定心腔及大血管血氧饱和度测定心腔及大血管血氧饱和度p有无分流及分流位置有无分流及分流位置p评价肺血管床状态评价肺血管床状态p心内膜活检及电生理测定心内膜活检及电生理测定20%20%1214%1214%30/1230/121214%1214%1214%1214%4 84 80 50 5100/10100/103
7、0/530/5100/60100/60 心血管造影心血管造影p诊断价值如下诊断价值如下n观察造影区域的解剖和功能特点观察造影区域的解剖和功能特点n观察血管位置和形态观察血管位置和形态n是复杂性先天性心脏病的主要检查手段是复杂性先天性心脏病的主要检查手段 先天性心脏病的先天性心脏病的分类分类 左向右分流型左向右分流型（潜在青紫型）（潜在青紫型）指一般情况下血液从左心向右心分流。包括指一般情况下血液从左心向右心分流。包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。右向左分流型右向左分流型（青紫型）（青紫型）血液从右心向左心分流。法洛四联症、大血血液从右心向左心分流。
8、法洛四联症、大血管错位。管错位。无分流型无分流型（无青紫型）（无青紫型）左右心之间无血液分流。右位心、主肺动脉左右心之间无血液分流。右位心、主肺动脉瓣狭窄。瓣狭窄。心脏瓣膜听诊区心脏瓣膜听诊区1 1、二尖瓣区：在心尖搏动最强点，又称心尖区；、二尖瓣区：在心尖搏动最强点，又称心尖区；2 2、肺动脉瓣区：在胸骨左缘第、肺动脉瓣区：在胸骨左缘第2 2肋间；肋间；3 3、主动脉瓣区：位于胸骨右缘第、主动脉瓣区：位于胸骨右缘第2 2肋间；肋间；4 4、主动脉瓣第二听诊区：在胸骨左缘第、主动脉瓣第二听诊区：在胸骨左缘第3 3肋间；肋间；5 5、三尖瓣区：在胸骨左缘第、三尖瓣区：在胸骨左缘第4 4、5 5肋
9、间。肋间。室间隔缺损室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）先心病中先心病中最常见最常见类型。指类型。指左右心左右心室之间存在的异常通道室之间存在的异常通道。分为膜部。分为膜部缺损、肌部缺损、漏斗部缺损几种，缺损、肌部缺损、漏斗部缺损几种，最常见的是高位膜部缺损。最常见的是高位膜部缺损。图图1 1 室间隔缺损血流示意图室间隔缺损血流示意图【血液动力学改变血液动力学改变】右心房右心房 左心室左心室 右心室右心室 肺循环血量增多肺循环血量增多（肺多血肺多血 ）主动脉血量减少主动脉血量减少 左心房的血量增加左心房的血量增加。体循环血量减少体循环血量减少 可依次导致可依
10、次导致左心室左心室、肺动脉、右心室、左心房、肺动脉、右心室、左心房的扩张和肥大。心室改变对血流影响大，故强调的扩张和肥大。心室改变对血流影响大，故强调双双室肥大室肥大。血流冲击血流冲击 肺循环肺循环 肺小动脉痉挛肺小动脉痉挛 压力增高（动力型肺动脉高压）压力增高（动力型肺动脉高压）肺小动脉肌层增厚肺小动脉肌层增厚 梗阻性的肺高压梗阻性的肺高压 艾森曼格氏综合征艾森曼格氏综合征 右向左分流右向左分流p艾森曼格综合征艾森曼格综合征:当右心室收缩压超过左心当右心室收缩压超过左心室收缩压时室收缩压时,左向右分流逆转为双向分流或左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森曼格综合右向左分流，出
11、现发绀，即艾森曼格综合征。征。按缺损大小分类：按缺损大小分类：小型室缺小型室缺（roger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)缺损面积缺损面积(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压Eisenmenger综合症综合症【临床表现临床表现】症状症状 体循环少血体循环少血：生长发育落后，消瘦、苍白、活动后心悸、生长发育落后，消瘦、苍白、活动后心悸、气急、乏力、多汗。气急、乏力、多汗。肺循环多血：肺循环多血：反复肺炎并心衰反复肺炎并心衰 体体 征征 视诊视诊:心前区饱满心前
12、区饱满 触诊触诊:胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可触及收缩期震颤肋间可触及收缩期震颤 叩诊叩诊:心界扩大。心界扩大。听诊听诊:胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可听到肋间可听到3-43-4级粗糙的全级粗糙的全收缩期杂音收缩期杂音，广泛传导，广泛传导;P;P2 2增强增强 右向左分流后有紫绀，收缩期杂音变化。右向左分流后有紫绀，收缩期杂音变化。【并发症并发症】肺炎肺炎 心力衰竭心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎 【辅助检查辅助检查】1.X1.X线线 双室增大、左房增大、肺动脉段突出、肺野双室增大、左房增大、肺动脉段突出、肺野充血充血 2.ECG 2.ECG 显示左右心室肥大显
13、示左右心室肥大。3.3.超声心动图超声心动图 :直接显示缺损的大小直接显示缺损的大小(2mm)2mm)4.4.心导管心导管 右心室血氧含量升高右心室血氧含量升高图图2 2 室间隔缺损室间隔缺损B B超影象超影象 图图3 3 正常心影（正常心影（A A）室间隔缺损胸片（室间隔缺损胸片（B B）室缺合并肺动脉高压（室缺合并肺动脉高压（C C）ABCABC 房间隔缺损房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)临床常见的先心病之一，女性多见，临床常见的先心病之一，女性多见，男女之比为男女之比为1 1：2 2，临床症状轻，常常是体，临床症状轻，常常是体检或到成年后才发现。检或到成年后
14、才发现。缺损的类型有几种缺损的类型有几种(原发孔型、原发孔型、继发孔继发孔型型、静脉窦型和冠状静脉窦型、静脉窦型和冠状静脉窦型)，临床症状，临床症状相似。以第二孔缺损多见，占房缺的相似。以第二孔缺损多见，占房缺的80%80%。图图5 5 房间隔缺损血流示意图房间隔缺损血流示意图【血液动力学改变血液动力学改变】上下腔静脉上下腔静脉 左心房左心房 右心房右心房 右心室右心室血量增多血量增多 肺循环血量增多（肺循环血量增多（肺多血肺多血）左心室的血量减少左心室的血量减少 体循环血量减少体循环血量减少 由于血流动力学的改变，导致由于血流动力学的改变，导致右心房、右右心房、右心室扩大心室扩大。肺动脉高压
15、时仍然形成右向左分流。肺动脉高压时仍然形成右向左分流。【临床表现临床表现】症状症状 多数病例几乎无症状，体检发现。多数病例几乎无症状，体检发现。大型缺损有大型缺损有体循环少血体循环少血和和肺循环多血肺循环多血表现表现 右向左分流后出现紫绀。右向左分流后出现紫绀。体征体征 视诊：视诊：正常或心前区隆起正常或心前区隆起 触诊触诊：剑突下搏动，一般无震颤剑突下搏动，一般无震颤 叩诊：叩诊：心界正常或扩大心界正常或扩大 听诊：听诊：胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3肋间听到肋间听到2-32-3级收缩期杂音。级收缩期杂音。肺动脉瓣区第二音增强并伴固定分离。肺动脉瓣区第二音增强并伴固定分离。【并发症并发症】支
16、肺炎支肺炎 心力衰竭心力衰竭【辅助检查辅助检查】1.X1.X线线 心脏轻至中度扩大，心脏轻至中度扩大，右心房、右心室右心房、右心室扩大扩大 肺动脉段突出，胸透有肺门肺动脉段突出，胸透有肺门“舞蹈舞蹈”现象。现象。2.ECG2.ECG 右室肥大、电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞右室肥大、电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞 3.3.超声心动图：超声心动图：直视缺损直视缺损 4.4.心导管心导管：右心房血氧含量高于上下腔静脉：右心房血氧含量高于上下腔静脉 图图6 6 正常心影（正常心影（A A）房间隔缺损胸片（房间隔缺损胸片（B B）AB图图7 7 房间隔缺损房间隔缺损B B超影象超影象图图8 8 房间隔缺损房间隔缺损B B超影象和彩色血流影响超影象和彩色血流影响 动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）一种常见的左向右分流型先心病，一种常见的左向右分流型先心病，约占先天性心血管畸形的约占先天性心血管畸形的20%20%。男女。男女之比为之比为1 1：2-32-3。有管型、漏斗型和窗型有管型、漏斗型和窗型1/32/3下腔下腔V腹腔器官及下肢腹腔器官及下
