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1、【概述】原发性小血管炎是指以小血管壁(微血管、毛细血管、小动脉）的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性自身免疫性疾病。ANCA是一种以中性粒细胞核单核细胞浆成分为靶抗原的自身抗体。包括韦格纳肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（css）、坏死性新月体性肾炎。统称为ANCA相关性小血管炎。【临床表现】本病可见于任何年龄组，老年人多见。肾脏受累 活动期多为血尿，蛋白尿，肾功能下降。表现为急进性肾炎综合症。少数患者可有少尿高血压，早期可表现为单纯血尿。肾外表现 发热、皮疹、疲乏、关节疼痛、体重下降、肌肉痛。可累及任何一个系统。常见累及肺部、皮肤、关节。肺部：伴有咳嗽、咳血、痰中咳血，进一步发展
2、肺部广泛出血，发生呼吸衰竭而危及生命。胸片：双侧中下野小叶性炎症，由肺门向肺野呈蝶形分布。肺部可见非特异性炎性侵润，可见空洞，可多发性空洞。病理 表现以免疫沉积性坏死性新月体肾炎为特征。免疫荧光和电镜一般无免疫复合物和电子致密物发现。光镜 表现为局灶节段性肾小球毛细血管坏死和新月体形成。少数可见肾小动脉呈纤维素样坏死。【实验室】ANCA是原发性小血管炎诊断、监测病情和预测复发的重要指标。胞浆型ANCA(CANCA)靶抗原是髓过氧化物酶(MPO)急性期ESR快 C反应蛋白阳性。正色素性贫血 补体C3正常或下降。【诊断】患者呈全身多系统受累表现，ESR快，CRP阳性，应高度怀疑本病。病理：ANCA
3、阳性判断活动的指标：ANCA主要用于疾病的主要指标，其滴度与病情相关。但不能判断病情活动。国际公认的血管炎全身活动临床指标，分值越高，临床疾病越活动，预后越差。系统性小血管炎评分全身系统分数（最多3分）无0乏力不适1肌病1关节病、关节炎1发热38.51发热38.521个月内体重下降1-2kg21个月内体重下降2kg3皮肤最多6分无0紫癜2其他皮肤血管炎2溃疡2坏疽4多发性指趾坏疽6【治疗】诱导治疗激素联合环磷酰胺（CTX）泼尼松1mg/kg/d 4-6周 病情控制后逐渐减量，6个月后 10mg/dCTX 口服 1-3mg/kg/d 3-6个月，或静脉口服静脉效果之差小，但静脉给药副作用小。甲泼
4、尼龙冲击 MP 0.53 1-3疗程。血浆置换 维持治疗泼尼松 10mg 1/日硫唑嘌呤（AZA）吗替麦考酚酯 MMF抗感染治疗病例病例 患者女性，患者女性，10岁，因持续性肉眼血尿伴进行岁，因持续性肉眼血尿伴进行性肾功能减退性肾功能减退1月入院。月入院。1月前，患者在无明显诱因下出现浓茶色样尿伴月前，患者在无明显诱因下出现浓茶色样尿伴眼睑浮肿，无发热、腰痛。尿蛋白眼睑浮肿，无发热、腰痛。尿蛋白2+，尿红细胞，尿红细胞4+，细胞管型，细胞管型23个个/HP。诊断为急性肾小球肾。诊断为急性肾小球肾炎，给予青霉素治疗，炎，给予青霉素治疗，2周后尿量为周后尿量为400ml/d，血，血肌酐肌酐320u
5、mol/L，恶心、呕吐，病程中无咳嗽、，恶心、呕吐，病程中无咳嗽、咳血。咳血。既往史无特殊。既往史无特殊。体格检查体格检查T：37 P:85次次/分分 Bp：120/96mmHg神清，发育良好，贫血貌，眼睑轻度浮肿，皮肤巩膜无神清，发育良好，贫血貌，眼睑轻度浮肿，皮肤巩膜无黄染。全身皮肤无出血点。两肺呼吸音清晰，心界无扩黄染。全身皮肤无出血点。两肺呼吸音清晰，心界无扩大。心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。双下肢指凹性水肿。大。心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。双下肢指凹性水肿。实验室检查实验室检查1、尿：尿色深红，尿蛋白、尿：尿色深红，尿蛋白4+，红细胞，红细胞5600p/mg均一型，均一型，是粗颗粒散型
6、，白细胞是粗颗粒散型，白细胞69/HP，尿渗透压：，尿渗透压：475mosm/kgH2O2、血液学检查：、血液学检查：血常规：血常规：Hb7.5 WBC4500 PfC12.8 网织红细胞网织红细胞1.5%。血清血清 A 2.99g/d CO2 CP15.0mmol/L 肌酐肌酐1050mmol/L 3、免疫学、免疫学ESR 70mm/h 抗核抗体（抗核抗体（）ds-DNA 抗抗Sm（），抗），抗中性粒细胞胞浆抗体中性粒细胞胞浆抗体 ANCA（+）1:10，MPOANCA（+）胸片及心电图正常胸片及心电图正常入院后血液透析，清除毒素，纠正水电解质紊乱，入院后血液透析，清除毒素，纠正水电解质紊乱
7、，4、肾穿刺活检：、肾穿刺活检：光镜：光镜：27个肾小球，均是新月体形成，其中个肾小球，均是新月体形成，其中18个为个为细胞新月体。可见中性粒细胞及单核细胞浸润，肾小球较细胞新月体。可见中性粒细胞及单核细胞浸润，肾小球较多类细胞浸润，肾小球毛细血管袢节段双轨。肾小管上皮多类细胞浸润，肾小球毛细血管袢节段双轨。肾小管上皮细胞刷状缘脱落。细胞坏死。细胞刷状缘脱落。细胞坏死。诊断诊断急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎型新月体肾炎（免疫复合物新月体肾型新月体肾炎（免疫复合物新月体肾炎）炎）讨论：讨论：任何原因引起肾小球肾炎，导致肾功能急剧减退，肾小球任何原因引起肾小球肾炎，导致肾功能急剧减退，肾小球滤过
8、率在滤过率在3个月内下降个月内下降50%或血肌酐成倍上升可称为快速或血肌酐成倍上升可称为快速进展肾炎综合症。通常认为进展肾炎综合症。通常认为50%以上肾小球出现新月体，以上肾小球出现新月体，即可称为新月体肾炎。即可称为新月体肾炎。治疗：治疗：动物模型研究发现，新月体形成从细胞到纤维瘢痕期仅需动物模型研究发现，新月体形成从细胞到纤维瘢痕期仅需34周。早期给予强有力免疫抑制治疗，炎症细胞核增生周。早期给予强有力免疫抑制治疗，炎症细胞核增生肾病固有细胞有很大程度可逆性。新月体可被吸收，仅遗肾病固有细胞有很大程度可逆性。新月体可被吸收，仅遗留很小的瘢痕。肾功能明显改善。留很小的瘢痕。肾功能明显改善。给予间歇性血液透析给予间歇性血液透析诊断明确后：甲强的松诊断明确后：甲强的松 1.0g/d 3 后口服后口服 CTX 0.81个半月后血肌酐降至个半月后血肌酐降至146mmol/L，尿蛋白，尿蛋白 0.2g/d
