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1、 复杂先天性心脏病姑息手术姑息手术目的姑息手术目的l改善血流动力学状况改善血流动力学状况l改善低氧血症改善低氧血症l减轻充血性肺炎及心力衰竭减轻充血性肺炎及心力衰竭l提高对疾病的耐受性提高对疾病的耐受性l为二期手术赢得时间为二期手术赢得时间 姑息手术指征姑息手术指征l病变严重或体质衰弱不能耐受根治术病变严重或体质衰弱不能耐受根治术l病理解剖特点不适合一期根治术病理解剖特点不适合一期根治术 姑息手术种类姑息手术种类l体肺动脉分流术体肺动脉分流术l中心分流术中心分流术l肺动脉环缩术肺动脉环缩术l房间隔造口术房间隔造口术l腔静脉肺动脉分流术（腔静脉肺动脉分流术（FontanFontan类手术）类手术
2、）体肺动脉分流术体肺分流目的体肺分流目的l增加肺部血流，改善紫绀等症状增加肺部血流，改善紫绀等症状l扩大肺血管床，促进肺血管发育扩大肺血管床，促进肺血管发育 体肺分流适应症体肺分流适应症l室隔完整型肺动脉闭锁室隔完整型肺动脉闭锁l重度法鲁氏四联症重度法鲁氏四联症l肺血管发育不良，年龄肺血管发育不良，年龄544周周)，左室训练，左室训练l肺血管发育严重不良紫绀型先心病肺血管发育严重不良紫绀型先心病体肺分流术式体肺分流术式l降主动脉左肺动脉吻合术（降主动脉左肺动脉吻合术（PottsPotts术）术）l升主动脉肺动脉吻合术（升主动脉肺动脉吻合术（waterstonwaterston术）术）l锁骨下动
3、脉肺动脉吻合术（锁骨下动脉肺动脉吻合术（Blalock-TaussigBlalock-Taussig术）术）l锁骨下动脉肺动脉人工血管分流术锁骨下动脉肺动脉人工血管分流术 （改良（改良Blalock-TaussigBlalock-Taussig术）术）改良改良B-T分流术优点分流术优点l体肺动脉分流量易控制体肺动脉分流量易控制l无需广泛游离动脉血管无需广泛游离动脉血管l减少锁骨下动脉扭曲和血流受阻的发生减少锁骨下动脉扭曲和血流受阻的发生l保证术侧上肢的生长发育保证术侧上肢的生长发育l可根据需要在任何一侧进行手术可根据需要在任何一侧进行手术 手术入路手术入路 l左、右侧开胸，第四肋间左、右侧开胸
4、，第四肋间l正中开胸（阜外医院近年来选用此切口）正中开胸（阜外医院近年来选用此切口）正中开胸优缺点正中开胸优缺点l利于探查主肺动脉及左右肺动脉利于探查主肺动脉及左右肺动脉l出现意外，可及时建立体外循环出现意外，可及时建立体外循环l显露良好，管道不易扭曲变形显露良好，管道不易扭曲变形l堵塞率低于侧开胸堵塞率低于侧开胸l二次手术时容易关闭分流二次手术时容易关闭分流 l二次开胸粘连二次开胸粘连分流血管类型分流血管类型l人工血管人工血管（如膨体聚乙稀（如膨体聚乙稀Gore-texGore-tex）l同种异体血管同种异体血管目前临床上多选用目前临床上多选用Gore-texGore-tex人工血管人工血管
5、 人工血管口径的选择人工血管口径的选择根据患儿的体重而定根据患儿的体重而定体重 5kg者，选用3.5-4.0mm 体重 6-9kg者，选用4.5-5.0mm体重 10kg者，选用5.0-6.0mm人工血管直径人工血管直径4.0mm0.850.85l拆除或造孔室缺补片拆除或造孔室缺补片l适当缩窄已疏通的右室流出道和肺动脉适当缩窄已疏通的右室流出道和肺动脉二期手术的时机选择二期手术的时机选择取决于对肺血管发育的评估取决于对肺血管发育的评估l预测右预测右/左室压力比左室压力比0.851.51.5l可用可用McGoonMcGoon比或比或NakataNakata指数评估指数评估 肺动脉环缩术肺动脉环缩
6、术肺动脉环缩术l19521952年年muller muller 和和DammannDammann提出提出l大量左向右分流的先心病婴幼儿大量左向右分流的先心病婴幼儿l治疗充血性心力衰竭治疗充血性心力衰竭l防止肺血管阻塞性疾病防止肺血管阻塞性疾病 肺动脉环缩术指征肺动脉环缩术指征(1)(1)室间隔缺损室间隔缺损l3-63-6个月以内多发室缺个月以内多发室缺 l伴巨大室缺的主动脉弓缩窄伴巨大室缺的主动脉弓缩窄 l严重非心脏畸形严重非心脏畸形l严重营养不良严重营养不良l严重心力衰竭无法控制的严重感染严重心力衰竭无法控制的严重感染肺动脉环缩术指征肺动脉环缩术指征(2)(2)完全型大动脉转位完全型大动脉转
7、位l室隔完整型室隔完整型D-TGA(D-TGA(年龄年龄44周周)，左室训练，左室训练l合并严重非心脏畸形合并严重非心脏畸形lsenningsenning或或mustardmustard术后严重右心衰术后严重右心衰肺动脉环缩术指征肺动脉环缩术指征(3)(3)l5 5个月以内心室双入口和三尖瓣闭锁伴肺高压个月以内心室双入口和三尖瓣闭锁伴肺高压l2 23 3个月以内完全型房室通道个月以内完全型房室通道 肺动脉环缩程度肺动脉环缩程度（1 1）巨大室间隔缺损或房室通道巨大室间隔缺损或房室通道l环缩远端的肺动脉压降至正常环缩远端的肺动脉压降至正常l左向右分流消失或明显减少左向右分流消失或明显减少l肺动脉
8、收缩压肺动脉收缩压30mmHg30mmHg左右左右肺动脉环缩程度肺动脉环缩程度（2 2）紫绀病人、幼儿或新生儿紫绀病人、幼儿或新生儿l环缩程度轻一些，肺动脉收缩压环缩程度轻一些，肺动脉收缩压40mmHg40mmHgl动脉血氧分压动脉血氧分压30mmHg30mmHgl动脉氧饱和度动脉氧饱和度70-75%70-75%l保持恒定的氧吸入，氧浓度保持恒定的氧吸入，氧浓度0.4-0.50.4-0.5之间之间l避免肺脏过分受压避免肺脏过分受压肺动脉环缩术式肺动脉环缩术式l部分阻断，缝缩肺动脉部分阻断，缝缩肺动脉l切除部分肺动脉壁切除部分肺动脉壁l束带法束带法l体外遥控可调节装置体外遥控可调节装置 肺动脉环
9、缩术并发症肺动脉环缩术并发症l切割肺动脉切割肺动脉l左室流出道梗阻左室流出道梗阻l室间隔缺损自行闭合室间隔缺损自行闭合l肺动脉广泛受损，血栓形成肺动脉广泛受损，血栓形成l肺动脉扭曲，变形肺动脉扭曲，变形拆除环缩方法拆除环缩方法l血管成形，纵切横缝血管成形，纵切横缝l补片加宽补片加宽l切除环缩段，端端吻合切除环缩段，端端吻合 房间隔造口术术式目的术式目的l足够有效的心房水平交通足够有效的心房水平交通l增加体肺循环血流混合增加体肺循环血流混合l提高血氧饱和度提高血氧饱和度 术式选择术式选择l球囊房间隔造口术球囊房间隔造口术l球囊房间隔切开术球囊房间隔切开术l手术房间隔切开术手术房间隔切开术术式应用术式应用l一周内的一周内的D-TGAD-TGA患儿患儿l室隔完整型室隔完整型D-TGAD-TGA根治术的术前准备根治术的术前准备展展 望望 姑息手术虽然在减少，但不可否认姑息手术仍姑息手术虽然在减少，但不可否认姑息手术仍是矫治小儿复杂先心病不可缺少一种手段。是矫治小儿复杂先心病不可缺少一种手段。
