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1、急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎RPGN急进性肾小球肾炎 病情发展急骤，临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。多见于男性青壮年。肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起n 起病急骤,病情发展迅速n 90%的患者6个月内死亡或需依赖透析n 肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新月体肾炎）特征特征起病时以急性肾炎综合征为表现起病时以急性肾炎综合征为表现肾功能急剧恶化肾功能急剧恶化进行性少尿或无尿进行性少尿或无尿病理呈新月体肾小球肾炎病理呈新月体肾小球肾炎急进性肾炎包括：急进性肾炎包括：一、一、原发性急进性肾小球肾炎；原发性急
2、进性肾小球肾炎；二、二、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎：如如继发于系统性红斑狼疮肾炎继发于系统性红斑狼疮肾炎；三、三、在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛新月体在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛新月体：如系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类型转化为如系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类型转化为新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎。急进性肾炎根据免疫病理分型急进性肾炎根据免疫病理分型型（抗肾小球基膜型）型（抗肾小球基膜型）抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体，引起基底抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体，引起基底膜破坏、断裂。膜破坏、断裂。早期血清
3、抗肾小球基膜抗体阳性。早期血清抗肾小球基膜抗体阳性。型（免疫复合物型型（免疫复合物型）肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病，前驱有上呼吸道感染。病，前驱有上呼吸道感染。血循环中可测到免疫复合物。血循环中可测到免疫复合物。型（非免疫复合物型）型（非免疫复合物型）50%80%患者为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害）。患者为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害）。血清抗中血清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。型好发于青中年，型好发于青中年，型、型、型常见于中老年，男性居多。型常见于中老年，男性
4、居多。病理病理n肾脏体积增大肾脏体积增大。n病理类型病理类型：新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎。以广泛（。以广泛（50以上）以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成的肾小球囊腔内有大新月体形成（占据肾小球囊腔（占据肾小球囊腔50以上）为主要特征。以上）为主要特征。病变早期为细胞新月体，后病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体期为纤维新月体。n4.电镜 n 、型 无电子致密物沉积 n 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积临床表现临床表现1 1、有前驱呼吸道感染者起病较急。、有前驱呼吸道感染者起病较急。2 2、u进行性少尿或无尿，肾功能于数周内恶化并发展至尿毒症。进行性少尿或无尿，肾功能于数周内恶化并发
5、展至尿毒症。u常伴有中度贫血或肾病综合征。常伴有中度贫血或肾病综合征。u伴或不伴有水肿或高血压。伴或不伴有水肿或高血压。3 3、型患者可有发热、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。型患者可有发热、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。三型急进性肾炎的鉴别要点抗肾小球基底膜抗体型（I型）免疫复合物型（II型）无或微量免疫球蛋白沉积型（III型）免疫病理特点IgG沿GBM呈线条状沉积IgG、补体呈颗粒状沉积阴性或微量IgG沉积光镜及电镜特点肾小球炎症反应轻无电子致密物肾小球细胞明显增生及渗出，常伴广泛蛋白及电子致密物沉积肾小球节段性坏死无蛋白及电子致密物临床特点 见 于 2 0 3 0 岁 及5770岁
6、两个高峰年龄，常伴贫血可有前驱感染病史，表现肾病综合征者多见多见于中老年病人，乏力、纳差、肌痛、发热等全身症状较重血清学检查抗 肾 小 球 基 底 膜（GMB）抗体阳性低补体C3血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性实验室检查实验室检查n尿液检查尿液检查 ：蛋白尿、血尿：蛋白尿、血尿 ，少尿或无尿，少尿或无尿n血常规血常规 ：中重度贫血，清蛋白含量降低：中重度贫血，清蛋白含量降低n肾功能检查：肾小球滤过率下降，肌酐、尿素氮升高肾功能检查：肾小球滤过率下降，肌酐、尿素氮升高n免疫学检查：免疫学检查：型：血清抗肾小球基膜抗体可呈阳性。型：血清抗肾小球基膜抗体可呈
7、阳性。型：血循环免疫复合物、冷球蛋白及类风湿因子可呈阳性，可型：血循环免疫复合物、冷球蛋白及类风湿因子可呈阳性，可伴血清补体伴血清补体C C3 3降低。降低。型：血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。型：血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。nB超 双肾增大，以后逐渐缩小n肾活组织检查 光镜下50%以上肾小球有大新月体形成诊断诊断诊断要点：诊断要点：既往无肾炎病史，发病较急。既往无肾炎病史，发病较急。临床表现类似急性肾炎，典型病例有急性肾炎临床表现类似急性肾炎，典型病例有急性肾炎 综合征的表现。综合征的表现。病情进行恶化，数周至数月后即进入肾衰竭期，病情进行恶化，数周至数月后即进入肾衰竭期，结合实验室及其他检
8、查即可作出诊断。结合实验室及其他检查即可作出诊断。治疗治疗一、一般治疗：一、一般治疗：包括对高血压、水钠潴留、酸中毒、包括对高血压、水钠潴留、酸中毒、电解质紊乱、尿毒症及感染、心功能不全、电解质紊乱、尿毒症及感染、心功能不全、心包炎等治疗心包炎等治疗治疗肾上腺皮质激素n作用：作用：大剂量的糖皮质激素不但有免疫抑制作用，还有强大的抗炎作用，降低肾小球基膜的通透性。n方法：方法：甲基强的松龙冲击治疗甲基强的松龙冲击治疗 甲基强的松龙1g静滴，输注时间要超过30分钟，每日或隔日一次，34天为一疗程。每隔12周可重复使用。治疗间歇口服强的松每日1mg/kg或隔日2mg/kg，顿服维持，持续36月开始减
9、量。此法对于II型和III型急进性肾炎疗效比较肯定，对I型疗效差。治疗免疫抑制剂n常用环磷酰胺（常用环磷酰胺（CTXCTX）冲击）冲击 用法：用法：CTX 1g（分成连续两天）静滴，每月一次，共6个月，以后每3个月一次，总量不超过812g。治疗“鸡尾酒”疗法四联疗法：四联疗法：糖皮质激素 细胞毒性药物 抗凝剂（肝素）抑制血小板聚集药（潘生丁）治疗血浆置换疗法血浆置换疗法适用于I型患者，对型也有一定的疗效。原理：原理：通过血浆分离装置，将血浆分离弃除，补充等量的血浆或人体白蛋白，以达到清除血液中的免疫复合物、抗体、炎性介质、补体等物质。方法：方法：每次置换24升，每日或隔日一次，35次后改为每周
10、2次，直到血浆中测不到抗GBM抗体，一般要10次以上。同时应联合激素及细胞毒性药治疗。治疗透析治疗透析治疗下列情况需行血液透析或腹膜透析治疗：n急性期血肌酐大于或等于442mol/L；n少尿、无尿超过2日者；n明显高血钾；严重酸中毒；n严重水钠潴留；n肾组织病理检查新月体以纤维性为主伴明显肾小球硬化和纤维化者；n经药物治疗肾小球滤过率不能恢复者。治疗肾移植术肾移植术n对于经过上述治疗肾功能未见恢复的病人，可采取肾移植术。n移植最好在病情稳定后6个月进行。nANCA的血浓度在透析和移植中的作用还在观察中。预预 后后预后差，死亡率高；缓解者多转慢性。n影响因素：1.免疫病理类型：型较好，I型差，型
11、居中。2.强化治疗是否及时3.年龄因素治疗治疗一、强化治疗：一、强化治疗：1、强化血浆置换疗法：强化血浆置换疗法：应用血浆置换机将病人应用血浆置换机将病人血浆弃去，补充健康人血浆或白蛋白。每日或隔日一血浆弃去，补充健康人血浆或白蛋白。每日或隔日一次，直至血清抗次，直至血清抗GBMGBM抗体、抗体、ANCAANCA或免疫复合物转阴，一或免疫复合物转阴，一般需般需1010次左右。该疗法需配合糖皮质激素次左右。该疗法需配合糖皮质激素 口服泼尼松口服泼尼松1mg/(kg.d)1mg/(kg.d)，2 23 3月后渐减月后渐减 及细胞毒药物及细胞毒药物 环磷酰胺环磷酰胺累积量不超过累积量不超过6 6 8
12、g8g。清除血清异常抗体或免疫复合物。适应症清除血清异常抗体或免疫复合物。适应症 各型急进各型急进性肾炎，主要适用于性肾炎，主要适用于型型.2、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗：方法甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗：方法 甲泼尼龙甲泼尼龙0.5 0.5 1g1g溶于溶于5%5%葡萄糖中静脉点滴，每日或隔日葡萄糖中静脉点滴，每日或隔日1 1次，次，3 3次次为一疗程。必要时隔为一疗程。必要时隔3 3 5 5天可进行下一疗程，一般不天可进行下一疗程，一般不超过超过3 3个疗程。也可辅助环磷酰胺治疗。适应症个疗程。也可辅助环磷酰胺治疗。适应症 主要主要适用于适用于型、型、型，型，型疗效较差。注意型疗效较差。注意
13、 预防感染，预防感染，钠、水潴留（急性左心衰、严重高血压）等不良反应。钠、水潴留（急性左心衰、严重高血压）等不良反应。四联疗法：四联疗法：1、糖皮质激素糖皮质激素2、细胞毒药物：环磷酰胺；细胞毒药物：环磷酰胺；3、抗凝药：肝素或华法令等；抗凝药：肝素或华法令等；4、抗血小板药物：双嘧达莫等。抗血小板药物：双嘧达莫等。在无法应用前述两种强化疗法时可用。在无法应用前述两种强化疗法时可用。辅助检查结果n血常规：HB：70g/L，WBC：5.1109/L，N：60%，L：40%，PLT：180109/L。n尿液检查：尿蛋白：+，尿RBC：满视野/HP，WBC：35/HP，可见红细胞管型和颗粒管型。尿蛋
14、白定量：3.0g/d。n肾功能：BUN：34mmol/L，Scr：707mol/L。n血清检查：A/G：32/25；C3：1100mg/L；抗核抗体（-），血免疫复合物（+），血抗肾小球基膜抗体(-)；IgA：2000mg/L（7103350），IgG：9600mg/L（760016600），IgM：1000mg/L（4802120）。辅助检查结果nB超：左肾：13.26.04.5cm，右肾：12.85.94.3cm。n病理结果：光镜下70%肾小球囊壁层上皮细胞增生有大新月体形成，病理诊断：新月体肾小球肾炎。慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎CGN 慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，起病隐匿，慢性肾小球肾
15、炎简称慢性肾炎，起病隐匿，系系由多种原发性肾小球疾病的病理类型所导致的由多种原发性肾小球疾病的病理类型所导致的一组一组以蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能损以蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能损害为基本临床表现害为基本临床表现的疾病。起病方式各有不同，的疾病。起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展为慢性肾最终将发展为慢性肾衰竭衰竭。病因病因病因：病因：慢性肾炎病因不明。起病即属慢性肾炎，与急性慢性肾炎病因不明。起病即属慢性肾炎，与急性肾炎无关。细菌、病毒感染，特别是乙肝病毒感染可肾炎无关。细菌、病毒感染，特别是乙肝病毒感染可能引起慢性肾炎。能引起慢性肾炎。
16、机制：大部分由免疫复合物介导致病，当血液中抗原与机制：大部分由免疫复合物介导致病，当血液中抗原与相应抗体形成免疫复合物随血循环抵达肾脏，可沉积相应抗体形成免疫复合物随血循环抵达肾脏，可沉积于肾小球基系膜区，且激活补体系统引起一系列炎症于肾小球基系膜区，且激活补体系统引起一系列炎症反应和肾小球毛细血管内凝血使肾小球滤过膜受损。反应和肾小球毛细血管内凝血使肾小球滤过膜受损。非免疫炎症因素参与，如肾小球的高压、高灌注、非免疫炎症因素参与，如肾小球的高压、高灌注、高滤过等促进肾小球硬化。高滤过等促进肾小球硬化。高脂血症、蛋白尿等也会加重肾脏损害。高脂血症、蛋白尿等也会加重肾脏损害。病理病理一、早期慢性肾炎分为如下几种病理类型：一、早期慢性肾炎分为如下几种病理类型：1、系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎2、系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎3、膜性肾病膜性肾病4、局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化二、晚期慢性肾炎的病理改变：二、晚期慢性肾炎的病理改变：肾脏体积缩小、肾皮质变薄。肾脏体积缩小、肾皮质变薄。上述不同类型病理变化特点消失或部分上述不同类型病理变化特点消失或部分
