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1、LIVER DISEASEv1.Introductionv2.Process of analysisv3.Disease diagnosis 患者XXX，男，58岁，因“呕血3小时”急诊入院。患者家属代述患者于3小时前在进食后突发呕血，量约1500ml，伴意识模糊。患者于20余年前开始反复出现厌油、恶心、皮肤巩膜黄染等症状，未作特殊处理。近两个月上述症状加重，并出现右上腹疼痛、便血等症状，体重下降20斤。v 腹壁静脉曲张，形成典型的海蛇头状v 肠道充血红肿，肠内胆汁淤积过多(本小组认为胆汁过多与肝细胞破裂释放或肠道胆汁吸收障碍有关。）v 脾充血性红肿，功能亢进，造成红细胞大量破坏，引起贫血。血
2、红蛋白Hb80g/L（正常值男性 120160 g/L）v 胃肠道发生明显的淤血水肿和破裂出血。v腹腔各脏器出现程度不等的血管淤血甚至破裂出血，提示收集腹腔脏器静脉血流的肝门静脉高压。v门静脉系统：门静脉是肝的机能血管，收集了胃肠道，胰腺，脾脏，胆囊等重要器官的血液，通过小叶间静脉，肝血窦，小叶下静脉汇入腔静脉。门静脉与腔静脉之间存在较多的交通支，在门静脉高压时，为使淤滞在门静脉系统的血液回流而建立起侧支循环。v门静脉系统的主要侧支循环通路：v胃底，食管下段交通支，这是最具有外科意义的门体静脉交通支v直肠下段，肛管交通支v前腹壁交通支（门静脉高压时扩张的静脉呈“海蛇头状）v腹膜后交通支v患者入
3、院时出现呕血，便血等症状，通过尸检我们可以发现其有明显水肿并伴胃肠道严重出血。脾脏充血性红肿，说明其血液回流不畅淤血。腹部体表可见静脉曲张呈海蛇头状，腹部肿大提示腹水，腹中滤出血浆淋巴液增加。综合以上症状可知，患者由于门静脉高压而建立起了侧支循环。那么，究竟是何因素造成了门脉高压呢？v 大体观：肝脏表面布满弥漫性的的结节，有明显的纤维包裹。v 在肝内可见一巨型肿块。v 1.弥漫性全肝性的小叶结构破坏，肝细胞发生碎片状坏死。v 2.弥漫的纤维组织增生。v 3.肝细胞再生形成不具有正常结构的假小叶。v 提示 肝纤维化。v结合大体标本及镜检，可知患者患有肝硬化。这就解释了患者门静脉高压的原因。但肝硬
4、化所属类型，又是什么因素造成的，我们仍需考究。v患者于20余年前开始反复出现厌油、恶心、皮肤巩膜黄染等症状，近两个月症状加重，体重减轻，血压88/50mmHg。v恶心、厌油：肝脏分泌和产生胆汁的功能减弱，不能正常地消化吸收脂肪，因此会出现厌油腻、恶心。v体重减轻：体重减轻：门脉高压引起的长期静脉回流不畅导致胃肠道淤血，胃肠道淤血可影响胃肠的消化吸收功能，加之发病后食欲不振、饮食减少v低血压：血压88/50mmHg低于正常值，系大量呕血便血，失血过多所致。v 黄疸（Jaundice）：患者可诊断为：脾功能亢进导致红细胞破坏溶血性黄疸？肝细胞功能受损破坏肝细胞性黄疸？我们建议医院对患者血，尿，粪胆
5、色素进行进一步检查血清学检查：v肝功：ALT455mmol/L、AST412mmol/L。乙肝两对半：HBsAg（+）、HBeAg（+）、HBcAb（+）：存在乙型肝炎病毒感染，并导致肝细胞大量坏死，ALT，AST释放入血,ALT455mmol/L，AST412mmol/L。加之病程长达20年，故推测为慢性进展性乙型肝炎肝硬化。v 病因：病毒性肝炎 这是中国肝硬化的主要原因，尤其是乙型慢性肝炎与肝硬化的发生有密切关系。v 临床表现：门脉高压症出现早且重，晚期出现肝功能衰竭。v 慢性淤血性脾大 脾大后引起脾功能障碍v 腹水 v 侧支循环形成 胃底与食管下段静脉丛曲张，发生呕血；直肠静脉丛曲张，形
6、成痔核，破裂便血；脐周浅静脉高度扩张，海蛇头等v 胃肠淤血、水肿 v 摘自网络 v肝掌，蜘蛛痣，提示患者雌激素灭活不足，可能原因为肝细胞受损肝功能衰竭。v紫癜：皮下出现大片淤血点，提示凝血酶或凝血因子合成不足出现出血倾向。进一步说明肝细胞受损。v肝掌，蜘蛛痣，黄疸，肝酶升高，皮下淤血点形成一致说明肝细胞受损严重，是肝硬化晚期造成的肝功能衰竭的典型临床表现。此外，血清学检查发现，氨代谢异常，系肝细胞损伤导致，血氨浓度上升，表现为高氨血症（血氨223mol/L远高于正常值2060mol/L）v临床症状：神志行为紊乱、意识障碍、扑翼样震颤、独特的脑电图改变，陷入深昏迷，甚至死亡。v脑水肿：肉眼观脑体
7、积及重量增加，脑回宽而扁平，脑沟狭窄。v 致病机理：氨对大脑的毒性作用主要是干扰脑的能量代谢，引起高能磷酸化合物浓度降低；抑制丙酮酸脱氢酶活性，从而影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑的三羧酸循环；氨在大脑中进一步代谢与酮戊二酸结合生成谷氨酸、再与谷氨酸生成谷氨酰胺，消耗大量辅酶、ATP、酮戊二酸、谷氨酸等，使脑细胞能量供应不足、不能维持正常功能；谷氨酸是大脑重要的兴奋性神经递质，谷氨酸减少，大脑则处于抑制状态；此外，氨还可与抑制性神经递质氨基丁酸（GABA）受体结合，直接抑制中枢神经系统的功能。标志物：甲胎蛋白AFP10300mmol/L、CEA癌胚抗原（-）提示肿瘤形成。肿瘤细胞，无腺样结构，故为肝细胞性肝癌。癌细胞呈实性巢状排列，异型性大，为低分化癌细胞。v结合肝脏大体观，可诊断为低分化巨块型肝细胞性肝癌
