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1、历史描述历史描述nFigurine from the Mayan city of Jaina from 300-900 ADnDepicting a man with massive ascites and caput medussa.概述定义概述定义n是一种以肝组织弥漫是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征再生结节形成为特征的慢性肝病。的慢性肝病。概述临床表现概述临床表现n临床上有多系统受累，以肝功能损害临床上有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现。和门脉高压为主要表现。n晚期常出现消化道出血、肝性脑病、晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重
2、并发症。继发感染等严重并发症。流行病学流行病学我国常见疾病和主要死亡病因之一我国常见疾病和主要死亡病因之一肝硬化占内科总住院人数的肝硬化占内科总住院人数的4.314.2发病高峰年龄发病高峰年龄35-48岁岁男女比例男女比例3.68：1病因病因1.病毒性肝炎病毒性肝炎 乙型、丙型和丁型肝炎病乙型、丙型和丁型肝炎病毒重叠感染毒重叠感染 甲型、戊型不发展为肝硬甲型、戊型不发展为肝硬化化 我国以病毒性肝炎为主我国以病毒性肝炎为主 急性肝炎急性肝炎-慢性肝炎慢性肝炎-肝硬肝硬化化 病因病因2.酒精中毒酒精中毒 80g/d,10年以上年以上 国外肝硬化主要病因国外肝硬化主要病因病因病因3.胆汁淤积胆汁淤积
3、:肝外胆汁淤积肝外胆汁淤积 肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积病因病因4.循环障碍循环障碍:慢性充血性心力衰竭慢性充血性心力衰竭 缩窄性心包炎缩窄性心包炎 肝静脉和（或）下腔静脉阻塞（肝静脉和（或）下腔静脉阻塞（Budd-Chiari综合征）综合征）心源性肝硬化心源性肝硬化病因病因5.工业毒物、药物工业毒物、药物 四氯化碳、磷、砷四氯化碳、磷、砷 双醋酚酊、甲基多巴、四环素双醋酚酊、甲基多巴、四环素病因病因6.代谢障碍代谢障碍 血色病血色病(iron overload)肝豆状核变性肝豆状核变性（Wilsons disease）Alpha-1 抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶缺乏缺乏 半乳糖血症半乳糖血症 普普鲁鲁士
4、士蓝蓝染染色色若若丹丹明明染染色色病因病因7.营养障碍营养障碍 慢性炎症性肠病、慢性炎症性肠病、长期缺乏蛋白质、维生素长期缺乏蛋白质、维生素8.免疫紊乱：自身免疫性肝炎免疫紊乱：自身免疫性肝炎9.血吸虫性肝病血吸虫性肝病 10.原因不明（原因不明（Cryptogenic）演变过程演变过程广泛肝细胞变性坏死，小叶纤维支架塌陷广泛肝细胞变性坏死，小叶纤维支架塌陷不规则结节状肝细胞团（再生结节）不规则结节状肝细胞团（再生结节）纤维间隔包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割纤维间隔包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割（假小叶）（假小叶）肝内血循环混乱（门脉高压症）肝内血循环混乱（门脉高压症）纤维组织形成过多
5、和（或）降解减少纤维组织形成过多和（或）降解减少早期肝纤维化是可逆的，后期有再生结节早期肝纤维化是可逆的，后期有再生结节形成时则不可逆形成时则不可逆肝星状细胞是形成纤维化的主要细胞，肝星状细胞是形成纤维化的主要细胞，I、III胶原合成增多胶原合成增多肝星状细胞活化是肝纤维化发生的关键肝星状细胞活化是肝纤维化发生的关键病理大体形态上病理大体形态上肝脏变形肝脏变形早期肿大，晚期缩小早期肿大，晚期缩小质地变硬质地变硬重量减轻重量减轻外观棕黄色或灰褐色外观棕黄色或灰褐色表面大小不等的结节表面大小不等的结节包膜增厚包膜增厚病理组织学上病理组织学上正常肝小叶结构消失或破坏正常肝小叶结构消失或破坏假小叶形成
6、假小叶形成假下叶内肝细胞脂肪变、坏死和再生假下叶内肝细胞脂肪变、坏死和再生汇管区结缔组织增生汇管区结缔组织增生炎性细胞浸润炎性细胞浸润病理形态分类病理形态分类小结节性肝硬化小结节性肝硬化 35mm,3300mmH2O）2)低白蛋白症（低白蛋白症（13L）4)继发性醛固酮增多继发性醛固酮增多5)抗利尿激素分泌增多抗利尿激素分泌增多6)有效循环血容量不足有效循环血容量不足失代偿期（失代偿期（3 3）肝脏触诊肝脏触诊n质地坚硬质地坚硬n边缘变薄边缘变薄n早期表面尚平滑，晚期结节或颗粒状早期表面尚平滑，晚期结节或颗粒状并发症并发症(1(13)3)上消化道出血上消化道出血 食管胃底静脉曲张破裂出食管胃底
7、静脉曲张破裂出血血 急性胃粘膜糜烂急性胃粘膜糜烂 消化性溃疡消化性溃疡 门脉高压性胃病门脉高压性胃病 肝性脑病肝性脑病 感染感染 自发性腹膜炎自发性腹膜炎 肺部感染、肠道感染、胆肺部感染、肠道感染、胆道感染、尿路感染道感染、尿路感染 革兰阴性杆菌败血症等革兰阴性杆菌败血症等并发症并发症(4)(4)肝肾综合症：肝肾综合症：严重的肝病，自发性少尿或严重的肝病，自发性少尿或多尿，进行性氮质血症，稀释性低血钠和多尿，进行性氮质血症，稀释性低血钠和低尿钠低尿钠,肾脏无严重病理改变。肾脏无严重病理改变。机制机制交感神经兴奋性增高交感神经兴奋性增高肾素肾素血管紧张素活动增强血管紧张素活动增强肾前列腺素合成减
8、少，血栓素增加肾前列腺素合成减少，血栓素增加内毒素血症内毒素血症白三烯增多白三烯增多并发症并发症(5(57)7)肝肺综合征肝肺综合征定义：严重肝病、肺血管扩张和低氧血症三联征定义：严重肝病、肺血管扩张和低氧血症三联征机制：血管活性物质肺内毛细血管扩张，肺动静机制：血管活性物质肺内毛细血管扩张，肺动静脉分流，通气血流比例失调脉分流，通气血流比例失调临床表现：呼吸困难和低氧血症临床表现：呼吸困难和低氧血症原发性肝癌原发性肝癌电解质和酸碱平衡紊乱电解质和酸碱平衡紊乱低钠血症低钠血症低钾低氯血症与代谢性碱中毒低钾低氯血症与代谢性碱中毒酒酒精精性性肝肝硬硬化化门门脉脉高高压压患患者者临临床床表表现现总结
9、总结 Summaryn肝功能失代偿的临床表现肝功能失代偿的临床表现n门脉高压的症状及体征门脉高压的症状及体征n肝硬化的并发症肝硬化的并发症选择题选择题n1.1.下列哪项对诊断门静脉高压最有特征性下列哪项对诊断门静脉高压最有特征性A A、脾大脾大B B、腹水腹水C C、侧支循环的建立及开放侧支循环的建立及开放D D、蜘蛛痣蜘蛛痣E E、脾功能亢进表现脾功能亢进表现 n2.2.肝病患者下列哪项对诊断肝硬化最具参肝病患者下列哪项对诊断肝硬化最具参考价值考价值A A、出血倾向、出血倾向B B、腹水、腹水C C、肝触诊呈结节状、肝触诊呈结节状D D、ALTALT增高较显著增高较显著E E、肝组织活检见有
10、假小叶形、肝组织活检见有假小叶形 n3.3.肝硬化患者腹水治疗中，下列哪项正确肝硬化患者腹水治疗中，下列哪项正确A A、限制水、钠的摄入、限制水、钠的摄入B B、利尿剂的使用应单独使用排钾利尿剂、利尿剂的使用应单独使用排钾利尿剂C C、利尿治疗以每天减轻体重超过、利尿治疗以每天减轻体重超过0.5kg0.5kg为宜为宜D D、大量放腹水治疗难治性腹水、大量放腹水治疗难治性腹水E E、肝硬化合并自发性腹膜炎时可进行腹水、肝硬化合并自发性腹膜炎时可进行腹水浓缩回输治浓缩回输治 实验室与其他检查实验室与其他检查1.1.血常规：贫血；白细胞和血小板减少血常规：贫血；白细胞和血小板减少2.2.尿常规：尿胆
11、红素尿常规：尿胆红素3.3.肝功能肝功能胆红素增高胆红素增高转氨酶异常转氨酶异常胆固醇降低胆固醇降低A/GA/G倒置，蛋白电泳中倒置，蛋白电泳中A A减少，球蛋白增高减少，球蛋白增高凝血酶原时间延长凝血酶原时间延长血清血清型胶原肽型胶原肽(PP)(PP)、透明质酸增高、透明质酸增高排泄试验异常排泄试验异常实验室与其他检查实验室与其他检查4.4.免疫功能检查免疫功能检查细胞免疫降低细胞免疫降低体液免疫增高体液免疫增高非特异性自身抗体出现非特异性自身抗体出现病毒性肝炎标志可阳性病毒性肝炎标志可阳性实验室与其他检查实验室与其他检查6.腹水检查腹水检查 一般为漏出液，自发性腹膜炎时呈渗一般为漏出液，自
12、发性腹膜炎时呈渗 出液，呈出液，呈血性时多发生癌变血性时多发生癌变7.影象学检查影象学检查 X线线 CT、MRI BUS（门静脉主干内径（门静脉主干内径 13mm）8.内镜：静脉曲张及其部位和程度内镜：静脉曲张及其部位和程度9.肝穿刺活组织检查肝穿刺活组织检查 有假小叶者可确诊有假小叶者可确诊10.腹腔镜检查腹腔镜检查X线线B超超n T1-and T2-weighted MRI images of the liver with cirrhosisliver is smalla nodular contour surrounding ascitesMRI内镜检查内镜检查nGrossly,esop
13、hageal varices appear as tortuous,dilated,blue veins running along the long axis of the esophagus诊断诊断 有病毒性肝炎、长期饮酒等有关病史有病毒性肝炎、长期饮酒等有关病史 肝功能减退和门脉高压的临床表现肝功能减退和门脉高压的临床表现 肝功能试验异常肝功能试验异常 肝穿刺活组织检查有假小叶形成肝穿刺活组织检查有假小叶形成鉴别诊断鉴别诊断 与表现为肝大疾病的鉴别与表现为肝大疾病的鉴别慢性肝炎慢性肝炎原发性肝癌原发性肝癌血吸虫病血吸虫病肝包虫病肝包虫病 与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别与引起腹水和腹部胀大
14、的疾病鉴别 结核性腹膜炎结核性腹膜炎 缩窄性心包炎缩窄性心包炎 腹腔内肿瘤腹腔内肿瘤 巨大卵巢囊肿巨大卵巢囊肿鉴别诊断鉴别诊断n其并发症的鉴别诊断其并发症的鉴别诊断上消化道出血上消化道出血消化性溃疡消化性溃疡胃癌胃癌急性胃粘膜病变急性胃粘膜病变肝性脑病肝性脑病低血糖低血糖尿毒症尿毒症糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒肝肾综合征肝肾综合征慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎急性肾小管坏死急性肾小管坏死治治 疗疗n肝硬化是不可逆病变，目前无特效疗法肝硬化是不可逆病变，目前无特效疗法n原则：早期诊断，早期治疗，尽量消除病原则：早期诊断，早期治疗，尽量消除病因，积极改善肝功能，因，积极改善肝功能，n 预防和治疗
15、并发症，减轻痛苦，延长生命，预防和治疗并发症，减轻痛苦，延长生命，提高生活质量。提高生活质量。治疗治疗1.一般治疗一般治疗l休息休息l饮食饮食l 高热量、高蛋白质和维生素丰富高热量、高蛋白质和维生素丰富l 肝性脑病限制或禁食蛋白质肝性脑病限制或禁食蛋白质l 腹水少盐腹水少盐l支持治疗支持治疗治疗治疗2.药物治疗：药物治疗：多种维生素多种维生素消化酶消化酶水飞蓟素：降低转氨酶水飞蓟素：降低转氨酶秋水仙碱：抗炎和抗肝纤维化秋水仙碱：抗炎和抗肝纤维化中医药中医药治疗治疗腹水的治疗（腹水的治疗（1)适当限钠、限水：钠盐适当限钠、限水：钠盐0.50.8g/d，水，水1000ml/d利尿剂的应用利尿剂的应
16、用l排钾与排钠利尿剂联合用药排钾与排钠利尿剂联合用药,常用螺内酯与呋塞米常用螺内酯与呋塞米（100mg:/40mg；最大；最大400mg/d:160mg/d）l螺内酯螺内酯 氨苯碟啶氨苯碟啶l利尿速度以体重每日减轻利尿速度以体重每日减轻0.5kg为宜为宜l注意水、电解质平衡，特别防止钠、钾过低，预防注意水、电解质平衡，特别防止钠、钾过低，预防肝性脑病和肝肾综合症肝性脑病和肝肾综合症治疗治疗腹水的治疗腹水的治疗(2)放腹水加输白蛋白放腹水加输白蛋白指征：高度腹水影指征：高度腹水影响心肺功能；高度响心肺功能；高度腹水压迫肾静脉影响腹水压迫肾静脉影响血液回流血液回流治疗难治性腹水，每治疗难治性腹水，每次次40006000ml，补，补充充ALB40g。治疗治疗腹水的治疗腹水的治疗(3)提高血浆胶体渗透压提高血浆胶体渗透压 新鲜冰冻血浆，白蛋白，鲜血新鲜冰冻血浆，白蛋白，鲜血 腹水浓缩回输，用于难治性腹水的治疗腹水浓缩回输，用于难治性腹水的治疗 禁忌：胆红素过高、腹水感染、癌性腹水、内禁忌：胆红素过高、腹水感染、癌性腹水、内毒素阳性及严重出血倾向毒素阳性及严重出血倾向腹腔腹腔颈静脉引流（颈静脉引
