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1、l指止血和凝血机制障碍而引起的自发性指止血和凝血机制障碍而引起的自发性出血或轻微创伤后出血不易停止的症状出血或轻微创伤后出血不易停止的症状 l血小板异常血小板异常l凝血异常凝血异常 内源性凝血内源性凝血 外源性凝血外源性凝血l抗凝系统异常抗凝系统异常AT-l纤溶异常纤溶异常l血管壁异常血管壁异常血液凝固示意图血液凝固示意图l有血管部位均可出血有血管部位均可出血l皮肤粘膜皮肤粘膜出血点、瘀斑、血肿；出血点、瘀斑、血肿；l鼻衄、牙龈出血；鼻衄、牙龈出血；l消化道、泌尿道、呼吸道；消化道、泌尿道、呼吸道；l内脏内脏腹痛，低血压；腹痛，低血压；l女性月经增多，时间延长；女性月经增多，时间延长；l小外伤
2、后出血不止；小外伤后出血不止；l严重可导致眼底出血、颅内出血严重可导致眼底出血、颅内出血l轻度轻度，500ml以下，无明显临床征象，以下，无明显临床征象，怕冷、皮肤苍白，头晕乏力，立位时血怕冷、皮肤苍白，头晕乏力，立位时血压降低，脉搏增快；压降低，脉搏增快；l中度中度，500-1000ml，SBp12Kpa，眩，眩晕、烦躁、心慌、尿少、紧张等；晕、烦躁、心慌、尿少、紧张等；l重度重度：1000-1500ml以上，以上，SBp8-10Kpa，HR大于大于120次次/分，烦躁、出汗、分，烦躁、出汗、四肢厥冷、尿少四肢厥冷、尿少/尿闭、意识模糊等。尿闭、意识模糊等。l组织完整性受损：（组织完整性受损
3、：（Tissue Integrity，Impaired）与皮肤粘膜出血性损害有关）与皮肤粘膜出血性损害有关 1、观察、观察 2、休息，减少活动、休息，减少活动 BpC50109/L，卧床，卧床 血小板计数血小板计数20l09L时，绝对卧床休息时，绝对卧床休息3、饮食、饮食 高热量、高蛋白、高维生素少渣饮食高热量、高蛋白、高维生素少渣饮食 预防便秘预防便秘 l4、预防、减少出血、预防、减少出血 l（1）皮肤）皮肤 l（2）鼻腔）鼻腔 l（3）口腔、牙龈出血）口腔、牙龈出血 l（4）颅内出血）颅内出血 l（5）眼底出血）眼底出血 l5、医护合作、医护合作 l6、健康教育、健康教育 idiopath
4、ic thrombocytopenic purpura，ITPl又称又称自身免疫性自身免疫性血小板减少性血小板减少性紫癜紫癜l最常见的一种血小板减少性紫癜最常见的一种血小板减少性紫癜l血小板往往低于血小板往往低于80l09Ll特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快多、血小板更新加快l临床上将之分为急性型和慢性型，急性型临床上将之分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多发于中青年女性，多见于儿童，慢性型多发于中青年女性，男：女为男：女为l：4。l（一）免疫因素（一）免疫因素l（二）肝和脾的作用（二）肝和脾的作用 l（三）其他（三）其他 l
5、女性女性 l毛细血管脆性增加毛细血管脆性增加 l Plt Plt破坏增多破坏增多特发性血小板减少性紫癜病因l 急性型急性型 慢性型慢性型l年龄年龄 26岁多见岁多见 2040岁多见岁多见l性别性别 无区别无区别 女性多见女性多见l诱因诱因 多在发病前多在发病前13周有感染史周有感染史 不明显不明显l起病起病 突然，常伴畏寒、发热突然，常伴畏寒、发热 缓慢缓慢l出血症状出血症状 严重严重(常先出现于常先出现于 肤瘀点、瘀斑、月经过多肤瘀点、瘀斑、月经过多l 四肢四肢,尤其下肢为多尤其下肢为多)l血小板计数血小板计数 常常20l09L 常常3080l09Ll巨核细胞巨核细胞 增加或正常，体积小，增
6、加或正常，体积小，明显增加或正常，明显增加或正常，胞体大小正常，颗粒型多胞体大小正常，颗粒型多 胞浆颗粒少，无血小胞浆颗粒少，无血小 血小板生成减少血小板生成减少 板生成板生成 l血小板生成时间血小板生成时间 约约46小时小时 约约13天天l病程病程 46周，周，80%以上可自行缓解以上可自行缓解 反复发作，迁延数年反复发作，迁延数年l1、外周血、外周血l血小板计数明显减少，急性型发作期常血小板计数明显减少，急性型发作期常20l09L，慢性型多为，慢性型多为3080l09Ll血小板形态多数正常血小板形态多数正常l血块收缩不良、血小板生存时间缩短、束臂试验血块收缩不良、血小板生存时间缩短、束臂试
7、验阳性、出血时间延长。阳性、出血时间延长。l2 2、骨髓象、骨髓象l骨髓巨核细胞大多增加，但形成血小板的巨核细骨髓巨核细胞大多增加，但形成血小板的巨核细胞减少胞减少 l广泛出血症状，血小板计数减少，脾不广泛出血症状，血小板计数减少，脾不大或轻度大，骨髓巨核细胞增多或正常，大或轻度大，骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍，以及具备以下任何一项：有成熟障碍，以及具备以下任何一项：l泼尼松治疗有效；脾切除治疗有效；泼尼松治疗有效；脾切除治疗有效；PAIg（+），），PAC3（+），血小板生成时），血小板生成时间缩短，即可作出诊断。间缩短，即可作出诊断。l1、一般治疗、一般治疗l休息，防止创伤休息，防止
8、创伤 l避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物l抑制巨核细胞生成血小板药物抑制巨核细胞生成血小板药物氯噻嗪类、雌激氯噻嗪类、雌激素类素类l破坏血小板药物破坏血小板药物奎尼丁、奎宁、氨基比林、消奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛等炎痛等l两者作用两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等 l一般大剂量强的松冲击疗法：一般大剂量强的松冲击疗法：l5%GS500ml+甲基强的松龙甲基强的松龙1g1g，静滴，静滴，qdqd，连用连用3 3天，然后用强的松维持天，然后用强的
9、松维持3060mg/d，popol适用：糖皮质激素治疗适用：糖皮质激素治疗36月无效；激素月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过后容易复发或需要大剂量维持（超过30g/d）；激素使用有禁忌症）；激素使用有禁忌症l禁忌症：年龄小于禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏病岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者等不能耐受手术、出血严重者l4、免疫抑制剂、免疫抑制剂 l5、大剂量丙种球蛋白、大剂量丙种球蛋白l0.20.4g/kg.d，qd，静脉滴注，用，静脉滴注，用5天天l6、雄激素、雄激素 l7、血浆置换、血浆置换 l8、输
10、血及血小板悬液、输血及血小板悬液 l用于抢救危重出血、外科手术、严重并发症、血用于抢救危重出血、外科手术、严重并发症、血小板小板20l09L者，一般不用于慢性型。者，一般不用于慢性型。l血小板输入后存活时间短，反复输注易产生同种血小板输入后存活时间短，反复输注易产生同种抗体影响疗效。抗体影响疗效。l1、潜在并发症、潜在并发症 出血。出血。l2、焦虑、焦虑 与病程迁延有关。与病程迁延有关。l3、知识缺乏、知识缺乏 缺乏有关的保健知识。缺乏有关的保健知识。l1、心理护理、心理护理 l2、病情观察、病情观察 l3、预防出血、预防出血l4、药物治疗护理、药物治疗护理 l（1）向病人讲清预防出血的保健措
11、施，对于病人）向病人讲清预防出血的保健措施，对于病人来说至关重要，对于儿童病人则需进一步向家长来说至关重要，对于儿童病人则需进一步向家长说明。以便家长帮助监督。说明。以便家长帮助监督。l（2）教会病人进行自我监测，如观察皮肤粘膜的）教会病人进行自我监测，如观察皮肤粘膜的瘀斑、瘀点有无增加，有无尿、便异常，有元颅瘀斑、瘀点有无增加，有无尿、便异常，有元颅内出血的表现，发现以上异常应及时就医。内出血的表现，发现以上异常应及时就医。l（3）保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、）保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。预防感染。l（4）避免使用影响血小板功能的药物）避免使用影响血小板功能的药
12、物 disseminated intravascuhrcoagulation，DICl许多疾病发展过程中可能出现的一种复杂的病许多疾病发展过程中可能出现的一种复杂的病理过程理过程l其其特点特点是先短暂是先短暂高凝高凝状态，血小板聚集，纤维状态，血小板聚集，纤维蛋白沉着，微循环中形成广泛的微血栓，继之蛋白沉着，微循环中形成广泛的微血栓，继之大量血小板和凝血因子大量血小板和凝血因子消耗消耗，并继发，并继发纤溶亢进纤溶亢进。l临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血。l急性急性DIC多数病例病情变化迅速，如不及时治多数病例病情变化迅速，如不及时治疗，可危及生命疗
13、，可危及生命 l（1）感染性疾病感染性疾病最多见，占最多见，占3143 激活激活内源性凝血系统内源性凝血系统l（2）恶性肿瘤恶性肿瘤占占24%34l（3）组织损伤组织损伤占占l5 激活外源性激活外源性l（4）病理产科病理产科占占412 凝血系统凝血系统 凝血酶产生凝血酶产生 消耗性消耗性 继发性继发性 血液血液高凝高凝状态状态 低凝状态低凝状态 纤溶亢进纤溶亢进l凝血酶与纤溶酶的形成凝血酶与纤溶酶的形成是是两个关键因素两个关键因素lDIC的发展过程，大体上分为的发展过程，大体上分为高凝血期、消耗性低凝高凝血期、消耗性低凝血期、继发性纤溶亢进期血期、继发性纤溶亢进期三期三期 l依据原发病的病情，
14、起病缓急，症状轻重将依据原发病的病情，起病缓急，症状轻重将DIC分为急性型、亚急性型、慢性型三型。分为急性型、亚急性型、慢性型三型。l急性型：病情来势凶猛，通常数小时至急性型：病情来势凶猛，通常数小时至12天天内发病。常有严重出血，可在短期内死亡。内发病。常有严重出血，可在短期内死亡。l亚急性型：症状多在数天至数周内出现。常有亚急性型：症状多在数天至数周内出现。常有静脉或动脉栓塞症状。静脉或动脉栓塞症状。l慢性型：少见。起病缓慢，病程达数月，甚至慢性型：少见。起病缓慢，病程达数月，甚至数年，高凝血期较明显，出血不严重，可仅见瘀数年，高凝血期较明显，出血不严重，可仅见瘀点或瘀斑。点或瘀斑。l1、
15、出血出血发生率为发生率为84%95 l2、栓塞栓塞发生率约发生率约40%70 l3、微循环障碍微循环障碍 发生率约发生率约3080%l4、微血管病性溶血微血管病性溶血 约约25 lDIC最常见的早期症状之一最常见的早期症状之一l自发性多发性出血自发性多发性出血l多皮肤、粘膜、伤口和穿刺部位多皮肤、粘膜、伤口和穿刺部位l内脏出血，严重者颅内出血内脏出血，严重者颅内出血l分娩或产后流出的血液可完全不凝或凝成分娩或产后流出的血液可完全不凝或凝成很小的凝块很小的凝块 l微循环的广泛血小板和（或）纤维蛋白微循环的广泛血小板和（或）纤维蛋白血栓形成致微循环栓塞血栓形成致微循环栓塞l浅层栓塞：眼睑、四肢、胸
16、背、会阴皮浅层栓塞：眼睑、四肢、胸背、会阴皮肤肤l粘膜栓塞：口腔、消化道、肛门等粘膜栓塞：口腔、消化道、肛门等l深部器官：肺、脑、肝、肾等深部器官：肺、脑、肝、肾等l一过性或持续性血压下降一过性或持续性血压下降l早期出现肾、肺、脑等功能不全早期出现肾、肺、脑等功能不全l休克与出血量不成比例休克与出血量不成比例l与与DIC形成恶性循环形成恶性循环l顽固性休克是病情严重，预后不良的征顽固性休克是病情严重，预后不良的征兆兆lDIC时微血管腔变窄，当红细胞通过腔内时微血管腔变窄，当红细胞通过腔内的纤维蛋白条索时，引起机械性损伤和的纤维蛋白条索时，引起机械性损伤和碎裂，产生溶血，称为微血管病性溶血。碎裂，产生溶血，称为微血管病性溶血。l溶血一般较轻，早期不易察觉，大量溶溶血一般较轻，早期不易察觉，大量溶血时可引起黄疸血时可引起黄疸 lPlt100109/L或进行性下降或进行性下降l血浆纤维蛋白原血浆纤维蛋白原1.5g/L或进行性下降，或或进行性下降，或4g/Ll3P试验阳性或血浆试验阳性或血浆FDP 20mg/LlPT缩短或延长缩短或延长3秒以上，或秒以上，或APTT缩短或延缩短或延长长10秒以
