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1、出血性疾病 重点重点 1 出血性疾病概述出血性疾病概述、病因及发病机制凝血过程的三病因及发病机制凝血过程的三 个阶段个阶段 2 2 特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITPITP）概念概念、临床表现临床表现、辅助检查辅助检查、治疗首选药物护理诊断及护理措施治疗首选药物护理诊断及护理措施 3 过敏性紫癜过敏性紫癜临床表现五型临床表现五型、病因病因、健康指导、健康指导 4 4 血友病分型血友病分型、其共同特点、其共同特点、主要主要临床表现临床表现、健康指健康指 导导 概述概述 是由于正常的止血机制发生障是由于正常的止血机制发生障 碍，引起以碍，引起以自发性自发性出血或出血或轻微损伤轻
2、微损伤后后出血不止的一组疾病出血不止的一组疾病 病因及发病机制病因及发病机制 血管壁的异常血管壁的异常 血小板质或量的改变血小板质或量的改变 凝血功能的障碍凝血功能的障碍 出血性疾病出血性疾病 正常止血机制正常止血机制 血管破损血管破损局部小血管反射性局部小血管反射性收缩收缩血流血流减慢减慢 BPC BPC迅速迅速粘附、聚集粘附、聚集、发生、发生释放反应释放反应（二磷酸腺苷和（二磷酸腺苷和 血栓烷）血栓烷）形成形成BPCBPC血栓（白色血栓）血栓（白色血栓）达到止血达到止血 （止血功能弱）（止血功能弱）BPC BPC及组织损伤后分别及组织损伤后分别释放释放BPCBPC第第3 3因子、组织因子因
3、子、组织因子，同时血浆中因子同时血浆中因子与与损伤后暴露的损伤后暴露的胶原纤维胶原纤维接触接触 启动内、外源性凝血系统启动内、外源性凝血系统最后在白色血栓周围形最后在白色血栓周围形 成纤维蛋白网血液中成纤维蛋白网血液中WBCWBC、RBCRBC受滞留于网中受滞留于网中构成构成 牢固的红色血栓牢固的红色血栓进一步止血进一步止血基底膜基底膜内皮细胞内皮细胞血管系统血管系统WBCBPCRBC凝血机制凝血机制 正常情况下，所有的凝血因子均处于正常情况下，所有的凝血因子均处于无活无活性性状态，血液凝血是一系列无活性酶原被激状态，血液凝血是一系列无活性酶原被激活后转变为激活酶的连锁反应过程活后转变为激活酶
4、的连锁反应过程。无活无活性性、a有活性有活性 已知的凝血因子已知的凝血因子1212种种，除，除因子（组织因子（组织因子）外、均在血浆中。除因子）外、均在血浆中。除因子（钙离子）因子（钙离子）外均为蛋白质外均为蛋白质 内源内源 a a aa aa 外源外源组织损伤组织损伤释放释放组织因子组织因子 与与a 钙离子钙离子 PL 胶原纤维胶原纤维磷酯磷酯钙离子钙离子aa a 与钙离子与钙离子、磷酯磷酯、a凝血酶原凝血酶原 aa 纤维蛋白原纤维蛋白原可溶性纤维蛋白可溶性纤维蛋白钙离子钙离子凝血酶凝血酶稳定性纤维蛋白稳定性纤维蛋白凝血活酶凝血活酶正常凝血机制正常凝血机制 血液凝固是一系列凝血因子的酶血液凝
5、固是一系列凝血因子的酶 促反应过程，分三个阶段：促反应过程，分三个阶段：凝血活酶形成阶段凝血活酶形成阶段 凝血酶形成阶段凝血酶形成阶段 纤维蛋白形成阶段纤维蛋白形成阶段电电 镜镜 下下 的的 血血 凝凝 块块 抗凝系统抗凝系统 正常情况下，循环血液内凝血系统与抗凝正常情况下，循环血液内凝血系统与抗凝 血系统保持动态平衡，以保持血液在血管血系统保持动态平衡，以保持血液在血管 内呈流动状态内呈流动状态 血液内抗凝血系统包括：血液内抗凝血系统包括：抗凝血物质抗凝血物质 纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统 抗凝血物质抗凝血物质：主要是：主要是抗凝血酶抗凝血酶，直接使凝血酶失去直接使凝血酶失去 活性活性
6、纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统：血块形成一天内、系统调动起来：血块形成一天内、系统调动起来 活化素作用下活化素作用下 纤溶酶原纤溶酶原 纤溶酶纤溶酶 使纤维蛋白或纤维使纤维蛋白或纤维 蛋白原分解为纤维蛋白（原）降解产物（蛋白原分解为纤维蛋白（原）降解产物（FDPFDP）被单核巨噬细胞系统清除，即血块溶解被单核巨噬细胞系统清除，即血块溶解总之正常血块形成及溶解有赖于总之正常血块形成及溶解有赖于 健全的血管健全的血管 循环中循环中BPCBPC数目及功能正常数目及功能正常 凝血活性正常凝血活性正常 运行良好的纤维蛋白溶解系统运行良好的纤维蛋白溶解系统 四个因素的配合四个因素的配合 分类分类 血管壁
7、功能异常血管壁功能异常 遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：感染、药物获得性：感染、药物 血小板异常血小板异常 血小板血小板减少减少 血小板生成减少：血小板生成减少：AA AA 血小板破坏过多：血小板破坏过多：ITPITP 血小板消耗过多：血小板消耗过多：DICDIC 血小板血小板增多增多 原发性；原发性血小板增多症原发性；原发性血小板增多症 继发性：慢粒继发性：慢粒 血小板血小板功能异常功能异常 遗传性；血小板无力症遗传性；血小板无力症 继发性；尿毒症、肝病继发性；尿毒症、肝病 遗传性：遗传性：血友病血友病 获得性：严重肝病、尿毒症获得性：严重肝病、
8、尿毒症循环血中抗凝物质增多或纤溶亢进：循环血中抗凝物质增多或纤溶亢进：DICDIC凝血异常凝血异常 血小板、血管性疾病血小板、血管性疾病 凝血性疾病凝血性疾病 性别性别 女性多见女性多见 男性多见男性多见 家族史家族史 少有少有 常有常有 出血诱因出血诱因 多为自发性多为自发性 多为外伤后出血多为外伤后出血 出血部位出血部位 多见皮肤粘膜、皮下多见皮肤粘膜、皮下 多见关节腔、肌肉、多见关节腔、肌肉、及表现及表现 瘀点、瘀斑瘀点、瘀斑 内脏出血内脏出血 疾病过程疾病过程 短暂、反复发作短暂、反复发作 常为终身性常为终身性 血小板、血管性疾病与凝血性血小板、血管性疾病与凝血性 疾病的临床特点疾病的
9、临床特点特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 （ITPITP）概念概念 是是一种因血小板免疫性破坏，导致一种因血小板免疫性破坏，导致 外周血中血小板减少的出血性疾病外周血中血小板减少的出血性疾病 特征特征 皮肤黏膜及内脏出血皮肤黏膜及内脏出血 血小板计数减少血小板计数减少 巨核细胞发育成熟障碍巨核细胞发育成熟障碍 血小板生存短血小板生存短 血小板自身抗体出现血小板自身抗体出现 【病因及发病机制病因及发病机制】感染感染 免疫因素免疫因素 肝脏及脾脏因素肝脏及脾脏因素 其他因素：多见于女性，青春期后及绝经期其他因素：多见于女性，青春期后及绝经期 前易发病，可能与雌激素抑制血小板生前易发病，
10、可能与雌激素抑制血小板生 成及促进血小板地破坏有关成及促进血小板地破坏有关 临床分型临床分型急性型：多见于儿童、有自限性急性型：多见于儿童、有自限性慢性型：好发于慢性型：好发于4040岁以下女性，易反复发作岁以下女性，易反复发作发病率：发病率：性别性别:女：男为女：男为4 4：1 1【临床表现】急性型：急性型：多见于多见于儿童儿童，起病前，起病前1 13 3周有上呼吸道周有上呼吸道 感染或病毒感染或病毒感染史感染史，起病，起病急急，畏寒、发，畏寒、发 热、皮肤、鼻、牙龈及口腔粘膜出血较热、皮肤、鼻、牙龈及口腔粘膜出血较 重重，皮肤可有大片瘀斑、血肿、数周内，皮肤可有大片瘀斑、血肿、数周内 恢复
11、，恢复，复发少复发少 慢性型：慢性型：以中青年女性多见，起病以中青年女性多见，起病慢慢，症状，症状轻轻，反复发作反复发作皮肤瘀点、瘀斑，女性月经过皮肤瘀点、瘀斑，女性月经过 多，持续数周或数月多，持续数周或数月 鼻衄鼻衄 皮肤淤斑皮肤淤斑 辅助检查 血象血象 急性型血小板急性型血小板202010109 9L L 慢性型血小板慢性型血小板(30-80)(30-80)10109 9L L 血小板形态正常血小板形态正常 骨髓象：骨髓象：巨核细胞增多巨核细胞增多或正常或正常 形成血小板的巨核细胞减少形成血小板的巨核细胞减少 其他：其他：血小板相关的免疫球蛋白增高血小板相关的免疫球蛋白增高 【治疗要点治
12、疗要点】肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素：首选药物首选药物 脾切除适应症：脾切除适应症：5 5岁以上，正规激素治疗岁以上，正规激素治疗3-63-6个无效个无效 激素治疗有效，但发生激素依赖激素治疗有效，但发生激素依赖 肾上腺糖皮质激素有应用禁忌肾上腺糖皮质激素有应用禁忌 免疫抑制剂：免疫抑制剂：不作首选，常用药长春新碱不作首选，常用药长春新碱 输血及血小板悬液：输血及血小板悬液：【护理诊断】组织完整性受损：出血与血小板减少有关组织完整性受损：出血与血小板减少有关 有感染的危险有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关与糖皮质激素治疗有关 潜在的并发症：颅内出血潜在的并发症：颅内出血 护理措施 一般护理一
13、般护理 卧床休息卧床休息 给予高蛋白、高热量给予高蛋白、高热量、高维生素饮食高维生素饮食 预防和避免加重出血预防和避免加重出血 1 1、减少活动、减少活动 2 2、避免使用可能引起血小板减少或抑、避免使用可能引起血小板减少或抑 制其功能的药物制其功能的药物 3 3、便秘、剧烈咳嗽会引起颅内压增加、便秘、剧烈咳嗽会引起颅内压增加 病情观察病情观察 注意出血部位和出血量注意出血部位和出血量、严密观察生命严密观察生命 体征及神志变化体征及神志变化、预防颅内出血预防颅内出血 用药护理用药护理 长期服用激素可引起库欣综合症，易合并感染长期服用激素可引起库欣综合症，易合并感染心理护理心理护理健康指导健康指
14、导 1 1、疾病知识指导、疾病知识指导 2 2、避免诱发或加重出血、避免诱发或加重出血 3 3、治疗配合指导治疗配合指导 4 4、自我监测病情自我监测病情 过敏性紫癜过敏性紫癜 血管变态反应性出血性疾病血管变态反应性出血性疾病。主要主要 表现：皮肤紫癜、粘膜出血、表现：皮肤紫癜、粘膜出血、腹腹 痛、皮疹、关节痛及血尿痛、皮疹、关节痛及血尿 病因及发病机制病因及发病机制 感染感染 细菌、病毒、肠道寄生虫细菌、病毒、肠道寄生虫 食物食物 机体对异性蛋白质过敏机体对异性蛋白质过敏 药物药物 抗生素、磺胺、解热镇痛药抗生素、磺胺、解热镇痛药 其他其他 花粉、疫苗接种花粉、疫苗接种 发病机制发病机制 抗
15、原抗原抗体复合物沉积于血管壁抗体复合物沉积于血管壁 毛细血管炎毛细血管炎 血管通透性和脆性血管通透性和脆性 出血出血 临床表现临床表现 单纯皮肤型单纯皮肤型 皮肤反复出现瘀点、瘀斑皮肤反复出现瘀点、瘀斑 腹型腹型 腹痛腹痛 关节型关节型 关节肿胀、疼痛、关节肿胀、疼痛、肾型肾型 紫癜发生后一周出现蛋白质尿、血尿紫癜发生后一周出现蛋白质尿、血尿 混合型混合型 具备以上两种具备以上两种 实验室检查实验室检查 白细胞计数轻度至中白细胞计数轻度至中度增高伴度增高伴嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞 增多增多，血小板计数正常血小板计数正常，5050束臂试验阳性束臂试验阳性 治疗要点治疗要点 病因防治病因防治 去除
16、病因去除病因 药物治疗药物治疗 抗组胺药抗组胺药腹痛可用解痉剂腹痛可用解痉剂 护理护理 保持皮肤清洁保持皮肤清洁不用刺激性肥皂擦洗皮肤不用刺激性肥皂擦洗皮肤 用环磷酰胺时叮嘱病人多饮水用环磷酰胺时叮嘱病人多饮水 保健指导保健指导 讲解有关知识讲解有关知识，说明本病为变态反应性疾说明本病为变态反应性疾 病病，常见因素为感染、食物及药物过敏、常见因素为感染、食物及药物过敏、避免再次接触过敏原避免再次接触过敏原。自我监测病情自我监测病情。血友病血友病 常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病 血友病血友病甲甲 因子因子缺乏缺乏 血友病血友病乙乙 因子因子缺乏缺乏 血友病血友病丙丙 因子因子缺乏缺乏 共同特点共同特点 ：凝血活酶生成障碍凝血活酶生成障碍 凝血时间延长凝血时间延长 终生轻微创伤后出血倾向终生轻微创伤后出血倾向 发病机制发病机制 女性传递男性发病可能与女性传递男性发病可能与 基因突变有关基因突变有关 临床表现临床表现 以软组织、肌肉和负重关节以软组织、肌肉和负重关节出血出血为主可出现深部为主可出现深部 组织血肿，血肿较大压迫神经引起麻痹、压迫血组织血
