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1、硬脑膜动静脉瘘及其治疗策略 概概 述述 硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistulae,DAVF)是指动静脉直接交通在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕的一类血管性疾病,颅内外供血动脉直接与颅内静脉窦沟通也称为硬脑膜动静脉畸形（dural artetiovenous malformation，D A V M）。该病约占颅内血管畸形的15 左右，可发生于硬脑膜的任何部位，但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见，多见于成年人，也有新生儿病例的报道。DAVF的治疗简史Sachs（1931 年）描述首例纯脑膜动静脉瘘。Verbes（1951 年）做了第一例手术；Laine，Gali
2、bert(1963 年)报道了12 例，以后陆续有不少作者的小系列报道，对该病的解剖学、放射学以及与临床的关系进行了进一步的阐述。Ouser（1972 年）报道了Mayo 临床中心治疗的28 例，并根据形态学进行了分类。A minoff（1973 年）根据静脉引流方向与症状的关系将该病分为前组和后组，并提出静脉引流和方向与蛛网膜下腔出血或脑内出血有关。病 因 硬脑膜动静脉瘘的发病原因目前尚不明确，是先天性的还是后天性的仍有争议。1、从婴儿硬脑膜动静脉瘘以及硬脑膜动静脉瘘与脑动静脉畸形或囊性动脉瘤并存的临床特点支持D A V F 为先天性的。2、近来不少学者发现该病与外伤、手术、炎症有关，且发病
3、多见于成年人，故认为该病为后天性的，特别是静脉窦闭塞后出现D A V F 和多发性D A VF 更支持后天性学说这一理论。静脉窦高压诱发DAVF 的机理 （1）静脉窦高压的直接作用：长期静脉窦高压，可致硬脑膜小动脉壁括约肌功能丧失，硬脑膜固有“动静脉吻合”处于开放状态而形成D A VF；（2）静脉窦高压的间接作用，长期静脉窦高压，导致窦壁增厚，内膜损伤，断裂而致静脉窦血栓形成，同时由于长期静脉窦高压，静脉窦血液流出受阻，血液瘀滞，易诱发静脉窦血栓。血栓形成后2 4 周，在血管生长激活因子作用下，血栓附近窦壁以及血凝块内会发生微小血管，该小血管与硬膜中固有“动静脉吻合”相沟通而发展成AVF；静脉
4、窦高压诱发DAVF 的机理 （3）血管活性物质的作用：长期静脉窦高压致颅内血液回流受阻，脑灌注压下降，而致颅内组织包括静脉窦壁缺血缺氧，缺血缺氧组织及静脉窦内血栓释放出血管发生激活物和血管内皮生长因子，这些血管活性物质在硬膜内激发血管内皮细胞增生和迁移而形成微小血管，并与静脉窦沟通形成D A V F 的初始结构，此结构在长期静脉高压作用下，不断扩张和发展而逐渐形成D A VF。DAVF的分型 （一）瘘口部位 Herber 根据瘘口部位将D A V F 分为四类：后颅窝D A V F，供血动脉主要为枕动脉；中颅窝D A V F，供血动脉主要为脑膜中动脉后支；前颅窝D A VF，供血动脉主要为脑膜
5、中动脉前支；海绵窦旁D A V F，供血动脉主要为脑膜中动脉和颌内动脉分支。DAVF的分型（二）Djindjian 和Merland 根据病变范围又将D A V F 分为两大类型：（1）单纯D A V F：病变范围仅限于硬脑膜。（2）混合性D A V F：包括：头皮、颅骨、硬脑膜复合动静脉瘘。硬脑膜动静脉瘘：病变部位在硬脑膜静脉窦或硬脑膜静脉，皮层动脉参与供血，静脉引流主要向硬脑膜静脉窦。（三）引流静脉的类型（1）引流到硬脑膜静脉窦或硬脑膜静脉，该型临床症状最轻，常因颅内杂音而被发现;（2）引流到硬脑膜静脉窦，逆行充盈皮层静脉。该型脑白质深部的髓静脉多扩张，可引起颅内压力增高及其他症状；（3）
6、直接引流到蛛网膜下腔或皮层静脉，使这些静脉扩张，甚至呈瘤样改变，这些改变是导致蛛网膜下腔出血的主要原因；（4）硬脑膜动静脉瘘伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖，血液直接引流到静脉湖中，该型病情严重，常出现占位效应。DAVF的分型常见DAVF的部位分布及其治疗策略（1）单或双侧横窦、乙状窦区，占63。主要供血动脉来自单或双侧颈外动脉的分支枕动脉、脑膜中动脉、脑膜后动脉、耳后动脉、颞浅动脉、咽升动脉脑膜支，单或双侧颈内动脉的分支小脑幕内侧动脉、小脑幕外侧动脉，椎动脉分支，颈深动脉、颈升动脉。瘘口血流回流入单或双侧横窦、乙状窦。该型DAVF 宜选择血管内栓塞治疗，必要时配合行横窦孤立术或横窦、乙状窦栓塞术。
7、常见DAVF的部位分布及其治疗策略（2）单或双侧海绵窦区，占12 。主要供血动脉来自单或双侧颈外动脉的分支咽升动脉、颌内动脉的分支，颈内动脉的脑膜支、脑膜垂体干、海绵窦下动脉。瘘回流入单或双侧海绵窦。宜选择血管内栓塞治疗，必要时配合经岩上（下）窦人路栓塞海绵窦，以阻断颈内动脉海绵窦段的脑膜支。常见DAVF的部位分布及其治疗策略（3）小脑幕切迹区，占89。主要供血动脉来自单或双侧的颈内动脉分支小脑幕内侧动脉、小脑幕外侧动脉，颈外动脉的分支脑膜中动脉、枕动脉的脑膜支，椎动脉的脑膜支。瘘回流入直窦、经蛛网膜下腔引流到皮质静脉，再入相应静脉窦。宜选择血管内栓塞治疗，也可配合手术切除。常见DAVF的部位
8、分布及其治疗策略（4）单或双侧大脑凸面、矢状窦区占7.4%。主要供血动脉来自单或双侧颈外动脉的分支颞浅动脉、脑膜中动脉，颈内动脉眼动脉的分支脑膜前动脉，椎动脉的分支脑膜后动脉。瘘回流入上矢状窦。宜选择血管内栓塞治疗、开颅手术结扎、切除人上矢状窦的畸形血管或行上矢状窦栓塞。常见DAVF的部位分布及其治疗策略（5）早或双侧前颅窝、大脑镰区，占5.8%。主要供血动脉来自单或双侧的颈内动脉眼动脉的筛前动脉、筛后动脉的分支脑膜前动脉、大脑镰硬脑膜的分支，颈外动脉的分支脑膜中动脉的脑膜支。瘘回流入矢状窦、海绵窦、蝶顶窦。宜选择血管内栓塞治疗和开颅手术。结扎切除畸形血管。常见DAVF的部位分布及其治疗策略（
9、6）单或双侧颅中窝区，占4。主要供血动脉来自单或双侧的脑膜中动脉，硬脑膜副动脉、咽升动脉的脑膜支，颈内动脉眼动脉的分支泪腺动脉的脑膜支。瘘回流入海绵窦、蝶顶窦、岩窦。宜选择血管内栓塞治疗。DAVF的临床表现1 血管杂音 约有67 79 的病人有主观和客观的血管杂音。杂音特征多为持续性，收缩期增强，瘘口部位杂音最响，可向周围传导。成为病人最不堪忍受的症状。2头疼 许多病人主诉头疼，占70，多为纯疼或偏头疼。头疼原因为静脉压力增高所致的颅内压增高。扩张的脑膜动静脉对脑膜的刺激。小量硬膜下或蛛网膜下腔出血。3 蛛网膜下腔出血 约有20 以上病人以蛛网膜下腔出血为首发症状，其主要原因是硬脑膜动静脉瘘向
10、蛛网膜下腔及皮层静脉引流，而这些静脉周围无组织支撑，静脉在病理扩张的情况下，血管内压力增高极易破裂出血。DAVF的临床表现4颅内压增高 主要是因为动静脉瘘的血液直接灌注到静脉窦，将未经衰减的动脉压传递静脉窦，造成静脉窦压力升高，静脉窦高压阻碍静脉回流和脑脊液吸收；继发生性静脉窦血栓形成；巨大的硬膜下静脉湖可产生占位效应。5出血 主要是因为脑膜动静脉瘘向皮层静脉引流，这些静脉周围无支撑组织，在压力增高的情况下极易破裂，严重者可昏迷死亡。6中枢神经功能障碍 主要因动静脉瘘向皮层静脉引流或硬脑膜静脉窦压力增高，正常脑静脉回流受阻，局部充血水肿，或扩张静脉及静脉湖占压迫、刺激脑组织，而导致癫痫发作者占
11、15，语方障碍占3，偏瘫运动障碍战5，视野缺损等。DAVF的临床表现7脊髓功能障碍 当后颅脑膜动脉瘘向脊髓静脉引流时，可引起椎管内静脉高压，进而导致脊髓缺血，出现锥体束症状。8眼部表现 在海绵窦区的动静脉瘘可出现突眼、视力障碍、眼外肌麻痹等症状。9其他 因硬脑膜动静脉瘘静脉引流方向不同而导致不同区域内的脑组织缺血、水肿，进而出现不同症状，如复视、听力下降、眩晕、视力障碍、耳鸣、眼球突出、眼球胀痛、头皮静脉扩张等。若为高血流型的硬脑膜动静脉等，且长期得不到有效的治疗可中心脏负担，从而出现心功能衰竭，心脏扩大等。主要辅助诊断主要辅助诊断 1血管造影 2.TC D 由于动静脉间直接交通，缺乏血管阻力
12、，局部血流量增加，血液循环加快，使供血动脉血流速度增高、搏动指数降低，这是TC D 识别供血动脉的重要依据，脉动传递指数（PTI）是确定硬脑膜动静脉瘘供血动脉的敏感指标；3CT、CTA;4M RI、M RA;治疗原则 治疗的原则是闭合瘘口本身，仅栓塞颈外动脉或供血动脉毫无作用，因为脑膜有极丰富的侧支循环，一、二支供血动脉结扎后几个月，新的侧支循环供血还会产生一系列新的、甚至更严重的盗血症状。如颈内动脉脑膜垂体干代偿供血，可引起大脑半球供血不足；若椎动脉肌支代偿供血，可引起脑干和小脑的供血不足，同时给下一步治疗带来大的困难。因此，保留供血动脉主干的通畅十分重要，以作为再次栓塞的安全途径。栓塞治疗
13、的主要入路 1动脉入路；2静脉入路；3局部钻孔穿刺硬脑膜窦；4联合入路。先行动脉入路栓塞，使D A VF 瘘口血流速度降低；瘘口血流降低后由静脉插管，将微导管逆行送至静脉窦瘘口处填入可脱性球囊或微弹簧圈闭塞瘘口。静脉入路和直接穿刺静脉窦栓塞两种方法的优点 经动脉无法进入瘘口者可用此法栓塞；用此法栓塞剂通过瘘口的血管到正常毛细血管床的可能性小；由于供血动脉未闭塞，必要时还可以经动脉途径行二次栓塞。栓塞治疗的适应证 随着本病的发展可导致一系列严重的并发症，故一经确诊为本病均应行血管内栓塞治疗，特别是：有出血史者；难以耐受的颅内血管杂音者；进行性神经功能缺失者；局部压迫症状者；颅内压增高者。但应注意
14、供血动脉与颅内动脉间有无危险吻合存在，或超选择插管是否可避开危险吻合。栓塞治疗的禁忌证 （1）硬脑膜动静脉瘘的颈外供血动脉与颅内动脉存在危险吻合，而超选择插管又不能避开危险吻合者；（2）硬脑膜动静脉瘘为颈内、椎基底动脉供血，超选择插管不能避开供血动脉发出的供反正常组织穿支者。主要栓塞材料的选择1NBCA胶以及onyx;2.微弹簧圈,优先考虑纤毛圈;3.固体微粒;4.球囊;5.真丝线段 栓塞注意要点 硬脑膜动静脉瘘主要出现在动脉的分支供血，这些分支往往与颈内动脉或椎基动脉系统之间存在造影可见或潜在的危险吻合，这些危险吻合的存在是造成误栓塞，产生相应并发症和后遗症的原因。在栓塞时为防止误栓发生，插
15、管时最好采用超选择性插管，把导管超选择插入瘘的供血动脉并接近瘘口，避开危险吻合穿支，这样才能进行安全而有效的血管内栓塞治疗。栓塞治疗的主要并发症（1）面神经局部缺血所致周围性面神经麻痹，由于脑膜中动脉颞骨岩部后支参与同侧面神经血管供血，不幸栓塞所致。（2）由于颈外动脉与颈内、椎基动脉间存在危险吻合，误栓塞后产生相应神经功能缺失症状。（3）栓塞物通过动静脉瘘致引流静脉栓塞而发生梗塞，如表浅的Sylvius 静脉栓塞而继发出血。（4）突然失明，因颈外动脉与眼动脉间的危险吻合，栓塞物通过危险吻合致眼动脉栓塞而突然失明。其他治疗方法其他治疗方法 除血管内栓塞治疗外，对某些简单型的硬脑膜动静脉瘘，如横窦型者可行横窦孤立术，前颅窝区者可行手术切除术，对合并颈内、椎基底动脉分支供血的硬脑膜动静脉瘘，其供血动脉无法栓塞时，也可配合压迫颈动脉治疗，每天1 2 次，每次30 分钟，持续压迫3 6 月，对某些病例也可考虑行刀或X刀治疗。病例 一 CT病史三年，按照左侧三叉神经痛治疗，无效。检查，发现颅内病变。否认，其他病史。因牙疼，拔了好几次的牙！查体，右侧的三叉神经 分支的分布区域浅感觉迟钝-左侧。MRIMRADSA L-VADSA L-ICA病例 二 CT MRI病例 二 MRI MRAL-ICAL-VA病例 三 DSA栓塞治疗后
