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1、贲门失弛缓症贲门失弛缓症的学习要点 定义 临床表现 诊断方法 治疗 护理措施定义贲门失弛缓症 是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽时食管体部蠕动消失，LES松弛障碍引起咽下困难。流行病学 男女发病率几乎相等 可在任何年龄发病，在我国以3545岁最为多见。但国外发病率有明显随年龄增加而增加的趋势，并以70岁以上为多见临床表现 吞咽困难 食物反流或呕吐 疼痛 体重减轻 其他起病缓，症状轻，常因情绪波动或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发；少数患者咽下液体较固体食物更困难，但大阵发性无痛性吞咽困难是本病最典型症状；多数病人咽下固体比液体困难，或咽下固体食物和液体食物同
2、样困难 发生率可达90%，在体位改变时发作呕吐可将前一餐或隔夜食物呕出，可有粘液和唾液，无酸臭味可引起反复发作的肺炎，气管炎，甚至气管扩张或肺脓肿与吞咽困难影响食物的摄取有关，主要见于病程长久者，而呈恶病质者罕见部分患者会出现疼痛，性质不一，多位于胸骨后及上腹部，机理可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。贲门失弛缓症患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。诊断 食管钡餐X线造影 吞钡检查见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson等将食
3、管扩张分为三级：I级（轻度），食管直径小于4cm；II级（中度），直径46cm；III级（重度），直径大于6cm，甚至弯曲呈S形。食管动力学检测 食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲胆碱510mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。胃镜检查 胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特点有：(1)大部分患者食管内见残留有中到大量的积食,多呈半流质状态覆盖管壁,且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；(2)食管体部见扩张,并有不
4、同程度扭曲变形；(3)管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；(4)贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。应注意的是，有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。鉴别诊断食管癌食管炎心绞痛进行性吞咽困难消耗症状:贫血，消瘦转移症状胃镜，钡餐，胸部CT等鉴别胸骨后疼痛，心痛定治疗有效心悸 胸闷 呼吸困难症状不明显心电图正常吞咽疼痛，持续性发作，抑酸治疗有效胃镜，钡餐检查鉴别治疗 保守治疗 对轻度病人应解释病情，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如钙抗拮剂硝苯地平等，部分病人症状可缓解。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头。内镜治疗 近年来，随着微创观念的深入，新的医
5、疗技术及设备不断涌现，内镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用，并取得很多新进展。传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。手术治疗 对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术（Heller手术）仍是目前最常用的术式。可经胸或经腹手术，也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎，因而有不少人主张附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度（Nissen手术）、270度（Belsey手术）、180度（Hill手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）。经口内镜下肌切开术 POEM手
6、术无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。由于POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。患者发病初期可采用药物及传统内镜治疗；如能坚持，一般来说能获得较长期的症状缓解，但不能最终解除食管下端括约肌梗阻，疗效不肯定，复发率较高。外科Heller手术切开了食管下端括约肌，手术成功率约80%，疗效确切，但创伤大，恢复慢，约10-30%病人手术后发生反流性食管炎。最新的内镜微创POEM手术，近期疗效可靠，同时不破坏食管裂孔结构，术后反
7、流发生率相对低，但远期疗效尚需进一步随访。如贲门失迟缓症并发食管、贲门癌者，预后差疾病预后护理措施 术前准备及护理1.重视术前心理护理，使病人在理解手术的基础上，解除焦虑情绪,恐惧心理，镇定的接受手术治疗，使患者了解术后的配合事项，明确咳嗽排痰，留置胃管，早期活动的目的2.常规准备：详细了解病情，完善术前心电图，食管镜，胃镜，胸片等各种检查。按食管，贲门手术常规做好备皮，备血，皮试，术前用药3.术前饮食:I型和II型早期非完全性梗阻患者术前进无渣软食或流质，每次进食后使用生理盐水口服冲洗，术前常规禁食。II型晚期和III型梗阻严重、食道积食者禁食少量饮水。4.消化道准备：术前三天按要求准量服用
8、肠道清洁剂，一般采用0.5%甲硝唑溶液100毫升口服，每日三次，以杀灭胃肠道内厌氧菌。食管冲洗适用于II型晚期和III型患者，钡餐显示贲门通过高度狭窄，钡剂滞留食管或食管内有食物残渣；胃镜显示食管粘膜充血水肿者。术前要进行食管冲洗23天，每天冲洗2次，以减轻食管粘膜的炎症和水肿。食管冲洗的方法先插入胃管，深度距门齿约4045cm，不要插入贲门下方,遇阻力提示到了食道贲门狭窄处，冲洗液为0.9%NaCI500ml加庆大霉素32万单位或2%NaCI500ml,加温到35度左右，少量多次注入胃管，反复冲洗，直至洗出液澄清无残渣为止。5.深静脉营养支持 由于营养不良和禁食，患者常有低蛋白血症，故给予深
9、静脉营养对手术和术后康复有利。留置套管针遵医嘱给予完全胃肠外营养，2040滴每分匀速滴入，维持1620小时，以免发生低血糖.。术后护理1.常规监测 术后患者转入监护病房，连续监护72小时，24小时内监测神志、心率、心律、呼吸、血压每小时一次，并做记录，神志转清后抬高床头1530度，24小时后酌情减少监测频率。全麻未清醒前给予呼吸机辅助呼吸。在患者神志转清，血液动力学平稳，胸部摄片肺膨胀良好的前提下，建议医生及早拔除气管插管，拔管后要注意病人呼吸情况，给予吸氧，半卧位，定时翻身拍背，必要时雾化吸入，预防术后并发肺不张、肺部感染。严密观察患者有无胃内容物返流吸入呼吸道和窒息现象。2.胸腔引流的观察
10、和护理 保持引流管的通畅，定时挤压，仔细观察引流液性质，如引流出咖啡色、墨绿色液体时应警惕食管瘘或胃粘膜修补处穿孔3.胃肠减压的护理 保持胃管引流通畅，每46小时用0.9%生理盐水冲洗胃管一次，少量多次，务必保持胃肠减压的通畅，以减少胃液对食管粘膜的刺激。观察引流液的色、质、量，出现大量血性引流液时，应警惕出血或应激性溃疡4.体位与早期活动 给予舒适的半卧位或斜坡卧位，使膈肌下降，有利于呼吸，并能减轻切口张力，使疼痛缓解，必要时遵医嘱使用止痛剂。5.并发症的观察 拔除胃管后观察有无胃液返流，经典Heller氏手术，其术后胃食管返流发生率为22%50%，病人可表现为嗳气、返酸、胸骨后烧灼样疼痛。6.饮食指导 在术后48小时左右拔除胃管，口服少许清水进行观察，术后第3天肠蠕动恢复后进食流质，少量多餐。术后第5天过渡到半流质饮食，术后第7天开始普食，以易消化，少纤维的饮食为宜，细嚼慢咽，并增加水分摄入量，忌进食过饱过多，避免吃过冷或刺激性食物。出院后可进软食1个月，在逐步恢复正常饮食。护理体会 由于贲门失迟缓症从某种意义上来说是一种迁延性疾病，病程较长，对患者的机体及精神都造成极大的危害，病人常有一种恐惧感，因此做好术前及术后护理显得十分重要。
