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1、贲门失弛缓症Esophageal Achalasia定 义 是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽时食管体部蠕动消失、LES松弛障碍引起咽下困难流行病学 我国缺乏流行病学资料 欧美等西方国家该病的发生率每年约为1/10万 男女发病率相似，约为1:1.15 多见于20-50岁的青壮年临床表现 吞咽困难 阵发性无痛性吞咽困难是本病最典型症状 起病缓，症状轻 常因情绪波动或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发 少数患者咽下液体较固体食物更困难，但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难 食物反流和呕吐 发生率可达90%，在体位改变发作 呕吐可将前一餐或
2、隔夜食物呕出，可有粘液和唾液、血液，无酸臭味 可引起反复发作的肺炎、气管炎，甚至支气管扩张或肺脓肿 疼痛 部分患者会出现疼痛，性质不一，多位于胸骨后及上腹部 机理可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致 体重减轻 与吞咽困难影响食物的摄取有关。主要见于病程长久者，而呈恶病质者罕见 诊 断 食管钡餐X线造影 食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现Henderson等将食管扩张分为三级：I级 食管直径小于4cm II级 食管直径4-6cm III级 食管直径大于6cm 食管疤痕狭窄 贲门痉挛 食管癌 食管动力学检测 LES压力常为正常人的两倍以上，食管蠕动波无
3、规律、振幅小 胃镜检查 特点：(1)食物潴留(2)食管体部见扩张(3)管壁可呈节段性收缩环 (4)贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过鉴别诊断 食管癌 进行性吞咽苦难 消耗症状：贫血、消瘦 转移症状 胃镜、钡餐、胸部CT等鉴别 食管炎 吞咽疼痛，持续性发作，抑酸治疗有效 胃镜、钡餐检查鉴别 心绞痛 胸骨后疼痛，心痛定治疗有效 心悸、胸闷、呼吸困难症状不明显 心电图正常治 疗 保守治疗 轻度病人，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，垫高床头，服用钙抗拮剂 内镜治疗 内镜下球囊扩张 支架植入治疗 镜下注射A型肉毒杆菌毒素 内镜下硬化剂注射治疗 经口内镜下括约肌切开术 Peroral endoscopi
4、c myotomy,POEM POEM手术无皮肤切口，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，有效率95%，且反流性食管炎发生率低 POEM手术时间短，创伤小，恢复快，疗效可靠，是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择 手术治疗 对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗 贲门肌层切开术（Heller手术）最常用术式，远期并发症主要是反流性食管炎 附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度（Nissen手术）、270度（Belsey手术）、180度（Hill手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）预 后 轻度、初期采用药物及传统内镜治疗可缓解症状，复发率高 外科Heller手术成功率约80%，疗效确切，但创伤大，恢复慢，约10-30%病人手术后发生反流性食管炎 最新的内镜微创POEM手术，近期疗效可靠，同时不破坏食管裂孔结构，术后反流发生率相对低，但远期疗效尚需进一步随访
