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1、l病理：脊索瘤起源于脊索头端的残留组织（也有人认为迷走组织），为一低度恶性肿瘤。组织学上原始脊索从Rathkes囊向前下扩展到斜坡，继续向尾部生长形成脊椎，l胚胎性脊索残留物可发生此中线通道任何部位。病理上，肉眼观：肿块呈灰褐色，大小约2-5cm，大多呈分叶状柔软胶胨状，少数硬如软骨。分界清楚并有假包膜。多伴广泛斜坡/颅底骨质破坏。l50肿瘤内可见散在结节状或斑片状钙化，可见新老出血区和囊变/坏死灶，有些肿瘤表现局灶性骨组织点缀在肿瘤基质内。l复发的病灶一般呈多发结节状。镜下肿瘤细胞分化较好时，由呈囊状或团状囊泡样细胞组成，典型肿瘤细胞呈梭形或多边形，细胞浆内具有明显的空泡，又称液滴细胞（Ph
2、ysalferouscells)。l.细胞核呈圆形或卵圆形，罕见有丝分裂；有时胞核被挤压到细胞周边，形成印戒细胞（signet-ringlike cell)。胞浆内可有糖原颗粒，细胞体积较大且排列稀疏，细胞间质内可有纤维间隔和丰富的粘液聚积。l细胞分化较差时，其体积较小，排列紧密，细胞内外粘液成分较少。高度恶性时，细胞内常可见到核分裂。常在肉眼辨认的肿块外仍可见肿瘤组织。此可作为肿瘤的易复发性的原因之一。l临床：颅内脊索瘤十分少见，仅占脑肿瘤的1，占原发性骨肿瘤的34。任何年龄均可发病，小到数月大到80岁。男性多于女性，男女比例为2：1，3040岁为好发高峰。有资料显示发病高峰为4060岁，男
3、女发病率无明显差异。好发部位以骶尾椎和颈椎上段最常见，其次为斜坡和鞍后部，少数起源于中线旁岩骨尖。有报道绝大多数发生于骶尾部（50）和蝶枕联合区（3540）。颅内脊索瘤最常累及斜坡上、中23的中线区。l脊索瘤生长缓慢，很少转移，但局部扩张和侵犯性大，可侵犯硬膜，并穿过硬膜侵犯中后颅凹压迫脑、脑干下部和小脑。易向前生长侵犯鼻咽部。l最常见的症状为头痛、鼻塞、面部麻木及进行性脑神经麻痹，尤其第57对脑神经最常受累，肿瘤内出血时可出现构音困难、口吃、步态不稳待症状主。平均生存期为6年。脊索瘤的远隔转移罕见，可转移至淋巴结、肺和骨骼。1、平片 可见以斜坡为中心的骨质破坏，可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨
4、体及大翼发生骨质破坏，并可侵犯筛窦、枕大孔、枕骨、颈静脉孔区或眶上裂破坏，有时波及乳突和岩锥。蝶鞍破坏显著时可波及鞍背、后床突、蝶骨嵴及蝶窦壁等处。骨质破坏边界尚清，可有碎骨小片残留和斑片状钙化沉着，有时可有软组织肿块凸入鼻咽腔，多数较大，边缘光滑。l2、血管造影 可见肿瘤血管染色，以及颅底血管移位包绕征象。l3、CT 典型者平扫为以斜坡和岩裂尖为中心的略高密度灶（图13-14），形态不规则，边界尚清楚，常伴邻近骨质破坏，50其间散在点片状高密度影，为钙化或破坏骨质残余碎片（图13-14），病灶内可见囊变。l其特征性表现为较大的软组织肿块与骨质破坏不成比例（图13-15）。肿瘤较大时，可推压邻
5、近脑组织使之发生脑软化，其机制除肿瘤压迫性缺血外，还可为邻近累及的硬膜、软脑膜动脉、静脉血管闭塞导致脑软化。增强后扫描可见肿瘤不均匀强化，囊变区无强化。l4、MRI 平扫T1WI呈等或略低信号，T2WI呈不均匀高信号（图13-15（1）（2）（3），高信号内常可见点、片状低信号，这主要与肿瘤内钙化、肿瘤血管流空、出血及破坏骨质的残留碎片有关。矢状面成像对显示斜坡区脊索瘤最理想；典型特征为T1WI上斜坡髓质高信号消失，l代之为不均匀信号的软组织肿块影（图13-15（2），病灶呈分叶状 边界较清，增强后不均匀强化。动态MRI扫描显示脊索瘤可呈缓慢持续强化（图13-15（4）。与病理组织学对照研究显示缓慢强化与肿瘤血供有关，而持续强化则脊索瘤细胞与细胞间质内的粘蛋白具有吸附GD-DTPA分子特性有关。l在鉴别诊断方面，颅底脊索瘤表现不典型时，需与软骨肉瘤、巨大垂体瘤、鼻腔癌、转移瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤和儿童中应与横纹肌肉瘤鉴别。若发生桥产前池或桥小脑角池区应与脑膜瘤、听神经瘤和表皮样囊肿待相区别。
