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1、中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断WHO分类星形细胞肿瘤弥漫浸润型星形细胞瘤diffusely infiltrating astrocytomas 是颅内最常见的肿瘤，占原发性脑肿瘤的60 可发生在中枢神经系统的任何部位，特别是大脑半球 好发于成年人 组织学特点和生物学行为变化很大 向周围和远处脑组织弥漫浸润与组织学分级一般关系不大 具有肿瘤恶性程度不断增加的倾向，直到发展成胶质母细胞瘤为止特点 恶性星形细胞瘤一般是沿着白质神经纤维束的解剖结构在脑中播散，细胞也可以在脑脊液中播散或沿着血管、硬膜下向周围组织浸润 胶质瘤的发生和进展伴随着血管系统的形成。低级别胶质瘤的血管结构与正常脑组织相
2、似，恶性胶质瘤却有明显的微血管(指平滑肌血管周细胞和血管内皮细胞)增生并且有些区域的血管密度明显比低级别胶质瘤和正常脑组织的密度高1.弥漫型星形细胞瘤弥漫型星形细胞瘤(diffuse astrocytoma)定义弥漫型星形细胞瘤以细胞高分化为特点，它生长缓慢，弥漫侵及周围脑组织，好发于年轻人并具有恶变成间变型星形细胞瘤的潜能，最终发展成胶质母细胞瘤 特点 相当于WHO级。占所有星形细胞肿瘤的10%15%；高峰年龄是3040 岁年轻成人；好发于幕上；常累及额叶和颞叶(1/3 病例)，其次是脑干和脊髓，少见于小脑；癫痫是肿瘤的常见症状Age distribution of diffuse astr
3、ocytoma WHO grade II,based on biopsies of 529 patients from the Tumour Registry of the University of California,SanFrancisco(courtesy of Ms Nancy Drungilas)and the Institute of Neuropathology,University Hospital Zurich.组织学亚型纤维型星形细胞瘤(fibrillary astrocytoma)肥胖细胞型星形细胞瘤(gemistocvtic astrocytoma)原浆型星形细胞瘤
4、(protoplasmic astrocytoma)神经影像学 表现多样 CT 扫描肿瘤边界清/欠清、均匀低密度，增强不强化。早期可有钙化、囊变，高级别可见强化 MRI 肿瘤T1W 呈低信号，T2W 呈高信号。在低等级肿瘤强化不常见，但随着肿瘤恶化趋于强化Diffuse astrocytoma WHO grade II,presenting as(A)hypodense frontal lesion on contrast-enhanced CT,as(B)hypointense focus on gadolinium-enhanced MRI and(C)as well-delineated
5、 hyperintense lesion on T2-weighted MRI.T2-weighted MRI of a diffuse astrocytoma involving the fronto-temporal region with considerable mass effect.In the affected brain region,the cortex is enlarged but still recognizable.Case 1 女，34岁，反复发作性言语困难1月，头晕3天2.间变型星形细胞瘤间变型星形细胞瘤(anaplastic strocytoma)定义 间变型星
6、形细胞瘤是弥漫浸润的星形细胞瘤伴灶性或散在的间变，增生活跃。间变型星形细胞瘤起源于低级别的星形细胞瘤，但也可在第一次活检时诊断，没有低度恶性原始病变，具有发展成胶质母细胞瘤的倾向 特点相当于WHO级。发病年龄高于低级别的星形细胞瘤；发生部位及临床症状与前者相似Age distribution of anaplastic astrocytoma,based on biopsies of 319 patients treated at the University Hospital,Zurich.神经影像 边界不清 常常存在部分强化，一般无胶质母细胞瘤的典型显著环状强化 肿瘤快速生长和瘤周水肿可导
7、致脑实质移位和颅内压增高M/47，反复头痛2年，加重伴反复发作性意识不清2个月3.胶质母细胞瘤胶质母细胞瘤(glioblastoma)定义是恶性程度最高的星形细胞肿瘤，由分化差的肿瘤性星形细胞构成。组织学特点包括细胞多形性、核不典型、高分裂活性、血管血栓形成、微血管增生和坏死 特点 相当于WHO级。主要累及成人；好发于大脑半球；可从弥漫型星形细胞瘤WHO级发展而来(继发性胶质母细胞瘤)，但更常见的是临床病史短，没有低恶性前期病变的原发性胶质母细胞瘤Age and sex distribution of glioblastoma,based on 715 cases from a populat
8、ion-based study,Canton of Zurich,Switzerland.GBM 神经影像 CT 检查典型表现为不规则形颅内病灶，增强后中央为低密度坏死区域，周边呈环状强化影 在MRI T1W 像上，肿瘤周边环状强化影并非肿瘤外缘，而是细胞增殖旺盛区和高密度血管区，浸润的胶质瘤细胞可在瘤周2cm 内外被强化。在T2W 上，环状强化区更宽，边界不清，并同血管性水肿相重叠 在PET 中，局部葡萄糖消耗量同肿瘤细胞构成和生存率密切相关Glioblastoma.A T1-weighted MRI with marked gadolinium-enhancement,indicating
9、 neovascularization and vascular permeability.B T2-weighted MRI reveals extensive perifocal edema.F/68，头痛头晕4.巨细胞胶质母细胞瘤巨细胞胶质母细胞瘤(giant cell glioblastoma)定义胶质母细胞瘤的亚型有较多的的巨怪形多核巨细胞。偶含丰富的网状纤维和高TP53突变率 特点 相当于WHO 级。为罕见亚型，原先称为巨怪细胞肉瘤(monstrocellular sarcoma)；年龄跨度比弥漫型星形细胞瘤大，儿童也可发病。男女之比为1:1.6；临床发展快，病史短，无低度恶性前体
10、病变的临床和影像学表现A Giant cell glioblastoma consists of cells with variable size and shape.B An atypical mitotic figure in a giant cell.C A very large multinucleated giant cell.D Most but not all tumour cells express GFAP.E Marked stromal reaction(Bodian silver stain).F Tumour shows a high labelling index
11、with MIB-1 antibody.神经影像 由于间质明显增生，所以肿瘤边界清楚，瘤质地硬，常位于颞叶和顶叶皮质下 CT 和MRI 检查类似转移瘤 男，17岁 头痛、头晕伴左侧肢体无力12天 当地医院以“低钾”输液治疗，无效，症状渐加重 查体：（）Case 15.胶质肉瘤胶质肉瘤(gliosarcoma)定义 胶质母细胞瘤的亚型，具有胶质和间叶组织双向分化的恶性肿瘤 特点 相当于WHO 级。大约占胶质母细胞瘤的2。年龄分布与原发性胶质母细胞瘤类似，4060 岁高发(平均年龄53 岁)。男女发病之比为1.8:1。常发生在大脑，依次累及颞叶额叶枕叶 神经影像 血管造影显示一些胶质肉瘤硬脑膜和软
12、脑膜血供混合 CT 扫描常显示胶质肉瘤弥漫浸润，含大量胶质肉瘤成分的肿瘤表现为边界清楚的高密度包块，可均匀强化，易与脑膜瘤相混淆边界清楚的星形细胞瘤well-defined astrocytoma 毛细胞型星形细胞瘤 黄色多形性星形细胞瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤1.毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma)定义 一种边界较清，缓慢生长，常发生于儿童和年轻人的囊性星形细胞瘤，双相型组织学特点：致密区含Rosenthal 纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴微囊和颗粒小体形成 特点 相当于WH0 I 级。是儿童的好发肿瘤；分别占大脑和小脑星形细胞瘤的10和85
13、；好发部位包括：视神经(视神经胶质瘤)；视交叉下丘脑；丘脑和基底节；大脑半球；小脑(小脑星形细胞瘤)；脑干(背外脑干胶质瘤)Age and sex distribution of pilocytic astrocytoma,based on biopsies from 205 patients treated at the University Hospital,Zurich.Intraoperative squash preparations of pilocytic astrocytoma showing(A)long,bipolar tumour cells and(B)a Rosent
14、hal fiber.C,D Typical biphasic pattern of compact,fiber-rich,GFAP-expressing areas and hypocellular areas with microcysts,lacking GFAP immunoreactivity.神经影像 无论CT 或MRI 都显示肿瘤边界清楚，囊实性或实性，实性部分明显强化，少数有钙化 视神经型肿瘤受视神经鞘限制，沿视神经生长而呈梭形。视路肿瘤延展常从视神经到视交叉，或从视交叉到视神经管 毛细胞型星形细胞瘤可发生于脑干各部，多位于外侧，相对分离，可增强，常囊性变。脑桥基底弥漫型星形细胞
15、瘤发展为多形性胶质母细胞瘤才可强化，可用于鉴别Neuroimaging of pilocytic astrocytoma.A Solid,well-circumscribed hyperintense hemispheric lesion in a T2-weighted image.B Pilocytic astrocytoma of the frontal lobe presenting on T1 MRI as a hyperintense mural nodule with a large cyst.C Cystic cerebellar lesion with a contraste
16、nhancing mural nodule.Pilocytic astrocytoma of the optic nerve and chiasm.A Coronal T1-weighted MRI shows a well-demarcated lesion with(B)intense gadolinium(Gd)-enhancement.The tumour causes a compression and shift of the adjacent fronto-basal brain structures.F/3，步态不稳1年，头痛2天2.多形性黄色星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)定义 预后相对较好的星形细胞瘤，好发于儿童和年轻人，常位于大脑半球表面，累及脑膜。典型的组织学特点包括多形性、含脂细胞、表达GFAP 并常围绕网状纤维和嗜伊红颗粒小体 特点 相当于WHO 级。占所有星形细胞肿瘤的1%；主要发生于儿童和青少年，无明显的性别差异；98%的病例发生在幕上，尤其好发于颞叶；多数患者有长期癫痫病史Age di
