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1、2024肺静脉狭窄的诊治肺静脉狭窄（PVS）是临床上较少见的肺血管疾病，病因多样，一般分先天性和获得性，症状不典型，早期诊断困难，误诊率较高，需临床重视。严重多支PVS可发展成肺高血压，甚至右心功能不全，必需临床干预改善症状和预后。PVS临床表现缺乏特异性，易与其他呼吸系统疾病混淆；同时，对PVS临床认识不足会导致误诊率高、诊断延迟，并造成治疗方向偏差，致疾病进展和病情恶化。Kl9.S可rwii入堂W图1PVS诊治疗流程图PVS定义及分类1 .定义APVS是指各种原因造成的肺静脉管腔狭窄导致肺静脉回流受阻所引发的一系列疾病。2017年HRS/EHRA/ECAS/APHRS/SOLAECE专家共
2、识将PVS定义为，肺静脉或肺静脉分支的管腔直径减少，分为轻度狭窄（减少50%）、中度狭窄（减少50%-70%）以及重度狭窄（减少70%）。对于涉及弥漫、多支血管狭窄，需综合考虑血流动力学受损情况、狭窄程度及临床结果。2 .分类A根据病因可将PVS分为先天性PVS（CPVS）和获得性PVS（APVS）。具体分类如图1所示。先天性医源性获得性 原发性PVS 肺静脉先天发育不良或缺如 肺静脉异位连接外科术后Ps-h（TAPVC、播鹘肺静脉板障、翻整Fontan术）消融术后纤维纵隔炎纵隔肉芽肿恶性肿瘤结节病图2PVS病因学分类A根据发病机制PVS可分为3类：先天性、医源性（如房颤射频导管消融术、外科术
3、后吻合口狭窄等）和外周组织压迫性（如纤维纵膈炎、肿瘤等）PVS流行病学1 .CPVSCPVS是一种由先天性肺静脉管腔狭窄或闭锁导致肺静脉血液回流受阻引发的先天性心脏病（CHD）,由Reye于1951年首次报道。CPVS相对罕见,占所有CHD的0.4%尸检资料显示其患病率为0.5%,PVS尚无特效药物，多为对症治疗如肺叶和间质水肿者可予利尿剂。A反复咯血者可予止血剂，PVS继发肺静脉血栓者可予抗凝治疗。A严重PVS相关性肺高血压多由肺静脉高压引起肺动脉高压靶向药物在PVS患者中应慎用。PVS药物治疗仍处于探索阶段。V多项研究表明肌纤维母细胞参与PVS的内膜增殖过程。近年来，一些抑制肌纤维母细胞增
4、殖的化疗药物及靶向药物（如长春新碱和甲氨蝶吟、甲磺酸伊马替尼和贝伐珠单抗）被尝试用于治疗PVSoV动物实验证实血管紧张素II受体拮抗剂氯沙坦可减轻PVS动物模型（微型猪）的血管内膜增生，临床上有学者发现mTOR抑制剂西罗莫司可延缓或减轻儿童PVS支架置入术后再狭窄的发生和发展，但疗效并不确定2 .外科手术治疗A目前针对不同病因PVS的外科干预方法、干预时机尚无明确标准，手术方式包括肺叶切除、静脉成形（无线缝合技术）和肺叶移植。V有明确相关症状、肺静脉呈慢性闭塞或多支病变，手术方式以血管成形术为主；V对于一侧PVS合并反复咯血者，当常规技术无法治愈时，可选择肺叶切除；V如PVS累及肺实质肺静脉呈
5、弥漫性狭窄或发育不良则选择肺叶移植。A近年来，外科技术取得长足进步，国外临床研究显示消除肺静脉成角、缩短或拉直肺静脉走行可降氐术后早期再狭窄发生率，提高长期疗效。3 .介入治疗PVS的介入治疗即经导管肺静脉成形术（球囊扩张成形术和支架置入术），是目前治疗PVS的主要手段,尤其对影像学表现为肺静脉近心端或近中段局限性狭窄及闭塞性病变，疗效肯定，可即刻解除狭窄，改善肺静脉回流，缓解症状A至今尚无明确的介入治疗推荐意见，参考美国心脏协会儿科心脏病心导管检查及介入治疗适应证的科学声明（2011版）（以下简称2011版美国科学声明）对PVS介入治疗的建议，既定的推荐意见如表1。表1经导管肺静脉球囊扩张成
6、形术与肺静脉支架置入术治疗PVS的推荐意见PVS类别推荐类别证据级别射频导管消捌术后PVSIC年龄较大儿小、青少年和成人肺移植术后或肿瘤、纤维纵隔炎压迫所致PVS1B肺静脉异位引流外科修复术后PVS（仅肺静脉球囊扩张成形术）DaC孤立性先天性PVSQbC婴儿或年龄较小儿收肺移植术后或肿痛压迫所致PVS11bC肺静脉异位引流外科修复术后PVS（仅肺静脉支架置人术）11bC需F术治疗的先天性心脏病合并PVSIIIC注:PVS为肺静脉狭窄本共识对推荐类别的定义如下：I类.指已证实和（或）一致公认行益而用和有效的操作或治疗；11类.指仃用和（或）Yj效的证据尚仃矛盾或存在不同观点的操作或治疗,其中Ua
7、类指有关证据或观点倾向于有用和（或）有效,应用这再操作或治疗是合理的.Hb类指有关证据或观点尚不能被充分证明有用和（或）有效,可考虑应用；In类,指已证实和（或）一致公认无用和（或）无效、并对一些患者可能有害的操作或治疗.不推荐使用证据级别的定义如F：A级证据指资料来源于多项随机临床试验或芸羊分析;B级证据指资料来源于单项随机临床试验或多项非随机对照研究；C级证据指仅为专家共识意见和（或）小型临床试验.回顾性研究或注册卷记研究(1)CPVS2011版美国科学声明中，对于外科肺静脉异位引流术后吻合口狭窄更推荐行肺静脉球囊扩张成形术（Ha类推荐）或支架植入术（Ib类推荐）（2）医源性PVSA医源性
8、PVS占APVS比例较大，尤以房颤射频导管消融术后PVS更为常见。A肺静脉球囊扩张成形术或支架置入术是成人消融术后PVS的首选治疗方法（I类推荐）。A早期诊断和治疗PVS可改善血流动力学,缓解症状且长期预后良好（2）周围组织压迫相关性PVSA肿瘤结节病或邻近增生组织（如FM）可能挤压、包裹乃至浸润肺静脉,狭窄部位多位于肺静脉近中段靠近肺门处，其中FM相关性PVS最常见。AFM相关性PVS的介入治疗需综合考虑周边（近心端和远心端）邻近正常血管直径，采用小球囊逐级扩张。V术中充分评估血管弹性和观察球囊腰征变化，并控制球囊扩张压，如球囊成形术效果欠佳可行支架置入术。，应在平衡血管扩张和损伤基础上，尝
9、试大直径支架置入，以减少术后中远期支架内再狭窄的发生率。，部分患者随病程演变，纵隔内纤维组织进行性增生，术后仍发生疾病进展，且再狭窄发生率高，因此FM相关性PVS患者需更严密随访。(4)肺静脉血栓A肺静脉血栓治疗以抗凝为基础。，如合并肺部感染，应加强抗感染治疗；，对于肺叶切除或肺移植术后继发性肺静脉血栓，首选外科病变切除、吻合端切除；V合并大量咯血或肺梗死者，可考虑肺叶切除。A对于PVS伴肺静脉血栓者，有文献报道在充分抗凝基础上，术中应在脑保护装置的辅助下实施肺静脉支架置入术。小结APVS是一类相对少见的肺血管疾病，病因多样，对临床疑似者需重视病史和影像学检杳，做到早诊断、早治疗。A药物仅为姑息治疗，外科手术难度高、风险大。A介入治疗是目前治疗重度PVS的主要手段,近期疗效可靠可迅速改善局部血流动力学，缓解症状提高患者心肺功能。A针对不同病因的PVS,介入治疗策略大致相同，大直径金属裸支架置入可降低患者ISR发生率，保持远期血管畅通，规范操作流程可避免并发症的发生，提高血管开通率。APVS仍存在认识盲区,包括发病机制、新型肺静脉靶向药物、外科手术、介入治疗后再狭窄等，介入治疗器械还需进一步更新，长期疗效有待观察。摘编自：中华医学会心血管病学分会、中华心血管病杂志编辑委员会.中华心血管病杂志,2023,51(9):930-943.
