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1、起源于骨髓血细胞，为起源于骨髓血细胞，为B淋巴细胞样恶性疾病淋巴细胞样恶性疾病约占所有恶性肿瘤的约占所有恶性肿瘤的1%，血液系统恶性肿瘤的，血液系统恶性肿瘤的10%（列第二位）（列第二位）中位诊断年龄中位诊断年龄62岁，岁，85%在在50岁以后发病岁以后发病发病率逐年增加发病率逐年增加黑人发病率高于欧裔白种人，东南亚裔发病率最低黑人发病率高于欧裔白种人，东南亚裔发病率最低男性患者多于女性男性患者多于女性(23:1)单克隆蛋白单克隆蛋白骨髓浸润细胞因子释放骨质破坏无功能性免疫球蛋白免疫缺陷感染骨痛贫血神经系统症状高钙血症肾功能衰竭高粘血症淀粉样变性 全血计数及血涂片全血计数及血涂片(60%贫血贫
2、血)骨髓活检骨髓活检(100%)血浆粘度血浆粘度 血清及尿的电泳，辅以免疫固定电泳及定量血清及尿的电泳，辅以免疫固定电泳及定量 血清白蛋白血清白蛋白 血清尿素氮血清尿素氮,电解质及肌酐电解质及肌酐 肌酐清除率肌酐清除率 血清尿酸血清尿酸 血钙血钙 骨骼检查骨骼检查 常规骨常规骨x-rays检查检查 MRI：怀疑有脊髓压迫得病人怀疑有脊髓压迫得病人 CT：骨外病变骨外病变主要标准主要标准组织学活检证实浆细胞瘤骨髓浆细胞增多 30%过量M蛋白存在IgG 3.5 g/dL（血清）IgA 2 g/dL（血清）轻链(本周氏蛋白)1 g/24 小时次要标准次要标准骨髓浆细胞增多 1029%M蛋白存在，但未
3、达到主要标准中的规定溶骨性病变血清中正常免疫球蛋白减少(低丙种球蛋白血症)IgM 50 mg/dLIgA 100 mg/dLIgG 600 mg/dL要确诊多发性骨髓瘤，患者必须至少符合：1个主要标准+1个次要标准，或3个次要标准（）非分泌型骨髓瘤非分泌型骨髓瘤 惰性骨髓瘤惰性骨髓瘤 冒烟型骨髓瘤冒烟型骨髓瘤 浆细胞白血病浆细胞白血病 根据四个因素对多发性骨髓瘤进行分期根据四个因素对多发性骨髓瘤进行分期 血清或尿中血清或尿中M蛋白的数量蛋白的数量 血钙水平血钙水平 血红蛋白水平血红蛋白水平 溶骨性病变的数量溶骨性病变的数量低肿瘤负荷、肾功能适当（血肌酐小于低肿瘤负荷、肾功能适当（血肌酐小于2
4、mg/2 mg/dLdL）的患者）的患者中位生存期大约是中位生存期大约是5 5年年高肿瘤负荷、肾功能不全的患者高肿瘤负荷、肾功能不全的患者中位生存期为中位生存期为1515个月个月分期分期特征特征I期低肿瘤负荷(10 g/dLM蛋白合成率低IgG 5 g/dLIgA 3 g/dL尿或轻链 1.2 1012个细胞/m2)符合下列至少任何一项：血红蛋白 7 g/dLIgA 5 g/dL尿或轻链 12 g/24 小时血钙 12.0 mg/dL溶骨性病变多于3处亚型 A：肾功能正常（肌酐 10 mg/L)R 肾功不全肾功不全(肌酐肌酐 2 mg/dL)A 贫血贫血(Hb 10 g/dL)B 骨病变骨病变
5、(溶骨性改变溶骨性改变 或或 骨质疏松骨质疏松)防止进一步的器官损伤防止进一步的器官损伤疗效判定是根据可测量疾病的存在或消失，由以下变化疗效判定是根据可测量疾病的存在或消失，由以下变化决定：决定：血和尿中的血和尿中的M M蛋白含量蛋白含量骨髓中浆细胞百分比骨髓中浆细胞百分比浆细胞瘤、溶骨性病变或其他症状的存在浆细胞瘤、溶骨性病变或其他症状的存在常用的疗效判定标准常用的疗效判定标准SWOG(SWOG(西南肿瘤工作组西南肿瘤工作组)标准：使用时间较久，现为标准：使用时间较久，现为改良的改良的SWOGSWOG标准标准，BladBlad标准：较新，但更为严格。标准：较新，但更为严格。疗效分类疗效分类定
6、义定义完全缓解（CR)符合以下两种情况：血和尿中单克隆蛋白消失持续至少6周 骨髓内浆细胞不超过 3%缓解(remission）符合以下两种情况：单克隆蛋白水平或合成速度下降75%，至少经过间隔6周的2次测定 如果存在本周氏蛋白，需减少到初始水平的10%以下部分缓解(PR)单克隆蛋白水平或生成速度减少50%疾病稳定(SD)单克隆蛋白水平或生成速度减少25%49%疾病进展 （PD）血清或尿中M蛋白水平增加，新出现高钙血症，或进展性骨骼病变疗效疗效 疗效标准疗效标准完全缓解完全缓解 CRCR(CRCRIFIF)间隔6周的2次免疫固定电泳测定血液和尿中的单克隆（M）蛋白消失 骨髓浆细胞5 溶骨性病变的
7、大小或数量无增加 至少6周无浆细胞瘤 接近完全缓解接近完全缓解nCRnCR(CR(CRIF+IF+)CRIF+，血清和尿中的M蛋白完全消失(非免疫固定电泳测定）部分缓解部分缓解PRPR 免疫固定电泳测定M蛋白减少50，持续6周 间隔6周2次测定24小时尿轻链分泌减少90或者5 发生了新的溶骨性病变或者软组织的浆细胞瘤 残留骨骼病变的大小明确增加 高钙血症的发生 未达到最小反应或疾病进展的标准 评估时各项数值变化稳定在上下25之内，维持至少3个月 M蛋白增加25，且绝对值增加5g/L，并随后确认 24小时尿轻链分泌增加25，且绝对值增加200mg/24小时，并随后确认 骨髓中浆细胞数量增加25，
8、绝对值增加至少10 溶骨性病变或者浆细胞瘤的大小明确增加 发生了新的骨骼病变或者浆细胞瘤 出现高钙血症 11.5 mg/dL 1.Blad et al.Br J Haematol.1998;102(5):1115-232.Salmon et al.JCO,1983;1:453-461 疗效分类疗效分类 定义定义 疗效分类疗效分类定义定义 疗效分类疗效分类定义定义所有MM病人100%I 期27%(0-70%)II期 和/或 III期73%(30-100%)进展TTP:1-3 年一线治疗92%(60-100%)观察 (观察&等待)较年轻病人：较年轻病人：VAD,M2 老年、体质差者：老年、体质差者
9、：MP 或单用或单用 马法兰（马法兰（M）通常通常 60 岁岁“生理生理”年龄和体力状况很重要年龄和体力状况很重要 可达可达 65-70岁岁?以马法兰作为预处理以马法兰作为预处理 限于限于55 岁以下的病人岁以下的病人 移植相关死亡发生率高移植相关死亡发生率高 以以CTX+TBI作为预处理作为预处理复发复发 疗效短暂疗效短暂 生存期生存期 1-3年年诊断诊断 生存期生存期 3-5 年年 生存期生存期 12个月个月 不治疗不治疗复发及难治复发及难治 对所有治疗抵抗对所有治疗抵抗 通常为致死性通常为致死性 生存生存 6-9个月个月 一线一线 ：VAD MP 移植5年死亡率:75%;10年死亡率:95-98%二线二线 ：难治难治:支持或姑息治疗 试验性治疗.缓解率缓解率50-75%全部会复发全部会复发临床需要有效的治疗方法临床需要有效的治疗方法VELCADE可满足这项需要可满足这项需要复发后的治疗取决于缓解时间和既往治疗。缓解率和持续时间随方案的序贯应用而递减 疗效 高剂量化疗联合骨髓移植高剂量化疗联合骨髓移植(%有缓解有缓解)常规治疗常规治疗(%有缓解有缓解)(Lee et al.,BMT 2002)谢 谢欣 赏！
