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1、 除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲亢心以外的以心肌病变为主的一组疾病。原发性心肌病 扩张性心肌病 肥厚性心肌病 限制性心肌病 致心律失常型右室心肌病 特异性心肌病扩张性心肌病 病因 不明 病毒感染、遗传、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱、神经激素受体异常等。病理 心腔扩张、室壁变薄、纤维瘢痕形成、附壁血栓形成 心肌细胞肥大、变性、纤维化临床表现 症状 早期可仅有心脏扩大而无症状心力衰竭症状心律失常症状栓塞症状 体征 心脏向两侧扩大第一心音减弱,第三或第四心音、奔马律,二、三尖瓣关闭不全杂音心衰体征,肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征实验室和其他检查 X线检查 心胸
2、比大于50%心电图 心律失常、T波改变、低电压、病理性Q波 超声心动图 核素心肌显像、核素血池扫描 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检诊断和鉴别诊断 心脏扩大、心律失常、心力衰竭患者除外器质性心脏病和继发性心肌病即可诊断。治疗 一般治疗 避免体力活动,低盐易消化 饮食 心力衰竭治疗 利尿、扩血管(阻滞剂和 转换酶抑制剂)、强心 心律失常治疗 抗凝治疗 改善心肌代谢药物 起搏治疗 心脏移植 以心室肥厚为特征,常累及室间隔,分为肥厚梗阻型和肥厚非梗阻型病因 常染色体显性遗传 基因突变 儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动为促进因子病理 不对称的室间隔肥厚、心肌均匀肥厚、心尖部
3、肥厚 心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱临床表现 症状 呼吸困难、心悸、胸痛、晕厥 体征 心脏轻度扩大、第四心音、心尖部收缩期杂音 胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音:增加心肌收缩力、减少左室容量 杂音增强 降低心肌收缩力、增加左室容量 杂音减弱实验室和其他检查 X线检查 心脏扩大不明显 心电图 ST-T改变、病理性Q波、心室 肥大 超声心动图 室间隔与左室后壁之比1.3 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检诊断和鉴别诊断治疗 原则 弛缓肥厚心肌防止心动过速和维持正常窦律,减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常 阻滞剂和钙拮抗剂 经导管化学消融术 外科手术 常见死因为心衰、猝死心肌炎 心肌本身的炎症反应
4、 局灶性和弥漫性 急性、亚急性和慢性 感染性和非感染性病因 柯萨奇A、B病毒、ECHO病毒、脊髓灰质炎病毒等 病毒的直接作用和激活机体的免疫反应病理 心肌细胞溶解、间质水肿、炎细胞浸润临床表现 症状 半数患者发病前1-3周有上感或肠道感染史心悸、胸闷、胸痛、头晕、乏力、呼吸困难等病情轻者可无自觉症状病情重者可出现严重心律失常、心力衰竭、心源性休克或猝死。体征 心脏增大心律及心率改变心音改变心力衰竭体征实验室和其他检查 化验检查 血沉快、C反应蛋白升高、肌钙蛋白升高、CK-MBCK-MB升高 病毒学检查 病毒分离、抗体测定、PCR检测、心肌活检 X线检查 心脏扩大或不明显 心电图 ST-TST-T波改变、心律失常 超声心动图 同位素检查 心内膜心肌活检诊断和鉴别诊断 有病毒感染的证据 有明确的心肌损害证据 心内膜心肌活检呈阳性结果 除外其他疾病治疗 一般治疗 卧床休息 抗病毒治疗 调节细胞免疫功能的药物 胸腺素、免疫核糖核酸、转移因子、干扰素等。促进心肌炎症修复 1 改善心肌代谢药物 2 糖皮质激素 严重心律失常、难治性心衰、心源性休克可应用以消除变态反应、抑制心肌炎症和水肿、减轻毒素作用。一般不超过两周。3 抗自由基治疗 维C、维E、辅酶Q10等。纠正心律失常 心力衰竭与心源性休克的治疗