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1、2024风湿热诊疗规范要点摘要风湿热是一种因A组链球菌咽部感染后反复发作的急性或慢性全身结缔组织炎症，属自身免疫病。在我国，风湿热虽然并不少见，但其规范化诊断和治疗依然落后于其他风湿性疾病。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范风湿热的诊断方法、治疗时机及治疗方案，对患者的短期与长期治疗给予建议，以减少不可逆损伤的发生，改善患者预后。风湿热是一种因A组链球菌(groupAstreptococcus,GAS)咽部感染后反复发作的急性或慢性全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏器官。风湿热具有多
2、种临床表现，以关节炎和心脏炎症为主，亦可伴有发热、皮疹、皮下结节、边缘性红斑、舞蹈病等。本病发作呈自限性，风湿热反复或严重发作后常遗留轻重不一的心脏损害，导致永久性心脏瓣膜损伤和风湿性心脏病。风湿热多发于冬春阴雨季节，寒冷和潮湿是重要诱因。任可年龄均可发病,最常见人群是515岁的儿童和青少年，3岁以内的婴幼儿极少见。男女患病概率大致相等。流行病学研究显示，A组乙型溶血性链球菌感染与风湿热密切相关，并且感染途径亦至关重要，链球菌咽部感染是本病发病的必要条件。A组乙型溶血性链球菌的感染往往与社会经济因素相关，居室过于拥挤、营养低下及医药缺乏均利于链球菌繁殖和传播，多构成风湿热的流行。不同国家、地区
3、的发病率差异较大，发病率较高的地区有中东、亚洲、东欧和澳大利亚（约1035010万人每年），发病率较低的地区有美国和西欧（0.5310万人每年20世纪中期，世界各国风湿热发病率明显下降，尤其是发达国家，但其仍是导致发展中国家心血管疾病和死亡的重要因素。在我国，风湿热虽然并不少见，但其规范化诊断和治疗依然落后于其他风湿性疾病。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了本规范，旨在规范风湿热的诊断方法、治疗时机及治疗方案，对患者的短期和长期治疗给予建议，以减少不可逆损伤的发生，改善患者预后。一、临床表现（）前驱症状在典型症状出现前16周,常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感
4、染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。50%70%的患者有不规则发热，轻、中度发热较常见，亦可有高热。心率加快，大量出汗，往往与体温升高不成比例。但发热无诊断特异性，且临床上超过半数患者因前驱症状轻微或短暂而忽视此现病史。（二）典型表现风湿热有5个主要表现，游走性多发性关节炎、心脏炎症、皮下结节、环形红斑、舞蹈病，这些表现可以单独出现或合并出现，并可产生许多临床亚型。单纯皮肤和皮下组织的表现不常见，通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎症的患者中。1 .关节炎：是最常见的典型表现，呈游走性、多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、热、疼痛和压痛，可伴有渗
5、出，但无化脓。关节疼痛通常在2周内消退，发作后无遗留变形，但常反复发作，症状可在气候变冷或阴雨天出现或加重，水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。轻症及不典型病例可呈单关节或寡关节、少关节受累,或累及一些不常见的关节如馥关节、指关节、下颌关节、胸锁关节、胸肋间关节，后者常被误认为心脏炎症症状。2 .心脏炎症：表现为运动后心悸、气短、心前区不适。二尖瓣炎症时可有心尖区高调、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音（Careycoombs杂音）。主动脉瓣炎症时在心底部可闻及舒张中期柔和吹风样杂音。窦性心动过速（入睡后率仍100次min）常是心脏炎症的早期表现，心率增快与体温升高不成比例，水杨酸类药物可使
6、体温下降，但心率未必恢复正常。心包炎多为轻度，超声心动图可发现心包积液。心脏炎症严重时可出现充血性心力衰竭；心脏炎症可以单独出现，亦可与其他症状同时出现。初次发病的有关节炎的风湿热患者中约50%有心脏炎症。约50%心脏受累的成年风湿热患者，其心脏损害在更晚时才被发现。3 .环形红斑：发生率为6%25%。皮疹为淡红色环状红斑,中央苍白，时隐时现，骤起，数小时或12d消退，分布在四肢近端和躯干。常在链球菌感染后较晚期才出现。4 .皮下结节：为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织，尤其是肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，表面皮肤无红肿等炎症改变,常与心脏炎症同时出现是风湿活动的表现之
7、一发生率为2%16%5 .舞蹈病：常发生于47岁儿童。是一种无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部可表现为挤眉眨眼、摇头转颈、啜嘴伸舌,肢体表现为伸直或屈曲、内收或外展、旋前或旋后等无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失，情绪常不稳定，需与其他神经系统的舞蹈症相鉴别。国内外报告发生率3%30%左右。6 .其他：多汗、鼻出血、瘀斑、腹痛亦不少见。发生肾损害时，尿中可出现红细胞及蛋白。肺炎、胸膜炎、脑炎近年已少见。二、辅助检查1 .常规实验室检查包括血、尿、粪常规、肝肾功能、血糖、电解质、血脂、心肌酶、红细胞沉降率（ESRlC反应蛋白（CRP）等。急性期ESR和CRP阳性率较高,可达80%o但
8、就诊较晚或迁延型风湿热，ESR增快的阳性率仅60%左右,CRP阳性率可降至25%或更低。血清糖蛋白电泳Cd和02增高可达70%,较前两者敏感。2 .链球菌感染指标：咽拭子链球菌培养阳性率在20%25%;抗链球菌溶血素0（ASO）滴度超过1:400为阳性,在感染后2周左右出现，既往急性风湿热患者ASO阳性率在75%以上，但由于近年来抗生素的广泛应用及因临床表现不典型而导致取材延误，ASO的阳性率已低至50%;抗DNA酶-B阳性率在80%以上，两者联合阳性率可提高至90%o以上检查只能证实患者在近期内有链球菌感染，不能提示体内是否存在链球菌感染诱发的自身免疫反应。3 .免疫学检查：非特异性免疫指标
9、如IgM、IgG、循环免疫复合物（CIC）和补体C3增高约占50%60%.抗心肌抗体（AHRA）用间接免疫荧光法和酶联免疫吸附测定（ELISA）法测定阳性率分别为48.3%和70%o抗A组链球菌菌壁多糖抗体（ASP）阳性率70%80%,外周血淋巴细胞促凝血活性试验（PCA日性率在80%以上,后者有较高的敏感度和特异度。肿瘤坏死因子（TNF）-血清白细胞介素（IL）-2受体参与急性风湿热的发病过程，在急性风湿热活动期显著增高，治疗后明显下降，且静止期血清浓度较健康人增高，有望成为监测风湿活动和观察药物疗效的指标。4 .心电图及影像学检查：对风湿性心脏炎症有较大意义。风湿性心脏炎症的心电图可表现为
10、窦性心动过速、P-R间期延长及各种心律失常等改变。超声心动图检查可发现早期、轻度心脏炎症和亚临床型心脏炎症，对轻度心包积液较敏感。心肌核素检查(ECT)可显示轻症和亚临床型心肌炎。三、风湿热分类诊断标准(一)典型的风湿热风湿热临床表现多样，迄今尚无特异性的诊断方法，此前多沿用1992年美国心脏协会修订的Jones诊断标准2015年美国心脏协会再次对JoneS诊断标准进行修订1L1.1992年JoneS诊断标准主要依据临床表现，辅以实验室检查。1992年美国心脏协会修订的Jones诊断标准：I.主要表现(1)心脏炎症：杂音；心脏增大；心包炎；充血性心力衰竭；(2)多发性关节炎；(4)环形红斑；(
11、5)皮下结节。n.次要表现：(1)发热；(2)关节痛；(3)急性期CRP和ESR升高；(4)心电图示PR或QT间期延长。in.链球菌感染证据：(1)咽喉拭子培养溶血性链球菌阳性；(2)快速链球菌抗原试验阳性；(3)ASO滴度或抗DNA酶-B滴度升高。如有前驱链球菌感染证据，并有两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现者，高度提示可能为急性风湿热。如关节炎已列为主要表现，则关节痛不能作为一项次要表现；如心脏炎症已列为主要表现，则心电图不能作为一项次要表现。2.2015年Jones诊断标准将超声心动图和多普勒彩色血流图作为心脏炎症的诊断工具，此外，将总体人群发病风险分为低风险人群和中高风险人群，单
12、发性关节炎或多发性关节痛是中高风险人群的主要标准之一。2015年Jones诊断标准提高了风湿热诊断的特异性，尤其是在风湿热罕见的低风险人群。需要说明的是，目前临床上最常用的仍是美国心脏协会修订的1992年Jones诊断标准，该标准只能指导诊断，不意味着其是金标准2o2015年美国心脏协会修订的Jones诊断标准：工.主要表现：（1）低风险人群风湿热发病率在学龄儿童（514岁）中小于2/10万人每年，或所有风湿性心脏病患病率小于1/1000人每年:心脏炎症（临床或亚临床；临床心脏炎症指听诊闻及二尖瓣和主动脉瓣反流杂音,亚临床心脏炎症指瓣膜区听诊无反流杂音，但超声心动图提示有心脏瓣膜炎）；关节炎（
13、必须为多发性关节炎）；舞蹈病；环形红斑；皮下结节。(2)中高风险人群：心脏炎症(临床或亚临床)；关节炎：a.单发性关节炎或多发性关节炎；b.多发性关节痛(关节表现不能同时列为主要表现和次要表现)；舞蹈病；环形红斑；皮下结节。H.次要表现(1X氐风险人群:多关节痛回发热体温38.5;ESR60mm1h和/或CRP3.0mg/dl;心电图：校正年龄后PR间期延长(如心脏炎症已列为主要表现，则心电图表现不能作为一项次要表现(2)中高风险人群：单关节痛；发热，体温38.0;ESR30mm1h和/或CRP3.0mg/dl;心电图：校正年龄后PR间期延长。11I.患者必须具备前驱链球菌感染证据。前驱GAS
14、感染证据指:(1)ASO滴度或抗DNA酶-B滴度升高(2)咽喉拭子培养溶血性链球菌阳性(3)快速链球菌抗原试验阳性；满足上述任意一项即可。(1)初发风湿热：两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现；(2)复发风湿热：两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现或三项次要表现。但对下述三种情况，又未知风湿热病因者，可不必严格遵循上述诊断标准,即可诊断风湿热：以舞蹈病为唯一表现者；隐匿发病或缓慢发生的心脏炎症；有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热复发高度危险者30(二)20022003世界卫生组织(WHO)年修订的风湿热标准WHO在1965年和1984年风湿热诊断标准基础上进行
15、修订，新标准最大的特点是提出风湿热分类诊断标准，有关主要和次要临床表现，沿用1992年美国心脏协会修订的Jones诊断标准的内容，但对链球菌感染的前驱期作了45d的明确规定并增加了猩红热作为链球菌感染证据之一。对比1992年美国心脏协会修订的JorleS标准z20022003年WHo修订的风湿热标准对风湿热作出分类诊断：(1)对伴有风湿性心脏病的复发性风湿热的诊断明显放宽，只需具有两项次要表现及前驱链球菌感染证据即可诊断；(2)对隐匿发病的风湿性心脏病和舞蹈病的诊断亦放宽，无须具有其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如亦可作出诊断；(3)对多关节炎、多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热予以重视
16、，以避免误诊和漏诊。20022003年WHO修订的风湿热和风湿性心脏病诊断标准：(1)主要表现：心脏炎症、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节。(2)次要表现：临床表现：发热、多关节痛；实验室检查：急性期ESR或白细胞计数升高；心电图：PR间期延长。(3)近45d内具有支持前驱链球菌感染的证据：ASO或风湿热链球菌抗体升高，咽拭子培养阳性或A组链球菌抗原快速试验阳性或新近患猩红热。(4)初发风湿热：两项主要表现或一项主要表现及两项次要表现加前驱链球菌感染证据。患者可能有多关节炎(或仅有多关节痛或单关节炎)及数项(三项或三项以上)次要表现，联合近期A组链球菌感染证据。有些病例可能发展为风湿热，一旦排除
